脑静脉系统血栓形成-CVT2

病例1董某，男，52岁，“突发右额颞部持续性胀痛8天，加重伴喷射性呕吐8小时”；2005年10月8日入院；诱因：劳累着急，上呼吸道感染；℃;眼底：左眼视乳头鼻侧边界欠清；10.8头颅CT:右枕颅板下高密度影；10.11头颅MRI:右横窦T1条状高信号；10.12头颅MRV:右侧乙状窦、横窦未显示；其他辅助检查：中性细胞百分比82.7%；治疗及转归：脱水后呕吐次日好转，治疗17天头痛基本缓解，治疗19天好转出院。发病8天CT发病11天T1W发病11天T2W第一页，共84页。病例2张某，男，37岁，“突发左枕部胀痛伴持续性加重4天”；2006年1月9日入院；诱因：妻子怀孕，家务操劳；查体：无阳性体征；1月10血常规：血Hgb:171g/l(110-160),细胞比积50.2%（37-49%）；尿酮体（++);1.9腰穿：脑脊液压力205mmH2O;潘氏极弱阳性；余正常；1.9头颅CT:左枕部颅板下条索征；1.12头颅MRI:左侧横窦乙状窦高信号；1.12头颅MRV:左侧横窦乙状窦颈内静脉未显影；治疗及转归：脱水加抗凝，治疗4天症状好转，治疗9天出院。发病7天T1W发病7天T2W发病7天T1W第二页，共84页。左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影冠状位

矢状位

病例2

MRV第三页，共84页。概述发病率低，好发于青年人和未成年人，临床表现多样，严重可致残致死，容易漏诊误诊。脑静脉系统血栓形成(cereberalvenoussinusthrombosis，CVT/CVST)：由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括：颅内静脉窦和静脉血栓形成。第四页，共84页。重点病因先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、凝血因子VLeiden突变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。第五页，共84页。5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、和先天性或获得性凝血机制障碍等。6.药物：口服避孕药、激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等。8其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、恶液质、晚期癌症、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。约15%的CVST病例病因未明。第六页，共84页。临床表现起病形式：急性起病，48小时内，28%；亚急性起病，48小时--30天，较常见，42%；慢性起病，病情进展超过30天，30%。CVST的临床表现差异很大，取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况、继发的脑实质损害的范围和程度、是否有感染等。第七页，共84页。

脑静脉血回流受阻

血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死静脉性脑梗塞、出血颅内压增高脑脊液吸收障碍

阻断蛛网膜颗粒吸收脑脊液吸收障碍颅内压增高第八页，共84页。

头痛：80%CVT存在头痛。（最常见和最重要的症状，较动脉系统疾病的出现率高）头痛起病形式：亚急性多见，可慢性或急性，有时很突然或呈发作性，头痛常伴其他神经系统体征。

癫痫：出现率较动脉系统疾病的出现率高。最常见病灶部位：前中央沟区域。发作类型：局灶型、全身型。两种类型常同时出现，有时伴有局灶体征。重点临床表现第九页，共84页。

局灶性神经功能缺损◆发病初期：15%；病程中：60%。◆以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。◆颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓，III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。◆其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。第十页，共84页。视乳头水肿

CVT视乳头水肿出现率差异较大（15%-70%）。年轻患者更常见，45岁以下约33%。亚急性或慢性患者达60%，急性者为6%。分娩者较非分娩者常见，在白塞氏病更常见。第十一页，共84页。意识及精神障碍发病初期少见，约有4%；发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平下降；具有可逆性，但通常提示预后不佳。全身症状

多见于炎性CVT。表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。

少见或罕见的有蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、TIA、耳鸣、单纯的精神症状。第十二页，共84页。

●脑脊液检查脑脊液初压可正常或增高；外观清亮或微黄色，合并蛛网膜下腔出血时红细胞增多，早期呈血性，以后可产生黄变。非感染性CVT，常有少量白细胞数，脑脊液蛋白可增高。有感染原因存在时，脑脊液中性白细胞数增多，做脑脊液涂片或培养可进一步明确病原菌。

