风湿免疫系统与疾病-整合课程教学大纲

《风湿免疫系统疾病》课程教学大纲开课教研室：开课院（部）：临床医学院课程类别：专业整合课程课程性质：必修课开课学期：第八学期学分：2.0总学时：32理论学时：16实验（见习）学时：8课外学时：8开课对象：临床医学（圣地卓越医师班）教材：风湿免疫系统疾病，刘毅主编，人民卫生出版社，2012年2月第1版参考资料：【1】内科学，陆再英主编，人民卫生出版社，2008年第7版【2】内科学，叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2006年第6版【3】实用内科学，陈灏珠、林果为主编，人民卫生出版社，2013年第14版【4】内科学学习指导与习题集，刘文励、叙永键主编，人民卫生出版社，2008年第2版【5】相关网站：【6】黄家驷外科学，吴孟超、吴在德主编，人民卫生出版社，2008年第7版【7】外科手术学，黄志强、金御锡主编，人民卫生出版社，2010年第3版一、课程目标及基本要求风湿性疾病学作为内科学中一个独立的专业，是近年来临床和基础研究发展最为迅速的内科学之一。本课程整合了免疫学基础、风湿性疾病治疗与康复、免疫缺陷病等内容，适当增大延展性内容。进行风湿免疫系统与疾病的课程整合，主要目的是结合最新临床进展，进行学科的交叉与融合，整合相关学科知识，通过具体病例的学习达到知识点的掌握以及临床思维过程的培养，尽可能解决临床实际问题。通过本课程的系统学习，使学生能掌握基本理论、基本知识及基本技能，学会采集、综合分析患者病历资料的方法，概括诊断依据，提出符合疾病本质的结论，作出科学诊断。不断提高独立思考、分析和解决问题的能力，更好地培养了具有系统、综合和融会贯通的整体医学思维的新型医学人才。二、课程学时安排课程学时安排表章次内容总学时理论学时实验（见习）学时课外学时备注第一章风湿性疾病总论312第二章免疫学基础11第三章类风湿关节炎5221第四章系统性红斑狼疮422第五章炎性肌病11第六章系统性硬化症11第七章血清阴性脊柱关节病422第八章系统性血管炎11第九章白塞病11第十章骨关节炎11第十一章混合性结缔组织病11第十二章成人still病11第十三章风湿性多肌痛11第十四章纤维肌痛综合征11第十五章抗磷脂综合征11第十六章干燥综合征11第十七章痛风与高尿酸血症11第十八章风湿性疾病的药物治疗11第十九章免疫系统异常疾病11第二十章风湿免疫系统疾病的康复11合计321688三、课程内容第一章风湿性疾病总论（1学时）（一）基本内容掌握风湿性疾病的概念、临床分类、常见的临床症状；熟悉风湿性疾病的实验室检查、诊断思路、治疗；了解风湿性疾病的研究现状。（二）重点、难点重点：风湿性疾病的概念、临床分类、常见的临床症状。难点：风湿性疾病的临床分类和治疗。（三）习题及课外教学要求1.风湿性疾病的临床分类、常见的临床症状。第二章免疫性基础（1学时）（一）基本内容第一节免疫器官和组织掌握骨髓的结构、功能；胸腺的结构和功能；掌握淋巴结的结构和功能；脾的功能；熟悉脾的结构、胸腺的微环境；了解免疫调节机制；黏膜相关淋巴组织。第二节免疫细胞掌握B细胞表面分子和功能；掌握T细胞功能；熟悉造血干细胞的分级；单核吞噬细胞系统细胞的激活；了解第三群淋巴细胞功能。第三节免疫分子掌握免疫球蛋白的分类、Ig的功能；掌握补体激活的条件和补体的功能；熟悉补体水平与疾病的关系；了解细胞因子的功能和组织相容性复合体的分类、功能。第四节固有免疫和获得性免疫熟悉固有免疫的定义、适应性免疫应答的主要特性；了解固有免疫的特点。第五节免疫应答掌握体液免疫应答的定义、B细胞对TD抗原的免疫应答、B细胞对TI抗原的免疫应答；掌握细胞免疫应答的过程、T细胞活化的过程；熟悉体液免疫应答的一般规律；了解效应性T细胞的应答效应。（二）重点、难点重点：B细胞表面分子和功能；T细胞功能；免疫球蛋白的分类、Ig的功能；补体激活的条件和补体的功能；体液免疫应答的定义、B细胞对TD抗原的免疫应答、B细胞对TI抗原的免疫应答。难点：Ig的功能；体液免疫应答的定义、B细胞对TD抗原的免疫应答、B细胞对TI抗原的免疫应答。（三）习题及课外教学要求1.体液免疫应答的定义2.B细胞表面分子和功能3.T细胞功能第三章类风湿关节炎（1学时）（一）基本内容掌握类风湿关节炎的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断）；掌握该疾病的治疗（药物治疗、外科治疗）；熟悉该疾病的治疗原则和常用药物；了解该疾病的发病机制和预后。