临床血液检验PPT 课件版 3.贫血总论、IDA-黄峥兰

贫血（anemia）临床血液学教研室黄峥兰血常规结果（一）血常规结果（二）定义贫血：指单位容积循环血液中血红蛋白（Hb）浓度、红细胞数量（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别人群的参考区间下限的一种症状。其本质是RBC总容量的减少，是许多疾病的共同表现，也可原发于造血器官疾病。

RBC:redbloodcell红细胞

Hb:hemoglobin血红蛋白

Hct:hematocrit红细胞比容成人贫血诊断标准性别RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct男<4.0<120<0.4女<3.5＜110（孕妇＜100）<0.35贫血的诊断步骤贫血（RBC、Hb、Hct）病因分类贫血的分类（一）根据外周血红细胞形态学分类（二）根据病因及发病机制分类（三）根据骨髓增生程度分类（四）根据sTfR、SF、Ret对贫血进行分类（一）贫血的形态学分类—Wintrobe法MCV:平均红细胞体积，MCV=Hct/RBC×1015（fl）MCH:平均红细胞血红蛋白量，MCH=Hb/RBC×1012

（pg）MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度，MCHC=MCH/MCV=Hb/Hct（g/l，习惯用%表示），理解为离心仅剩下红细胞后（白细胞等忽略），血红蛋白的比例。贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病举例正细胞性贫血80～10027～34320～360急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性贫血<80<26<320缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血大细胞性贫血>100>34320～360维生素B12、叶酸缺乏MCV:平均红细胞体积MCH:平均红细胞血红蛋白量MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度贫血的形态学分类—Wintrobe法正常红细胞小细胞低色素性贫血大细胞性贫血（二）根据病因及发病机制分类1.RBC生成减少2.RBC破坏过多3.失血1.RBC生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍：（纯红）再障、再障危象、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、转移癌、骨髓纤维化骨髓造血功能低下：继发性贫血（肾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍维生素B12或叶酸缺乏：巨幼细胞贫血铁缺乏或利用障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血2.RBC破坏过多RBC内在缺陷膜异常：PNH、遗传性球形红细胞增多症酶缺陷：G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏Hb异常：血红蛋白病、珠蛋白合成障碍贫血RBC外因素免疫性溶贫，其化学、物理、生物因素所致贫血（如：机械性溶贫、脾亢）3.失血急性失血性贫血外伤、手术、产后大出血慢性失血性贫血月经量多、痔疮、消化道出血贫血的诊断程序确定有无贫血确定贫血的严重程度及类型查明贫血的原因或原发病贫血诊断注意事项应查清病因，贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统病症的表现。以Hb低于正常最为重要，RBC未必能准确反映贫血的存在及程度。小细胞低色素性贫血时，RBC的减少比Hb下降程度轻；大细胞性贫血时，RBC的减少比Hb下降程度显著。贫血的诊断步骤先从形态学分类着手，再寻找病因。常见的大细胞性贫血多为巨幼细胞贫血；小细胞低色素性贫血多为缺铁性贫血及慢性病贫血；正细胞性贫血多为系统性疾病引起的继发性贫血或溶血性贫血。RBC形态异常小红细胞大红细胞此种红细胞直径缩短，厚度增加，细胞中心区的血红蛋白比周围多，呈小球形状。常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病。球形红细胞红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞可达15%。遗传性椭圆形红细胞增多症时至少达25%，一般要高于25%-50%才有诊断价值。椭圆形红细胞红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或肾病等。水滴形红细胞红细胞中央色深，外周以苍白圈，在近红细胞边缘处又较深。形同射击之靶，在正常情况下靶形细胞极少见。但在黄疸、肝病、脾切除后，缺铁性贫血，尤其是在地中海贫血的血涂片上颇为常见。靶形红细胞口形红细胞的中心淡染区呈条状，这种细胞正常小于4%，增高见于口形红细胞增多症，急性酒精性中毒时可大于5%。口形红细胞红细胞两端尖锐，长而狭，形如镰刀样，见于先天性镰状红细胞贫血和Hb-C病等。镰状红细胞棘形红细胞是一种带刺的红细胞，刺呈针刺状或尖刺状。常见于棘形红细胞增多症，可高达70%-80%。棘形红细胞亦称锯齿细胞，往往见于微血管病性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症、PNH。制片不当时，正常红细胞也会变成锯齿红细胞。