辅助检查脑脊液检查

第十三页，共84页。●脑脊液检查

一般不做压颈试验，以免引起脑疝。仅当考虑侧窦血栓时，做以下两种压迫试验，结果可呈阳性。(1)压迫颈静脉，如果病变侧脑脊液压力不升高，而对侧迅速升高，则为Tobey-Ayer征阳性。(2)压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部和头皮静脉扩张，即为Crowe征阳性。不全阻塞时，上述两征可阴性。第十四页，共84页。CVT病人的D二聚体水平变化范围很大，没有特异性。但在发病早期大多数病人D二聚体水平升高，急性期CVT的患者血清D-二聚体水平升高>500ng/ml，DD<500ng/mL时患急性CVT可能性不大。但是D-二聚体水平正常并不能排除CVT，大约有4%的有脑部症状的CVT患者D-二聚体水平正常。

最近的一项对26例CVT患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高，所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MRI和MRV检查已明确是否患有CVST。JukicI,etJThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.

辅助检查D二聚体第十五页，共84页。脑电图检查：缺乏特异性。血液检查：主要用于病因寻找。全血细胞和血小板计数，抗磷脂抗体、蛋白S、蛋白C、纤维蛋白原等检测可为CVT的诊断和治疗提供信息。

第十六页，共84页。条索征条索征指栓塞的静脉增强前所见，CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（δ征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为70%CT平扫，上矢状窦呈高密度。直接征象影像学诊断CT三角征第十七页，共84页。静脉窦血栓伴脑出血间接征象：1.大脑镰和小脑幕异常强化2.脑穿通髓静脉扩张3.脑室变小4.无强化的脑白质低密度5.静脉性脑梗塞，包括：出血性和非出血性静脉梗塞。出血性更常见。间接征象比直接征象更常见。第十八页，共84页。MRI已成为CVT的首选检查。MRI，MRV表现：随病变时间的不同分为四期：Ⅰ期：发病的1~5天，T1等信号，T2低信号。Ⅱ期：发病的6~15天，T1高信号，T2高信号。Ⅲ期：发病的16天~3个月，T1、T2信号减弱，流空信号增强。Ⅳ期：发病的4个月后，流空信号，有些病人可见持续的管腔内等密度信号，表明血管持续闭塞。MRI，MRV表现头两周敏感，可用于确诊，长时间的病人需要行血管造影证实。影像学诊断MRI第十九页，共84页。正常静脉窦MRI表现T1WIT2WI→→第二十页，共84页。→→静脉窦血栓形成MRIT1WIT2WI第二十一页，共84页。

上矢状窦血栓MRI第二十二页，共84页。

右乙状窦血栓MRI第二十三页，共84页。静脉窦血栓伴脑出血MRIMRI扫描还可显示脑肿胀、脑出血、梗塞等间接征象。第二十四页，共84页。T2*加权梯度回波（T2*-weightedgradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.BoukobzaM,etal..AJNRAmJNeuroradiol.2009;30(2):344-348.影像学诊断：MRI第二十五页，共84页。脑静脉系统解剖第二十六页，共84页。thesuperiorsagittalsinus上矢状窦(green),inferiorsagittalsinus(lightblue)下矢状窦,straightsinus(darkpurple)直窦,confluenceofthesinuses(orange)窦汇,transversesinuses(darkblue)横窦,sigmoidsinuses(yellow)乙状窦.