（二）重点、难点重点：类风湿关节炎的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断）；治疗（药物治疗、外科治疗）。难点：类风湿关节炎的诊断思路和治疗。（三）习题及课外教学要求1.病史摘要：女性患者，50岁，因多关节肿痛4个月余来诊。4个月前出现右手近端指间关节（PIP）（4、5）、掌指关节（MCP）（1、2）肿痛，晨僵10分钟。此后右膝关节肿痛，逐渐加重，伸屈明显受限，局部皮温增高，抗感染治疗无效。2个月前双腕、右踝及右足跖趾关节（MTP）肿痛，伴双肩、左足MTP、左手PIP（3）及颈部疼痛。无皮下结节、光过敏、雷诺现象及眼干。既往患白癜风6年。查体：一般状况可，颜面、颈背、四肢远端见多发大小不等片状色素脱失斑。心、肺及腹部未见异常。双腕关节肿（＋），压痛（++），背伸受限；右手PIP（4、5）、左手PIP（3）关节肿（＋），压痛（＋）；右手MCP（1、2）关节压痛（＋）；右膝关节肿（++），压痛（++），伸屈受限；右踝关节肿（++），压痛（++）；右足MTP关节（++），压痛（++）。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR97mm/h；CRP13．8rag/dl；RF265u∕ml。（1）患者初步诊断和诊断依据（2）患者下一步检查和治疗第四章系统性红斑狼疮（2学时）（一）基本内容掌握系统性红斑狼疮的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；掌握该疾病的治疗（治疗原则、常用药物）；熟悉狼疮疾病活动的的评估；了解该疾病的发病机制。（二）重点、难点重点：系统性红斑狼疮的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；治疗（治疗原则、常用药物）。难点：狼疮疾病活动的的评估；系统性红斑狼疮的治疗（治疗原则、常用药物）。（三）习题及课外教学要求1.病史摘要：女性患者，25岁。妊娠35周，低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。患者2003年10月中旬确诊宫内孕，12月（孕6周）出现低热（37．8℃），尿蛋白（＋）。2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑（双颧部明显），下肢肌肉无力、疼痛，无发热，尿蛋白（+++），未特殊诊治。5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。发病来脱发明显，有反复口腔溃疡和光过敏，无双手遇冷变白、变紫和变红。G3P0，2002年孕8周胚胎停育；2003年5月孕7周合并阑尾炎，均行人工流产。体格检查：T37．8℃，P98次/分，R20次/分，BP150/90mmHg。一般状况可。头发稀疏，面部蝶形红斑，手足血管炎样红斑；浅表淋巴结无肿大；口腔多发溃疡。心、肺查体未见异常。腹部高度膨隆，无压痛，肝脾触诊不满意，胎心正常。双下肢中度凹陷性浮肿。辅助检查：血WBC4．6×109/L，HGB94g/L，PLT256×109/L；尿常规：WBC（++），蛋白（+++）；尿沉渣：RBC3～4/HPF，白细胞满视野；24小时尿蛋白7．2g。血白蛋白26g/L，转氨酶和肌酐正常；ESR100mm/h；补体均显著减低（CH501．5U/ml，C335．8mg/dl，C42．44mg/dl）。RF阴性，ANA1（1）患者初步诊断和诊断依据（2）患者下一步检查和治疗第五章炎性肌病（1学时）（一）基本内容掌握炎性疾病的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则和流程；预后；了解该疾病的发病机制。（二）重点、难点重点：炎性疾病的诊断思路（临床特点、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）。难点：炎性肌病的治疗原则和流程。（三）习题及课外教学要求1.主诉:颜面部紫红色皮疹2年,加重伴肌无力2个月。病史概述:患者,女性,44岁,生于四川宜宾,久居加拿大,于2011年底无明显诱因出现眼周、前额皮疹，呈现紫红色，不高出皮肤，压之褪色。未经诊断和治疗。2013年颜面部皮疹逐渐扩大至耳前，继而出现四肢近端肌肉无力，伴有肌肉酸痛。