库欣病诊治中的误区

库欣病诊治中的误区第1页/共63页2

Cushing’sSyndrome库欣综合征皮质醇增多症向心性肥胖

、水牛背、痤疮、高血压、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、体癣、女性多毛、月经失调、男性性欲减退。

第2页/共63页31932’CushingH

垂体嗜硷性微小腺瘤

命名为“库欣综合征”

ACTH瘤“库欣病”(Cushing’sDisease)第3页/共63页4

Cushing’sSyndrome

原发性

肾上腺肿瘤

继发性

垂体腺瘤(ACTH)

异位性

不同癌肿

(肺癌、胸腺癌、胰癌、甲状腺癌、类癌等)第4页/共63页5→→●第5页/共63页6第6页/共63页7

双侧肾上腺增大

(二十世纪六、七十年代)

↓

双侧肾上腺切除术+替代治疗(cortisone)

↓

Nelson’sSyndrome第7页/共63页8＋－－－第8页/共63页9·↓张天锡:↓↓第9页/共63页10

1970’RIA1970-80’CTMRI↓ACTH瘤早期诊断↓早期手术

第10页/共63页11

1.

注意命名中的误区

库欣综合征:总称库欣病(Cushing’sDisease)=ACTH瘤=双侧肾上腺肿大第11页/共63页12

库欣病早期手术

根治保留正常垂体功能恢复正常性功能恢复正常工作第12页/共63页13←●●第13页/共63页14●●●﹒●↗第14页/共63页15←第15页/共63页16

2.注意诊断中的误区1.血F↑、尿UFC/24h↑库欣综合征2.测血ACTH值:

四种不同结果第16页/共63页172.血ACTH

值1.正常或偏低:垂体腺瘤2.↓↓:

肾上腺瘤3.

>200pg/ml:异位性癌肿4.100-200pg/ml:

CT、MRI、同族激素、CRF兴奋试验、DX抑制试验、昼夜节律测试第17页/共63页18

(1)颅脑

MRICT

鞍内低密,低信号小圆灶鞍底中央骨质吸收下陷鞍大小正常鞍结节角90o腹部CT,MRI:双肾上腺肿大第18页/共63页19●第19页/共63页20→第20页/共63页21↑第21页/共63页22↑↑第22页/共63页23↑↑第23页/共63页24﹏﹌﹌第24页/共63页25第25页/共63页26(2)同族激素测定BigACTHPro-opio-melano-cortin,POMC／＼小ACTH

β-LPH↑

第26页/共63页27(3)昼夜节律变化12PM↓(25-40pg/ml)6AM↑(50-80Pg/ML)ACTH瘤:节律消失第27页/共63页28第28页/共63页29

(4)CRF兴奋试验

下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin

releasingfactor,CRF)

100γi/v:↑＝库欣病

第29页/共63页30

(5)

DX抑制试验DX2mgpoF↑<50%Cushing’sSyndromeDX8mgpoF↑>50%Cushing’sDisease第30页/共63页31第31页/共63页32()

(6)

Inferiorpetrosalsinus(IPS)

IPS血ACTH

↑:

Cushing’sDisease一侧IPS血ACTH

↑:

ACTH瘤偏一侧第32页/共63页33第33页/共63页34第34页/共63页353.注意治疗中的误区1

双侧肾上腺增大

‖

ACTH瘤

‖经蝶早期手术

第35页/共63页363.注意治疗中的误区2

ACTH微腺瘤

→早期手术

ACTH腺瘤无包膜

瘤细胞易向远处迁徙

(硬膜、骨层、海绵窦

)

切除扩大

第36页/共63页373.注意治疗中的误区3

术前

CTMRI(—)

(腺瘤<4mm、垂体增生）

术中发现微瘤:切除

垂体增生:全垂体切除第37页/共63页383.注意治疗中的误区4

双侧肾上腺切除术

ACTH↑

↓β-MSH↑↑

Nelson’s

综合征

(黑皮症、垂体大腺瘤

)

↓

恶化、死亡

第38页/共63页39第39页/共63页40第40页/共63页41第41页/共63页42第42页/共63页433.注意治疗中的误区5

建立科间联合公约

(内分泌科、神经外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)

1.内分泌科全面检测、鉴定

2.库欣病→经蝶手术(BP↑↑)

3.肾上腺瘤→泌尿外科

4.

疑难病例科间討论第43页/共63页44

四、注意术后替代治疗中的误区

1.ACTH-肾上腺替代治疗

Hydrocortisone

20mg

tidbidqdpo½qdpo

×

DXPrednisone

Cortisoneacetate

25mg第44页/共63页45

DX替代治疗

－/\－

↓↓

ACTHCORTISONE

(—)(—)第45页/共63页46

2.甲状腺替代治疗

术后3个月

毋需早期替代治疗

第4个月:血T3↓T4↓TSH↓

甲状腺素

40mg/片

20mgBIDpoQDpo

术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第

第46页/共63页47

3.性腺替代治疗

人绒毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin

,HCG）2000u

BIW、QWi/m

丙酸睪酮

(propyltestosterone,T

)

25mg

BIW、QWi/m第47页/共63页48

五、注意术后疗效评价中的误区

☓优、良、中、差

△根治未根治

第48页/共63页49第49页/共63页50第50页/共63页51第51页/共63页52第52页/共63页53

术后近期疗效标准

手足软组织松软,体重↓，血压↓正常,痤疮消退,体癣自愈

血ACTH↓F↓尿UFC/24h↓→⊥垂体前叶功能↓:

替代治疗

3-6个月

第53页/共63页54

术后远期疗效标准

术后二年血压正常、生活起居、性功能正常恢复工作或上学血、尿激素值正常术后远期疗效标准

第54页/共63页55术后远期疗效标准

二年后复发血、尿激素值↑↑临床症状、体征再现

TT:放射治疗第55页/共63页56

六、注意病理诊断

中的误区

×嫌色性、嗜硷性、嗜酸性

(14%)免疫组化法:＋＋＋、＋＋、＋电镜检查:ACTH

颗粒嫌色性，嗜硷性

第56页/共63页57

小结

ACTH微腺瘤

↓

早期诊断

↓

早期显微手术

↙↓根治

保留正常垂体功能

第57页/共63页58参考文献

1、张天锡

神经外科基础与临床

上海,百家出版社

1991:48-982、张天锡

垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗进展

国外医学外科学分册1982,9(6):345-33、张天锡

Cushing病及其演进和治疗现状

国外医学神经病学神经外科学分册1985，12（1）:31-32第58页/共63页594、张天锡、赵卫国

垂体ACTH腺瘤手术治疗的远期结果

中华神经外科杂志1992，8（2）:99-1015、张天锡

垂体腺瘤分类分级诊断的演进

临床神经外科医学1999，1（1）:36-386、张天锡

脑垂体外科

见

吴阶平、裘法祖主编《黄家驷外科学》（第六版）北京,人民卫生出版社

2000:719-733第59页/共63页607.张天锡

垂体腺瘤

见巴德年主编《当代医学新理论与新技术丛书》临床医学卷王振义主编《内科学》哈尔滨，黑龙江科技出版社2000:670-6848.张天锡、赵卫国、孙青芳

垂体瘤的诊断和治疗