1.frontopolarveins,额极静脉2.anteriorfrontalveins额前静脉3.posteriorfrontalveins额后静脉4.TrolardveinTrolard静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)5.anteriorparietalveins顶前静脉6.superficialmiddlecerebralvein大脑中浅静脉7.theLabbe´vein大脑上吻合静脉影像学诊断：MRV第二十七页，共84页。正常MRV第二十八页，共84页。

第二十九页，共84页。单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号、在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别；MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准。

影像学诊断：MRI+MRV第三十页，共84页。上矢状窦血栓A

B

C第三十一页，共84页。左乙状窦血栓Acutethrombusina35-year-oldwomanwithasevereheadachefor5days.(a,b)AxialT2-weightedMRimage(a)andaxialT1-weightedMRimage(b)showathrombusintheleftsigmoidsinus(arrows).Thesignalinthethrombus,comparedwiththatinthenormalbrainparenchyma,ishypointenseinaandiso-tohyperintenseinb.(c)FrontalimagefromcoronalTOFMRvenographyshowsalackofflowinthedistalportionofthelefttransversesinusandthesigmoidsinus(arrows).第三十二页，共84页。

第三十三页，共84页。典型的征象：1部分或全部脑静脉/窦充盈缺损2静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成3排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒。优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据。DSA是CVT诊断的金标准，重点影像学诊断：DSA第三十四页，共84页。脑小静脉呈雪花样扩张第三十五页，共84页。主要脑静脉系统血栓的发生率

按部位CVT可分为：静脉窦血栓大脑浅静脉(皮层静脉)血栓17％Galen静脉及脑内静脉血栓形成11％小脑静脉血栓颈静脉血栓12％上矢状窦血栓62％侧窦(横窦及乙状窦)血栓86％岩上窦及岩下窦血栓直窦血栓18％海绵窦血栓第三十六页，共84页。A.上矢状窦B.下矢状窦C.Galen静脉D.直窦E.窦汇F.橫窦G.眼静脉H.面静脉I.海绵窦J.上岩窦K.乙状窦L.下岩窦M.颈静脉ABCDEFGHIIJLKM第三十七页，共84页。◆

脑静脉窦内血流方向脑静脉上矢状窦下矢状窦直窦窦汇横窦乙状窦颈内静脉眼静脉海绵窦岩上窦

岩下窦第三十八页，共84页。上矢状窦血栓（superiorsagittalsinusthrombosis，SSST）其解剖特点决定了血栓易在此部位形成。此窦是脑皮层静脉循环和脑脊液回流的必经之路。第三十九页，共84页。多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。SSST第四十页，共84页。血栓的部位、累及范围和梗阻程度决定了损害情况。

范围广泛，超过上矢状窦2/3以上位于上矢状窦后方局限于上矢状窦前段累及到额叶前部静脉回流波及到中央回静脉影响到其它大脑浅静脉SSST第四十一页，共84页。

SSST第四十二页，共84页。SSST第四十三页，共84页。SSST第四十四页，共84页。SSST第四十五页，共84页。This58year-oldmancomplainedofasevereheadache12hoursaftertakingpartintheLondonmarathon.Heattendedthegeneralcasualtybutnocausewasfound.Hewasdischargedwithadiagnosisofpossiblemigraine.However,thepainpersistedandhere-attendedthecasualty2dayslater.HewasfoundtohavebilateralopticdiscswellingsandanurgentMRIscanwasrequested.Fullbloodcountrevealedhighplateletcount(thrombocythemia)butotherwisealltheothertestswerenormalSSST第四十六页，共84页。ClinicalHistory:17-year-oldfemalewhopresentswithafourdayhistoryofheadachesandaseizureimmediatelypriortoadmission.Thereisnosignificantpastmedicalhistory.Findings:AnaxialnoncontrastedCTimagethroughthebraindemonstratescerebraledemawithintheleftfrontallobeanddeepgraymatter.Inaddition,thereishyperattenuationwithintheregionofthestraightsinus.PetechialhemorrhageaswellasedemaisseenwithintheleftfrontallobeAnangiogramdemonstratesocclusionoftheanterioronehalfofthesuperiorsagittalsinusaswellasocclusionofthedeepvenoussystembilaterally.

