内科下表格版由遗传和环境多种病因引起的、以糖代谢紊乱为特征临床综合症

指妊娠期间发现的或糖耐量减退。不论是否需用胰岛素，不论分娩后是否持续，均可认为是GDM(draw血糖反应。基本特点是清晨高血糖，血糖波动性大。患者体内的升血糖激素分泌增加。正常人和患均有，患者明显Somogyi效应糖尿病酮症酸中毒血糖、高血酮和代谢性酸为主要临床表现OGTT2口服葡萄血糖高于正常范围又未达到诊断标准者需进行。OGTT试验方法试验前晚餐后开始禁食，不少于8～10小试验时：将75克葡萄糖粉溶于200～300毫升水中，５分钟内喝 为诊断提供有力依据。 糖尿病神经病变(简答临先出现肢端感觉异常，分布呈袜子或手套状，伴麻木、针刺、灼热或如踏棉垫感，有时伴痛觉过临床表现有瞳孔改变(缩小且不规则、光反射、调节反射存在)和排汗异常(无汗、少汗或多汗)，胃排管自主神经功能失常，以及残尿量增加、尿失禁、尿潴留、逆向、功能等。足坏疸等病变，统称为足DM一、严重代谢紊乱：指DKA和高血糖高渗状二、性并发症：皮肤化脓染、皮肤真菌、真菌性炎、肺结核、、肾坏死（高热、肾绞痛、血尿、尿中排出坏死的肾组织）（一）大血管病变：脉样化易因如胖高质脂白谢常在群的生高于相的非群（二）微血管病变1．肾病 肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（AER)正常或间歇性增高;GFR轻度升高 早期肾病，微量白蛋白尿,AER20～200μg/min，GFR仍高于正常或正常Ⅳ期临床肾病，AER>200μg/min,即尿白蛋白排出量>300mg/24h,尿蛋白总量>0.5g/24h,肾小球滤 2．性视网膜病变 期 出棉状性出 3．其他:性心肌（三）神经病变3单一（四）眼的其他病变：白内障、黄斑病、青光眼、屈光改变（五）足：末梢神经病变，下肢供血不足，细菌、外伤等因素，引起足部疼痛、皮肤糖尿病肾病的分 高30-40%，经控制GFR可降至正常。Ⅱ Ⅳ期临床肾病性，24h尿白蛋白排出量>300mg/24h,尿蛋白总量>0.5g/24h,肾小球滤过Ⅴ期末期肾病出现尿毒症临床表现DM脂肪约占总热量的30%，Ⅱ：运动：适量，经常性，要化。宜在饭后30min运动Ⅳ：教育：对象包括人、家属、医疗人员；加强依从性，改善预失水达体重10%以上；最初2h 1000～2000ml；最初24h 小量胰素既能效抑成又能免血血钾、渗透下过快来的，岛持./g/h.～./l/％GS（～：；始食，射岛；糖高静注胰素～（三）纠正电解质：补钾根据尿量及血钾水（四）纠正酸：pH<7.1,HCO3-<10mmol/L补碱1）.脑脊液pH反常性降低，脑细胞酸2）.血pH骤然升高，血红蛋白与氧的亲和力增加，加重组织缺氧3）.促进钾离子向细胞内转移糖尿病酮症酸中毒和高渗性昏迷（一）对、酸、失水、休克的，应考虑DKA（二）中老年出现以下情况时，要考虑NHDC的可能：Ⅰ：进行性意识伴脱水Ⅱ;合并、手术等应急时出现多酮症 病 DM及DKA诱因 老年，多无，腹泻 慢，1-4天，厌食、 、口渴、慢，1-2周，嗜睡、幻觉、体皮 失水干 失呼 深 脉 细 细血 下化尿 尿 +- 血 升高16.7— 血 降 降 乳 升 正 正常稍 显著升胰岛素治疗适应1型2型发生下列情况时，必须接受胰岛素治疗非酮症高渗性、乳酸酸、酮症酸或反复出现酮合并严重、、大手术、急性心肌梗塞及脑血管意外等应激状口服磺脲类降糖药和继发失显著消瘦的和某些新诊断的2型双胍类药物的作肥胖或超重的2可与磺脲类合用于21+双胍类有助于稳定血糖减少胰岛素用口服降糖药物的(一)促胰岛素分泌1、磺脲类(SUs)：作用的主要靶部位是ATP敏感型钾通道（KATP)。促进胰岛素释放。(二)双胍类：促进葡萄糖的摄取和利用，抑制肝糖异生及(三)α-α-(四)噻唑烷二酮类（胰岛素增敏剂物酶体增殖物激活受体γ(PPARγPPARγ属于激素核受体超，被激活后调控与胰岛素效应有关的多种的转录。如加强IRS-2、GLU-4、LPL表达，抑制TNF-α、瘦素表达。使胰岛素的敏感性增强，被视为胰岛素增敏剂。如罗（六）DDP-4抑制剂：抑制DDP-4裂解GLp-糖尿病的诊断标准随机血糖>11.1mmol/l或空腹血糖>7.0mmol/l75gOGTT2h血糖妊娠糖尿病诊断孕前无，所有24-28w孕妇参与检一步法 两步法：50gOGTT筛查，若1h血糖高于7.2则行空腹，体温可达40C或者更高，心率常在160次/分以上，伴大汗，腹痛，腹泻，甚至谵妄，。