神经病学教学课件：神经系统疾病的诊断原则

神经系统疾病的诊断原则问题1：怎样诊断疾病？例如：接诊1名头痛患者1.收集病史，询问病人的症状，相关查体，进行相应的影像学及实验室检查；

2.判断哪个系统的疾病(定位)

3.判断哪种性质的疾病(定性)问题2：为什么神经系统疾病掌握诊断原则？神经系统疾病复杂，病变涉及的范围十分广泛，包括中枢神经系统（脑、脊髓）、周围神经系统、全身骨骼肌。病变包括感染性、血管性、变性、脱髓鞘、自身免疫性、遗传代谢性、肿瘤等疾病。虽然病变广泛，但有一定的规律可循，掌握诊断原则有助于理清思路、做出正确诊断。①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统查体及必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤②定位诊断用神经解剖学、生理学知识,分析临床及相关资料,确定病变部位③定性诊断(病因诊断)根据起病方式\病程\个人史\家族史等资料,分析筛选可能病因,确定病变性质一、定位诊断是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点，而神经解剖、神经生理、神经病理等知识是定位诊断的基础中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断原则1.确定神经系统病损水平①局灶性：病变只累及神经系统的单一局限部位，例如:脑梗死脊髓肿瘤尺神经麻痹特发性面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断原则②多灶性：病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:多发性硬化视神经脊髓炎多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断原则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性③弥漫性：病变广泛侵犯中枢和/或周围神经、肌肉，例如：代谢性、中毒性脑病病毒性脑炎神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性④系统性：病变选择性损害某一特定功能解剖系统或传导束，例如：运动神经元病亚急性脊髓联合变性神经系统疾病定位诊断原则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断原则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质神经系统疾病定位诊断原则刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺损。常见症状：意识障碍、精神症状、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。大脑半球弥漫性损害:意识障碍、精神症状一侧半球病变:病灶对侧三偏额叶病变:强握反射、运动性失语、认知功能下降顶叶病变:中枢性感觉障碍、失读、失用颞叶病变:精神症状、感觉性失语、象限盲枕叶病变:视野缺损、皮质盲神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变常见症状：肌张力改变(增高或减低)，运动异常(增多或减少)、震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤、肌张力增高、运动减少综合征,如帕金森病壳核、尾状核病变:肌张力减低、运动增多综合征,如舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变

常见症状：脑神经受损、偏瘫、偏身感觉障碍、意识障碍一侧病变:病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫--中脑或脑桥病变;病侧面部、对侧肢体交叉性感觉障碍--延髓病变双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)、四肢瘫、脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3.脑干病变常见症状：共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力减低蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调、构音障碍、肌张力减低等神经系统不同部位病变的临床特点4.小脑病变常见症状：受损平面以下的运动、感觉障碍、括约肌功能、尿便障碍单侧损害:脊髓半切综合征(对侧痛温觉、同侧运动和深感觉减退或丧失)横贯性损害:受损平面以下完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍、括约肌功能障碍部分性损害：锥体束+脊髓前角损害(肌萎缩侧索硬化)，锥体束+脊髓后索损害(亚急性脊髓联合变性)神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变周围神经多为混合神经(感觉、运动、自主神经）。常见症状：相应支配区肌肉无力、腱反射减弱或消失、感觉障碍、自主神经障碍等以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木、疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉、运动功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.周围神经病变分为肌肉本身、神经肌肉接头处病变。常见症状体征:肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大等,通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变目的是确定疾病的病因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统查体、辅助检查,通常可对疾病性质做出正确判断二、定性诊断起病急骤,发病后数分钟至数天内神经功能缺损症状达到高峰(脑出血最快，脑栓塞次之，脑血栓形成)症状:头痛、眩晕、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪、肢体麻木、失语等危险因素:高血压、糖尿病、心脏病、动脉粥样硬化、高脂血症等颅内动脉瘤、动-静脉畸形、脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征,CT、MRI、DSA可为病因诊断提供直接证据神经系统疾病的病因学分类1.血管性疾病