SSST第四十七页，共84页。SSST第四十八页，共84页。

单纯上矢状窦血栓在数周或数月后可再通，颅内压恢复正常，预后良好。如果累及到其他脑静脉窦或脑静脉，而未能得到及时有效的治疗，其颅压高将持久存在，严重者可造成死亡。SSST预后第四十九页，共84页。病例3钱某，男，20岁，“突发枕后部疼痛，阵发性加重伴呕吐”，2008年5月28入院；可能诱因：打篮球出汗多；家族史：其母有下肢深静脉血栓形成史；眼底：轻度视乳头水肿；脑压280mmH2O,潘氏试验阴性；5.28头颅CT:可见左枕部近颅板下高密度影；发病4天第五十页，共84页。T1FlairT1增强病例3T2发病第9天MRI第五十一页，共84页。治疗2周后病例3

MRV左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影治疗后部分再通，颅颈部颈外静脉引流支扩张，静脉侧枝循环形成癫痫大发作数次；活血抗凝脱水抗痫治疗；2周后好转出院第五十二页，共84页。

横窦和乙状窦统称为侧窦。

●病因以耳或乳突的急慢性感染最为常见。直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。

横窦和乙状窦血栓(transverseandsigmoidsinusthrombosis)第五十三页，共84页。

◆一侧橫窦闭塞时可无症状。◆当对侧橫窦或窦汇先天异常，颅内静脉仅依赖一橫窦回流易导致颅内压增高。◆不同的症状取决于血栓的大小和累及的结构。

横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经。血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支。血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。

TSST临床表现第五十四页，共84页。Caption:A23-year-oldfemalewithheadache.CTscandemonstratesasubtlerighttransversesinusthrombosiswithhighattenuation(arrows).MRvenographydemonstratesabsentflowintherighttransversesinus,sigmoidsinus,andinternaljugularvein.

TSST第五十五页，共84页。A32-year-oldpostpartumpatientwithheadaches.AxialCTimageshowsahypodenselefttemporallobevenousinfarct.Atriangularhigh-attenuationfocus(arrows)posterolateraltotheareaofinfarctionrepresentsthrombuswithinthelefttransversesinus.AxialMRvenogramdemonstratesocclusionofthelefttransversesinus,sigmoidsinus,andinternaljugularvein.

TSST第五十六页，共84页。CTscandemonstrates:aleftposteriortemporalhematoma

ina38-year-oldwomanonoralcontraceptives.

Contrast-enhancedMRIshowinglackoffillingoflefttransversesinus.AxialviewofMRvenogram

demonstrating

lackofflowin

transversesinusCoronalviewofMRvenogram

demonstratinglackofflowinthelefttransverseandsigmoidsinuses.TSST第五十七页，共84页。病例4李某，男，34岁，因“因突发后颈部疼痛10天，视物成双3天”于2006年11月20日入院；头痛5-6小时后感恶心、一过性耳闷、一过性上胸痛；十月中旬有220v触电史；查体：双眼结膜略充血，左眼外展麻痹（横窦血栓向下扩展至岩下窦），眼底无视乳头水肿，脑膜刺激征阳性；11.20血常规：RBC6.43X1012/L,Hb181g/L,Hct53.6%,WBC9.6X109/L中性84.2%。血粘度高；治疗9天头痛好转，18天复视好转出院。发病12天发病12天MRVT1T2第五十八页，共84页。岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。岩上窦及岩下窦血栓(superiorandinferiorpetrosalsinusthrombosis)第五十九页，共84页。病例5女，25岁，因“发热2天，神志不清伴大小便失禁8小时”，06年7月24日凌晨2：30入感染科；病因：剖宫产后12天，产褥期感染，退烧药物使用；查体：浅昏迷，双侧瞳孔等大，右侧Babinski征（+）；颈强（+），克氏征（+