血THCullen血循环中过多的THGraveGraves病又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病，是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的特异性自身免疫多发于老年人甲亢，易误诊为冠心病和全身症状较重，恶病质，已于淡漠，神志模糊甚至甲状腺危象的主2，应激（分娩，精神紧张，，酮症酸，精神刺激，过度劳累，高温，饥饿，心衰等I131甲状腺危象的临2早期表现为原有甲亢症状加重，伴发热，体重锐减，，体温可达40C或者更高，心率常在160次/以上，伴大汗，腹痛，腹泻，甚至谵妄，。血TH显著升高。可因高热虚脱，心力衰竭，肺水肿和严重电解质紊乱而。甲状腺危象的治①抑制T4、T3合成和T4转化为T3，首选PTU②抑制TH释放。服PTU1～2小时再加用复方碘口服溶液，首剂30～60滴，以后每6～8小时5～10滴T4T3和(或)T3与细胞受体结合。碘剂、β转换为T3④降低血TH浓度。可选用血液透析、腹膜透析或血浆置换等措施迅速降低血TH⑥对症治疗物理降温、异丙嗪、派替啶库欣综合征病因学分 糖皮质激素的应库欣综合征的病抗甲亢药物的不①粒细胞减少，MTU多见，MM次之，PTU③发生性肝炎、肝坏④抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎，类肺-肾综合征损⑤、胆汗淤滞综合征、狼疮样综合征、味觉丧失131治疗甲亢的①中度甲亢、在>25岁者⑥非自身免疫性性毒性甲状腺肿者TAO⑦生长抑素类似物奥曲肽(tretide)，据有抑制眼球后组织增生作用TAO临床表现和分①眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm，正常不超过②瞬目减少(Slwag征③④双眼向下看时，上眼睑不能随眼球下落或下落滞后于眼球(vonGraefe征⑤向上看时，前额皮肤不能皱起(Joffroy征⑥两眼看近物时，眼球辐辏不良(mobius征)水肿。眶内软组织肿胀、增生和眼肌的明显病变使眼球明显突出(有时可达30mm)，活动受限。患者诉眼内异物感、眼部胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小及视力下降等。严重者球固定，且左右突眼度不等(GD临床表现女性多见，男女之比为1∶4～1∶6，各组均可发病，以20～40岁为多。多数起病缓慢，少数在精神或等应激后急性起病。典型表现有高代谢症候群，甲状腺肿及眼征。由于T3、T4分泌过多和交感神经兴奋性增高，促进物质代谢，氧化加速使产热、散热明显增加。患者常有疲心率仍快；②心尖区第一心音亢进，常有I～Ⅱ级收缩期杂音；③心律失常以房性期前收缩多见，也可为室性消化系本病可致骨质疏松，尿钙、磷及羟脯氨酸增多，血钙、磷一般正常。亦可发生增生性骨膜下骨炎(Graves肢病)，外形似杵状指或肥大性骨关节病，x线显示有多发性肥皂泡样粗糙突起，呈圆形或梭状(“气泡样”花边现象)，分布于指骨或掌骨；与肥大性肺性骨关节病的区别在于后者的新生骨多呈线状分布（几个要注生殖系女性常有减少或。有功能，偶有乳腺发育，血催乳素及雌激素增高早期血ACTH2417～羟皮质类固醇(17—羟)升高，继而受过高T3、T4抑制而下降。皮质醇半衰期缩短。过多TH刺激儿茶酚胺使出现交感神经和肾上腺髓质兴奋症象。造血系，，白溶解为特征。临床主要表现为严重，微血管病性溶血性贫血，单个或多个功能不全是指外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。红细胞容量测定较复杂，临常以病机制是T细胞异常活化，属于自身细胞免疫异常性疾病。HA溶血性疾病血红素合成是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化、凋亡受阻，而停滞在细抑制并浸润其他和组织。可分为急性慢性，其各自又分为急性髓系，急性淋巴系，慢性髓系，慢性淋巴细胞白急性白血，蓄积于骨髓和外周血，广泛浸润肝、脾、淋等各种脏器。表现为贫血、、和浸润等征象。病情展迅速，如不治疗，常在数月内完全缓remission体，红细胞及巨核细胞系正常，无髓外白血病。