多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少数病例呈暴发性起病。常见:发热、外周血WBC数升高、血沉增快等全身性感染症状神经系统检查:多呈弥漫性、播散性特点；脑膜炎：脑膜刺激征；脑炎、脊髓炎：相应病变部位的表现血、脑脊液检查可发现特异性或非特异性炎症变化,以及病毒、细菌、寄生虫等感染的病原学证据神经系统疾病的病因学分类2.感染性疾病

通常急性或亚急性起病，部分起病缓慢进行性加重，多于自身免疫相关，有复发、缓解倾向病变为中枢或周围神经纤维脱髓鞘改变，呈多灶性损害中枢神经表现为白质脱髓鞘病变，可累及大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经，症状多样周围神经表现为四肢末端的麻木无力等神经系统疾病的病因学分类3.脱髓鞘性疾病

通常起病、进展缓慢，进行性加重，部分有家族遗传。变性涉及整个神经细胞(细胞体、细胞核、轴突)，主要侵犯某一系统,常造成双侧肢体对称性损害临床表现各异，主要与侵犯的部位有关，如运动神经元病累及脊髓前角，阿尔茨海默病主要侵犯大脑皮层，帕金森病主要累及中脑黑质单胺神经元神经系统疾病的病因学分类4.神经变性病有外伤史，外伤后出现神经系统症状、体征，CT、MRI检查发现颅骨骨折、脑挫裂伤、硬膜下血肿等但老年人慢性硬膜下血肿，可无明确外伤史或外伤很轻微，经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛、嗜睡、轻偏瘫等，临床要注意神经系统疾病的病因学分类5.外伤

多起病缓慢,病情呈进行性加重，有原发性肿瘤和转移瘤脑肿瘤:头痛、呕吐、视乳头水肿等高颅压症状,伴局灶性神经功能缺损，如肢体麻木、无力或癫痫发作等脊髓肿瘤:早期出现根痛、脊髓半切征，后渐出现截瘫、尿便障碍有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中)，临床注意鉴别脑脊液部分可检出肿瘤细胞，CT\MRI检查可确诊神经系统疾病的病因学分类6.肿瘤

多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断,隐性遗传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发现,基因分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类7.遗传性疾病

通常发病缓慢,病程较长患有糖、脂肪、蛋白质、氨基酸、重金属代谢障碍疾病，或有引起营养、代谢障碍的病因，如饥饿、偏食、呕吐、腹泻、酗酒、胃肠切除术后、长期静脉营养等除神经系统损害,常有其他脏器如肝、肾、视网膜、皮肤、血液等损害证据神经系统疾病的病因学分类8.营养、代谢障碍除急性中毒，起病均缓慢隐袭有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英、减肥药等),杀虫剂、灭鼠药、重金属(砷、铅、汞、铊等)接触史，癌症放疗或化疗、CO中毒、毒虫叮咬、甲醇摄入、进食蕈类、海产品(贝类、毒鱼)史等出现急、慢性脑病、帕金森综合征、共济失调、VIB12缺乏性脊髓病、多发性神经病等表现神经系统疾病的病因学分类9.中毒性疾病许多内分泌疾病,如甲状腺功能亢进或低下、甲状旁腺功能低下、糖尿病等,血液系统、心血管系统、呼吸系统疾病，肝脏、肾脏病，结缔组织疾病、恶性肿瘤等均可并发神经系统损害可急性、亚急性或慢性起病,神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系神经系统疾病的病因学分类10.系统性疾病伴神经系统损害诊断时应做到的几点采集详尽的临床资料系统全面神经系统查体掌握常用的辅助检查（影像学、实验室检查）及出现异常的意义，所做的检查体现目的性和针对性对于神经系统疾病要有足够的