）；血常规：WBC9.5X109/L,N76%,血小板形态异常,Hb125g/L，；腰穿：CSF压力未测，WBC2/mm3,RBC30/mm3,潘氏试验（+）；蛋白2.77g/L,氯126mmol/L,糖3.5mmol/L；.7.24头颅CT:后纵裂似见高密度影。入院诊断：中枢神经系统感染？第六十页，共84页。T1T2FlairMRI:双侧基底节异常信号影，左大脑脚脑肿胀，左基底节梗塞伴出血，左侧脑室受压。第六十一页，共84页。病例5MRI增强MRV右侧横窦、乙状窦显影不良;大脑内静脉、大脑大静脉、直窦未见显影第六十二页，共84页。

病例5治疗：激素、丹红、醒脑静、脱水剂、白蛋白、氯酯醒、必存等，因脑出血未使用溶栓、抗凝、降纤药物。入院后16天，神志清楚，简单对答，左侧肢体肌力4级，右侧0级，双侧病理征阳性。1个月后出院：遗有反应迟钝，计算力、记忆力差，构音含糊，左侧肢体肌力5级，右上肢0级，右下肢1级。复查MRI：8月1日（入院第7天）：左侧丘脑及右侧颞枕交界静脉性梗塞伴出血。第六十三页，共84页。病例6吴某，男，46岁，“突发头晕头痛伴发热1天”入院；凝血因子异常亚临床甲减癫痫发作一次直窦合并双侧横窦、乙状窦受累；2周好转出院第六十四页，共84页。病例7朱某，男，45岁，“突发头痛3天，反应迟钝半天”入院直窦合并双侧侧窦、大脑大静脉血栓形成凝血因子异常转归良好（后遗痴呆）发病10天发病3天第六十五页，共84页。◆起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处，直行向后与上矢状窦相连。◆单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。◆如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。直窦血栓(straightsinusthrombosis)第六十六页，共84页。CT增强病例8女，52岁，“视物模糊2周伴右眼胀痛、睁眼费力10天”查体：KT37.8℃，眼底静脉充盈；右眼结膜充血；右动眼神经麻痹；右V1、V2分布区痛觉减退。血白细胞升高治疗及转归：激素、抗感染。一月后好转出院。海绵窦血栓形成第六十七页，共84页。◆炎性原因：

■病原菌：主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌。

■分类：急性：多由头面部感染所致。慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起。

■感染源：为以下局部感染灶：1、鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病变进入血液，通过眼动脉入海绵窦。2、蝶窦、筛窦通过筛静脉或直接接触感染，侵入蝶窦壁而入海绵窦。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙状窦血栓，沿岩窦扩及海绵窦。

◆非炎性原因：手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高凝状态等。

海绵窦血栓(cavernoussinuses)第六十八页，共84页。重点临床表现主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。

动眼神经三叉神经外展神经颈动脉第六十九页，共84页。

●常见的并发症脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变。海绵窦血栓(cavernoussinuses)第七十页，共84页。

良性颅内压增高颅内炎症性病变颅内占位性病变动脉性脑梗塞引起眼部症状的病症其他脑血管病其他疾病鉴别诊断第七十一页，共84页。

●治疗效果

脑动脉血栓的溶栓治疗已被广泛接受。

infarctionischemicpenumbraCVT的溶栓如何？溶栓治疗第七十二页，共84页。经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予肝素治疗。●溶栓药物剂量尿激酶每小时用量可从数万至数十万单位，总量从数十万至上千万单位。rt-PA用量为20~100mg。●治疗时间窗无严格的时间窗。但应遵循愈早愈好的原则。溶栓治疗第七十三页，共84页。

治疗效果

有分歧bienfait(62例)—不肯定Diaz(203)—治疗组：91%非治疗组：36%Einhaupl—肯定

抗凝抗凝治疗第七十四页，共84页。

急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成属于很严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要适当放宽。欧洲神经病学学会联盟(EFNS)2006版指南认为：如果CVST继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3个月；对于原发性CVST、合并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏、杂合性Ⅴ因子Leiden突变或凝血酶原G20210A突变，推荐口服抗凝治疗6~12