理想的CR失慢性髓细胞性白血发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。在受累的细胞系中，Ph和（或）BCR-ABL融合阳性。分慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急变期（BP或BC）三期。骨髓增生性疾病指分化相对成一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生，过敏性又称Schönlein-Henoch综合征，为一种常见的血管反应性疾病，因肌体对某些致敏物质产生反应，导致毛他过敏表现。多见于青少年，发病略多于女性，春、秋季发病较多。缺铁性贫血断。P703铁吸收：如胃大部切除术铁丢失过多：长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDAIDA缺铁病表现：消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；倡导导致的腹痛和大便性状改变；妇女过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。躁，易怒，异食癖；体力耐力下降，易；儿童生长发育迟缓，智力低下；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用性贫有史，有溶血表现，脾肿大，黄疸铁蛋白、骨髓可染铁、铁和铁饱和度常慢性贫血慢染、炎症、伴发的贫口服铁剂治 IDA的铁剂治疗：以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足铁，继续口服3～6月重视营养知识的教育及妇幼工作，改进婴幼儿的喂养，提倡喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性性疾病等。ITP⑶骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟HIV，妊娠期血小板减少,MDS等一、一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动。禁用ASP等一切影响血小板的药物药物治疗 糖皮质激素(glucocorticoids)首选治疗，近期有效率约为80％。 少PAlg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放；④改善毛细血管通透性。㈡免疫抑制剂(immunosuppressiveagent)不宜作为首选。主要有长春新碱，环磷酰胺，环孢素㈢ 发严重的急性重症ITP；②慢性ITP术前准备；③难治性ITP机制：(1)封闭单核-巨噬细胞的Fc受体,(2)提高抑制性T细胞功能,使B细胞合成抗体减少(3)干扰单核-巨噬细胞的免疫廓清作用；(4)清除体内存在的慢毒灶；(5)IVIG可能有结合抗血抗D抑制巨噬细胞Fc受体功能，减轻被抗体包被的血小板的清达那唑(danazol)为合成雄，与免疫调节及抗雌激素有中其他幽门螺杆菌（HP）三、脾切除适应症如下可去除血小板破坏的主要部位，减少抗体的产：：ITP糖皮质激素治疗3-6个月无糖皮质激素急性白血病．临床表现起病急缓不一，常有贫血、、、各种浸润表现。一、正常骨血造血功能受抑表现（1）往往是首起表现，多成正细胞性贫血，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少(2）发热可低热，由于白血病本身发热；亦可高达39～40℃以上，为粒细胞缺乏所致的（3）可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻、牙龈、过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是的最主要原因，颅内为白血病致死最主要原因。①淋和肝脾大淋肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋肿大常见于T细胞急 粒细胞肉瘤眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明瘤，很重要的)。口腔和皮肤⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临轻者表现头痛、头晕，重者有、颈项强直，甚至、。