刺毛红细胞胞体巨大，呈月形，淡红色。为衰老红细胞在制片时人工造成，或见于某些增生性贫血、血小管球性肾炎。半月形红细胞由于细胞内血红蛋白变性或沉淀成块，使细胞呈半圆形，提示可能有红细胞膜的缺乏，如G-6-PD缺乏症。BiteCell红细胞即红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。裂红细胞成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起，主要见于以下病症：1.多种抗体暴露；2.自身免疫性溶血性贫血；3.冷凝集素综合征。红细胞聚集分布四个以上成熟红细胞如缗钱状堆叠，主要常见于高蛋白血症、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症以及感染或怀孕时出现的纤维蛋白原增高症。缗钱状分布红细胞是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等的骨髓及血片。H-J小体

红细胞内出现大小不等、多少不一的深蓝色颗粒者称为点彩红细胞。在正常人血片中极少见，约占0.01%。此种细胞出现表示再生加速并有紊乱现象。铅中毒病人此种细胞明显增多，为诊断的重要指标之一。嗜碱性点彩红细胞血象出现幼稚细胞血象出现幼稚细胞血象出现幼稚细胞插入“异食癖”视频缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）定义缺铁性贫血（IDA）:机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少使体内贮存铁消耗殆尽，又未得到足够的补充，导致合成血红蛋白的铁不足而发生的小细胞低色素性贫血。贮存铁：正常人骨髓中的以铁蛋白和含铁血黄色素的形式贮存，主要存在于骨髓中的单核-巨噬细胞和幼红细胞的胞质中。血红蛋白结构血红蛋白(hemoglobin)血红素(heme)珠蛋白(globin)原卟啉Fe2+血红蛋白结构富含铁的食物铁的代谢食物铁(Fe3+)胃酸消化还原物质Fe2+进入肠粘膜细胞铜蓝蛋白氧化Fe3++转铁蛋白结合去铁蛋白铁蛋白进入血液，以血清铁或铁蛋白形式存在贮存铁（以铁蛋白或含铁血黄素形式存在）组织铁血红蛋白铁随皮肤、泌尿系统等排出血浆4mgBMRBC2000mgRES储存1000mg肌红蛋白、酶300mgRBC破坏吸收（1～2mg/天）20mgRBC生成丢失（1～2mg/天）成人体内铁代谢及分布简图RES:reticuloendothelialsystem网状内皮系统BM:bonemarrow骨髓

临床特点贫血的一般临床表现和体征：缺氧、苍白、头晕、乏力等缺铁的特殊表现：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难；皮肤干燥、角化、萎缩；毛发无光泽、易断、易脱；指甲条纹隆起、扁平、反甲；异食癖、易怒、兴奋、注意力不集中等。缺铁的表现

贮存铁耗竭（ID）IDA分期血色素合成↓→Hb↓→RBC↓红细胞生成缺铁（IDE）

缺铁性贫血（IDA）实验室检查一、血象二、骨髓象三、骨髓铁染色四、铁代谢检查实验室检查—血象RBCHbHctMCVMCHMCHC↓↓↓↓↓↓↓1.成熟红细胞特点：呈小细胞低色素性贫血，大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。2.白细胞、淋巴细胞、血小板多正常IDA早期血象贮存铁减少期：红细胞形态大致正常，临床上无贫血表现红细胞生成缺铁期：部分红细胞中心浅染区轻度扩大，临床上无贫血表现IDA血象红细胞轻度大小不均，中心浅染区扩大，呈小细胞低色素性贫血，临床上有轻度贫血表现。红细胞中度大小不均，中心浅染区明显扩大并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低色素性，临床上呈中度IDA红细胞呈明显小细胞低色素性，红细胞因血红蛋白含量重度减低致染色浅淡、部分呈环状，临床上呈重度IDA。实验室检查--骨髓象1.为增生性骨髓象，有核细胞增生活跃或明显活跃。2.以红系增生为主，粒红比值降低。3.红系以中、晚幼红为主，胞体较小，胞质少、着色偏蓝，胞质的边缘不太整齐，呈锯齿状或如破布。血红蛋白合成不足，胞质发育落后。胞核小而致密、深染，甚至在核的局部呈浓缩块状。细胞表现为“核老质幼”的核质发育不平衡现象。4.粒系比例相对减低，各阶段间比例及形态大致正常；巨核细胞系、淋巴细胞和单核细胞正常。IDA骨髓象IDA骨髓象：有核细胞增生明显活跃IDA骨髓象以中、晚幼红细胞增生为主，呈“核老质幼”现象。IDA骨髓象以中、晚幼红细胞增生为主，呈“核老质幼”现象。IDA骨髓象以中、晚幼红细胞增生为主，其胞体较小、胞浆量少、嗜碱性强、边缘不规则呈锯齿状。IDA骨髓象中、晚幼红细胞核小而浓染、胞浆量少、边缘不整齐、、嗜碱性。红细胞体积小、大部分呈环形红细胞。实验室检查—骨髓铁染色原理：4Fe3++3K4[Fe(CN6)]Fe4[Fe(CN)6]3+12K+酸性（含铁物质）（亚铁氰化钾）（亚铁氰化铁）（蓝色粒状或块状沉淀）贮存铁：正常人骨髓中的以铁蛋白和含铁血黄色素的形式贮存，主要存在于骨髓中的单核-巨噬细胞和幼红细胞的胞质中。细胞内铁

