先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄第1页，共34页，2023年，2月20日，星期三1627年Hildanus首次报导该病1888年Hirschsprung

首次描述病理及临床特征1898年Lobker

行胃肠吻合术成功治愈1907年Fredet幽门肌切开术成功1912年Ramstedt行幽门肌切开术第2页，共34页，2023年，2月20日，星期三先天性神经发育异常（幽门肌间神经丛减少或神经节细胞发育不成熟）内分泌素（五肽胃泌素）遗传因素病因

第3页，共34页，2023年，2月20日，星期三病理第4页，共34页，2023年，2月20日，星期三

IHPS肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十二指肠起端，第5页，共34页，2023年，2月20日，星期三第6页，共34页，2023年，2月20日，星期三第7页，共34页，2023年，2月20日，星期三橄榄核样改变第8页，共34页，2023年，2月20日，星期三第9页，共34页，2023年，2月20日，星期三镜下

环肌增厚为主，纵肌轻度增生粘膜水肿、溃疡、充血神经节细胞减少、缺如或发育不良第10页，共34页，2023年，2月20日，星期三临床表现足月头胎男孩多见，生后正常呕吐：时间大部分为生后2－4周呕吐呈进行性加重非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食严重者吐含血性物质第11页，共34页，2023年，2月20日，星期三消瘦或体重不增二便减少脱水离子紊乱：多伴低氯低钾性碱中毒第12页，共34页，2023年，2月20日，星期三第13页，共34页，2023年，2月20日，星期三第14页，共34页，2023年，2月20日，星期三腹部体征望诊：

上腹膨隆，可见胃型，逆行蠕动波触诊：可触特征性包块注意事项第15页，共34页，2023年，2月20日，星期三诊断典型病史右上腹包块辅助检查第16页，共34页，2023年，2月20日，星期三线样征：幽门肌肥厚，油门管细长第17页，共34页，2023年，2月20日，星期三第18页，共34页，2023年，2月20日，星期三第19页，共34页，2023年，2月20日，星期三幽门肌性肿块压迫胃窦远端，胃窦近端小弯侧上翘成角，常伴GER第20页，共34页，2023年，2月20日，星期三第21页，共34页，2023年，2月20日，星期三第22页，共34页，2023年，2月20日，星期三超声诊断幽门管长>16mm幽门直径＞14mm肌肉厚＞3mm第23页，共34页，2023年，2月20日，星期三第24页，共34页，2023年，2月20日，星期三第25页，共34页，2023年，2月20日，星期三第26页，共34页，2023年，2月20日，星期三鉴别诊断幽门痉挛胃食管返流胃扭转贲门失馳缓症幽门瓣膜喂养不当第27页，共34页，2023年，2月20日，星期三治疗术前准备：纠正脱水，离子紊乱、贫血等术式：幽门肌纵形切开术第28页，共34页，2023年，2月20日，星期三第29页，共34页，2023年，2月20日，星期三第30页，共34页，2023年，2月20日，星期三第31页，共34页，2023年，2月20日，星