脊髓浸润发生截瘫。⑦出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的幼儿或青其他膜临床DIC消除诱因，治疗病此乃终止DIC的根本措施，例如积极有效地控制、败血症，及时清除内容物(残留胎盘、死胎等)，抗肿瘤化疗等。纠正引起DIC的诱因，如补充血容量，防治休克，改善缺氧状态，纠正酸及电输注血小板：血小板<（10-20）X10^9或者<50X10^9且有广泛者纤溶抑制剂抗纤溶治疗抗纤溶药物在DIC早期忌用，只有当继发性纤溶亢进成为的主要原因时才可与足量肝素同时应用。其作用是竞争性抑制纤溶酶原激活物6氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)5其他抗凝和抗血小板药物复方丹参注射液AT匹AAAA中性粒细胞＜0.5×109时，应采取保护，合理应用抗生素和抗真菌药物 用酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留全血干细胞疗效好、造血细胞因子对非重型再障有一定疗效，常用EPO,G-CSFGM-中和某些改善微循环的药异造血干细胞移植适于<40岁初诊重型，有HLA完全相合同胞供免疫移植治疗不适于allo-HSCT的重型，输血依赖型，明显粒细胞减少反复再障患者，常用抗胸腺AASAA呈重度全血细胞↓NSAA:达不到SAA的程度SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏AA造血微环境损伤破T细胞介导的骨髓免疫损伤：Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑；CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑；IL－2、IFN－γ、TNF↑AA诊断临有严重贫血、伴有、和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不分型见P749凝血(一)凝血机制初凝血酶原时间PT对VK部分凝血活没时间PTT可检测凝血因子8,9.10,12，HMWK，检测内源性凝血途活时间见于血小板数量减少和血小板功能异(二)血小板功能测定见于血小板无力症，血小板释放反应，遗传性血小板池释放，摄入阿特殊的血小板膜糖蛋白分析血小板无力症GP2b/3a缺乏异(三)APTT延长，PT正常时重8911因子缺乏，确定该类因子缺乏(四)括8因子抑制物和抗磷脂抗体，可干扰内、外源凝血途径8因子抑制物分析：定性和定量分抗磷脂抗体分析APTT或RVVT分析混合试验，纠正试验，ELISA，放射免疫分析慢性白血病贫血加重或者初学，急变期是CML终末期。过敏性紫癜7~14腹Heoch型：化症和征、血腹及液、便。痛最见状为发，位脐、腹全，作可腹张明的痛肠进易诊外急腹症损害多发生于紫癜出现后1多在3~4征；DIC1)倾向：特点为自发性、多发性。多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位；其次为某些内脏，如咯急慢性--+N-消++减+++—++较持血慢粒慢性期原则：鉴于BC时难治，应着重于CP的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。一、白细胞瘀滞症的紧急二、化疗：化疗可使大部分CML患者血象及异常体征得到控（一）羟基脲：首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。用药后2-3dWBC迅速↓，停药后又很快↑。（二）：烷化剂，作用于早期祖细胞故起效慢副作用：主髓髓抑制，恢复很慢，少用的靶向药物，是CML的首选治疗移植方式有：①HLA相合同胞间移植：3~5年无病存活率60~80%；②无血缘关系（含脐血）的移植，移植风险大；③用高分辨率HLA配型相合供者移植，相关率降低，DFS接近HLA相合的同胞间移植。AMLFAB淋巴瘤的分期 d关节畸形。患者中出现类风湿因子。病因不明。RA一、一般治疗：至胃粘膜；④久用这类药物后可出现间质性损害。次 减轻局部关节炎症和晨僵，降低C反应蛋白水平，减缓滑膜的破 抑制细胞的合成和功能。每日口服剂量为100mg，病情稳定后可改为50mg维持。