帕金森病及其他锥体外系疾病

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帕金森病的诊断标准1病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和姿势性反射障碍，但至少要运动迟缓其中的一项；2病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统基本，以及已知的药物和化学毒物所引起；第2页/共30页

帕金森病的诊断标准3病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（例如核上性共视障碍），小脑征，发声障碍，体位性低血压（改变超过20mmHg以上）锥体系损害以及肌萎缩。4左旋多巴制剂治疗实验有效。30%.5病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现。第3页/共30页

帕金森病的诊断标准1、可能是帕金森病：具备上述1-4条；2、基本是帕金森病：具备上述1-5条；3、肯定是帕金森病：具备上述1-5条，加上病理诊断结果。第4页/共30页

帕金森病运动症状步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足和趾肌张力不全第5页/共30页

帕金森病运动症状头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎第6页/共30页

帕金森病非运动症状：精神和睡眠病前的人格改变？抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠第7页/共30页

帕金森病非运动症状感觉麻木和刺痛感感觉异常：如问人温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损第8页/共30页

帕金森病非运动症状植物神经直立性低血压肠胃运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍第9页/共30页

帕金森症的分类：1、特发帕金森症帕金森病2、继发帕金森症

药源帕金森症多巴胺受体阻断剂（抗精神病药）多巴胺耗竭剂（利血平）锂剂盐酸氟桂嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓偏侧萎缩，偏侧帕金森症第10页/共30页

帕金森症的分类2、继发帕金森症脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水低氧血症感染霉菌感染爱滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性低钙性帕金森症慢性肝脑变性副瘤性第11页/共30页

帕金森症的分类2、继发帕金森症精神病性的外伤性毒物MPTP中毒

CO中毒锰中毒氰化物美沙酮二硫化碳二硫化物肿瘤脑积髓空洞形成血管性多灶性梗塞Binswanger’sdisease第12页/共30页

帕金森症的分类3、帕金森叠加综合症

皮层基底神经节变性痴呆综合症Alzheimer’s病皮层弥漫性路易体病Pick’s病关岛PD-D-ALS多系统萎缩综合症纹状体黑质变性

Shy-Drager综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进行性苍白球萎缩进行性核上性眼肌麻痹第13页/共30页

帕金森症的分类4、遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson）哈-施病（Hallervorden-Spatz）大舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性第14页/共30页

特发性震颤

（Essentialtremor）又称良性、家族性震颤，属显性遗传病，30%有家族史，两性同样受累。发病年龄在成年期，多见于老人，但年轻病人也占一定的比率。震颤多由单侧开始，好发于手、头、口部，很少影响下肢,头部几乎都受累。震颤可粗大，可以细小（甚似甲亢），可以发生在静止时或意向性。第15页/共30页

特发性震颤鉴别要点：1、除震颤以外无运动减少，肌强直或姿势反射障碍。2、意向性震颤可以出现在上肢和发音肌，但语言颤抖音量不减。3、快速的震颤需除外甲亢。4、需除外小脑性震颤，本病无共济失调和眼球震颤等小脑体证。第16页/共30页

特发性震颤治疗阿尔马尔5-10mgBid心得安40-120mg/d扑癫酮750mg/d第17页/共30页

进行性核上性麻痹

(ProgressiveSupranuclearPalsy)是常见的帕金森病叠加综合症或非典型性帕金森病综合症。病理改变在黑质的变化类似帕金森病，在中脑、桥脑萎缩，大脑萎缩较轻。起病缓慢，发病多在60岁，平均55-70岁。生存期为诊断后的6-10年，常死于肺炎，没有特殊治疗方法。第18页/共30页

进行性核上性麻痹鉴别要点：1.发病率低6.4例/10万人，帕金森病200-300例10万人。2.临床表现以运动缓慢僵直为主，而震颤轻微或无震颤。3.僵直在颈肌和脊柱尤为显著，呈直立姿势。它常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，且突出。4.易出现假性球麻痹，吞咽困难，痉挛性构音障碍。第19页/共30页进行性核上性麻痹鉴别要点：5.痴呆可以早出现。6.特征性的体征为核上性共视运动障碍，最常见是下视麻痹，其次上视，水平注视障碍在晚期也可出现。病人常有复视或近视模糊的主诉，由于不能下视病人下楼梯、追综周围物体困难。7.抗帕金森病药物治疗效果不佳。第20页/共30页

进行性核上性麻痹治疗可使用多巴胺能药物金刚烷胺康复第21页/共30页

血管性帕金森综合症

(VascularParkinsonism)病理改变：双侧脑室扩大，双基底节有多发性腔隙性梗塞灶。镜下见双额叶及枕叶海马、基底节、中脑、桥脑内多发性陈旧及新鲜梗塞灶。中脑黑质色素神经元正常，未见减少。第22页/共30页

血管性帕金森综合症临床表现特点：1、病人多有高血压病或糖尿病史，有些有中风史或其它部位动脉硬化的情况。2、起病可急性或亚急性，也可隐匿起病。3、一般双侧同时受累，临床表现以运动减少、强直为主，震颤不明显。4、常伴有锥体束征、假性球麻痹、痴呆等。5、病情常有波动，活血治疗后常可得到一些改善。6、头部CT\MRI示皮质或白质的血管性损害，主要位于分水岭区、基底节等处。7、左旋多巴类治疗效果不佳。应特别注意除外PD和PD合并VP。第23页/共30页

皮质基底神经节变性

(Corticobasaldegeneration)临床特点：发病率4.9/10万人，发病年龄40-76岁，多在60岁后。男女相等，无家族史。病程在诊断后7-9年(存活)。运动不能-强直性帕金森症，不对称。失用症。皮质性感觉缺失。运动性或位置性震颤。异己手（肢）。肌张力障碍姿势。痴呆，注意障碍，额叶（执行）损害。第24页/共30页

皮质基底神经节变性治疗：Levodopa对部分病人有轻微疗效。康复治疗及物理治疗氯硝安定治疗运动性震颤和肌阵挛第25页/共30页

路易小体痴呆

（Dementiawithlewybodies)临床特点：占所有痴呆的15-20%临床和病理呈帕金森病和Alzheimer’s病重迭大多数先出现记忆障碍而后出现锥体外系统症状皮质下痴呆，注意障碍，Forgetfulness突出的执行功能损害明显的精神和认知能力的波动幻视详细生动帕金森综合症：运动障碍和强直，静止性震颤通常少见第26页/共30页

路易小体痴呆治疗：帕金森综合症通常对Levodopa有反应。痴呆胆碱酯酶抑制剂报导可改善嗜睡、注意、幻视和全面认知功能。幻视病人对精神抑制剂是非常敏感，但这类药可引起不可逆的帕金森综合症。第27页/共30页

多巴反应性肌张力障碍

（Dopa-responsivedystonia)多巴胺合成障碍，多巴胺水平不足所致。为常染色体显性遗传，也有散发病人。好发于6