(introcellulariron)：指存在于中幼红细胞、晚幼红细胞及成熟红细胞中的铁（包括铁粒幼红细胞、环形铁粒幼红细胞及铁粒红细胞）。细胞外铁

(extracellulariron)：骨髓中巨噬细胞内的含铁血黄素和铁蛋白，由于存在于幼红细胞外，称为细胞外铁。细胞外铁低倍镜观察涂片尾部和骨髓小粒,细胞外铁位于幼红细胞外或骨髓小粒巨噬细胞浆内，呈蓝色颗粒状、小珠状或团块状。

【结果判断】细胞外铁染色（阳性反应为蓝绿色沉淀，A-C未复染，D-F沙黄复染）：A.++++B.+++C.++D.+++E.+F.—

细胞内铁幼红细胞核染色为鲜红色,铁粒呈蓝绿色。油镜下计数100个中幼红细胞和晚幼红细胞，记录胞浆中含有蓝色颗粒细胞的百分率。细胞内铁染色（阳性反应呈蓝绿色颗粒状）：A.环形铁粒幼红细胞和铁粒红细胞；B.含2-5个颗粒的铁粒幼红细胞；C.含3个小颗粒的幼巨红细胞；D.细胞内无铁颗粒的幼红细胞。铁粒幼红细胞：胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞。环铁粒幼红细胞：幼红细胞胞质内蓝色铁颗粒在5颗以上，并围绕核周1/3以上者。铁粒红细胞：成熟红细胞出现蓝色铁颗粒。1.细胞外铁

+～++，约2/3人为++，约1/3人为+。2.细胞内铁

阳性率19%～44%无环形铁粒幼红细胞和铁粒红细胞【参考值】是检查骨髓中贮存铁最有效和简便的方法，可反映全身贮存铁的情况，是诊断缺铁性贫血直接而可靠的方法。骨髓内有可染铁存在，可排除缺铁性贫血。缺铁时，含铁血黄素消失，铁粒幼细胞显著减少或消失。意义IDA骨髓铁染色IDA骨髓外铁染色：细胞外铁阴性，骨髓细胞外基质中无铁颗粒。（阳性反应呈蓝绿色沉淀）IDA骨髓铁染色IDA骨髓内铁染色：细胞内铁阴性，幼红细胞内未见铁颗粒。（阳性反应呈蓝绿色颗粒状）1.血清铁蛋白（serumferritin,SF）2.红细胞碱性铁蛋白（erythrocytealkalineferritin,EF）3.血清铁（serumiron,SI）4.总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）5.转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）6.血清可溶性转铁蛋白受体（serumtransferrinreceptor,sTfR）7.红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP）实验室检查--铁代谢检查

血清铁蛋白血清铁蛋白(serumferritin,SF)是指存在于血清中的铁蛋白，是铁的贮存形式。铁蛋白是Fe3+结合去铁蛋白形成的复合物。是诊断IDA敏感的方法。SF含量能准确反映体内贮存铁的情况，与体内贮存铁相关性极好，IDA时SF降低，可用于IDA早期诊断，SA时SF升高，但易受许多病理因素干扰，如感染、结缔组织病、肿瘤等。红细胞碱性铁蛋白红细胞碱性铁蛋白（erythrocytealkalineferritin,EF）是幼红细胞合成血红蛋白后残留的微量铁蛋白，与铁粒幼红细胞呈良好的平行关系。EF能较好的反映体内铁的状态，IDA时EF降低。血清铁（serumiron，SI）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁。每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。缺铁性贫血血清铁常降低；溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。血清铁总铁结合力（totalironbindingcapacity，

TIBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平。总铁结合力-血清铁=未饱和铁结合力总铁结合力增高见于缺铁性贫血；降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、血色病、再生障碍性贫血等。总铁结合力转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）是血清铁（SI）占总铁结合力（TIBC）的比值。比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。TS增高见于铁利用障碍和铁负荷过重；降低常见于缺铁性贫血。血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值。转铁蛋