服药期间需 孢霉素A免疫调节剂。适于病情较重，有预后不良因素的RA患者。其突出的不良反应为血肌酐和血压上升， 来氟米特抗代谢性免疫抑制剂，抑制嘧啶通路，干扰DNA合成，使细胞在G1期受阻。减轻关节肿痛， 青霉胺降低RF滴度，抑制淋巴细胞转化，减少抗体生成原则是小剂量、短疗程、同时使用DMARDs。 伴关节外表现的重症 过渡治疗，小剂量激素缓解重症、不能耐受NSAIDs的RA患者病 局部应 TNF-a拮抗 抗CD20单抗力托昔单抗为B 经正规内科治疗无效及严重关节功能的患者，范围包括肌腱修补术，滑膜切除术和关强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一个独立的风湿性疾病。强直性脊柱炎多见于青壮年、对称性的下肢大关节炎为主。骶髂关节炎具典型的X线改变。有史，90%以上患者HLAB27(+)。RF都。骨性关节炎本病多见于50岁以上的老年人。关节痛不如类风湿关节炎明显。以累及负重关节如膝、髋为主。手指则以远端指关节出现骨性增殖和结节为特点。血沉增快多不明显。RF都。系统性红斑狼疮有部分患者因手指关节肿痛而被误诊为类风湿关节炎。然本病的关节病变较。类风湿的关节炎症为轻且关节外的素统性症状如蝶形红斑、、蛋白尿等较突出。抗核抗体，抗双链DNA抗体多阳性，补体风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一。多见于青少年。其关节炎的特点为四肢大关节性肿痛，很少出湿因子则。银屑性关节病多关节炎型和RA很相似。本病患者有特征性银屑疹和指甲病变，关节受累比RA少，类湿因子，可有HLA-27①晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周3个或3个以上的关节肿，至少6周 腕、掌指、近端指关节肿，至少6周 对称性关节肿，至少6周⑥手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄⑦RF含量升满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断为RA的治疗原则见P1112.目的Felty综合系统性红斑狼疮，是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病中出现以抗核抗体为代表SLE临床表1全身症状：发热、疲倦、体重下降2DLE皮 与SLE相关的特殊皮肤类型5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)神术是SLE的主要原因之一。9、消化系统：消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关；约30%患者有食欲不振、腹痛、、腹泻、腹水等；约40％患者转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，，体阳性APS出现在SLE者为继发性继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）SLE皮肤黏DLE皮狼疮/SLESLE疗有时应积极治疗。手术及性检查前宜用抗生素预防注射并不诱发SLE病情活动：⑧无论有无光过敏，应避免阳光下，如夏天戴帽子及穿长袖衣服；④治疗并发症的重要意义不亚于治疗SLE病本身。症状，如发热、无力、疲倦、体重下降；③化验如见抗双链DNA抗体效价升高，CH50、C3水平下降，一般说明病情，相反则表示好转。此外可观察血沉，C3a2受体水平。总之，需连续动态观察指标变化才能正确判断患者SLE的活动度。炎者应慎用，甲能使肾功能 环磷酰胺：细胞毒性，抑制体液免疫作用，治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，CTX可与激素联合治疗。硫唑嘌呤DNA合成抑制细胞毒作用，适于浆膜炎、血液系统、皮疹甲氨蝶呤抑制核酸的合成发挥细胞毒作用环孢素抑制T淋巴细胞IL-2产霉芬酸酯 妊娠 。。需密切监测病情变化和指妊娠期用药以肾上腺糖皮质激素对最安SLE的分类13项中符合4阿托品化有机磷患者中，反复给M受体胆碱受体阻断药（阿托品和山莨菪碱），患者即可出现M症状/阿托品化，出现口干、皮肤干燥、心率加快（90~100次/分）和肺