于2013年6月3日加拿大当地专科门诊查CK(肌酸激酶)584.诊断为DM。给予泼尼松10片口服。此后肌无力、肌肉酸痛，及皮疹均有缓解，泼尼松逐渐减量，于两周前泼尼松减少至4颗时肌无力明显加重，两周来明显四肢肌无力进行性加重，至不能自行梳头、蹲下起立；颜面部皮疹亦有加重；伴有颜面部肿胀。6月底于左上臂三角肌注射“肺炎疫苗”后出现左上肢肿胀，皮肤紧绷光亮，有脱屑。查体：眶周、前额、耳前紫红色皮疹，成片状，不高出皮肤，无压痛。浅表淋巴结无肿大。四肢肌力Ⅳ+。心肺听诊无异常。（1）患者初步诊断和诊断依据（2）患者下一步检查和治疗第六章系统性硬化症（1学时）（一）基本内容掌握系统性硬化症的诊断思路（病史特点、临床表现、辅助检查、诊断标准和鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则（免疫调节治疗、抗纤维化治疗、血管病变治疗、各脏器受累治疗）；了解该疾病的发病机制和预后。（二）重点、难点重点：系统性硬化症的诊断思路（临床表现、辅助检查、诊断标准）。难点：系统性硬化症的诊断标准和鉴别诊断。（三）习题及课外教学要求1.病例简介：反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。现病史：患者，女，39岁。于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转，2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。入院查体：生命体征平稳。内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左侧上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级；左侧下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅲ级；右侧上肢近端肌力Ⅳ+级，远端肌力Ⅳ+级；右侧下肢近端肌力Ⅲ+级，远端肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；Romberg征睁眼稳、闭眼不稳。步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski征、Chaddock征均阳性。颈软，Kernig征、Brudzinski征阴性。括约肌功能正常。辅助检查：2009-4-10血生化：正常。肿瘤标记物：正常。2005年10月05日，301医院头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。2007年05月09日，301医院颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。（1）患者初步诊断和诊断依据（2）患者下一步检查和治疗第七章血清阴性脊柱关节病（2学时）（一）基本内容第一节强直性脊柱炎掌握强直性脊柱炎的查体方法；掌握该疾病的诊断思路（病史特点、临床表现、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则（非药物治疗、常用药物治疗、外科治疗）；了解该疾病的发病机制、预后。第二节反应性关节炎与Reiter综合征掌握ReA/RS的诊断思路（病史特点、关节外表现、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则（对症治疗、抗生素治疗、常用免疫药物）；了解该疾病的发病机制和预后。第三节未分化脊柱关节病熟悉未分化脊柱关节病的诊断思路（病史特点、诊断依据和鉴别诊断）；了解该疾病的发病机制和治疗原则。第四节炎性肠病性关节炎熟悉炎性肠病性关节炎的诊断思路（病史特点、临床表现、辅助检查、诊断依据）；了解该疾病的治疗（非甾体抗炎药、免疫抑制剂、糖皮质激素）。第五节银屑病关节炎熟悉银屑病关节炎的诊断思路（病史特点、关节表现、皮肤表现、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；了解该疾病的发病机制和治疗原则。（二）重点、难点重点：强直性脊柱炎的查体方法、诊断思路（病史特点、临床表现、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）；ReA/RS的诊断思路（病史特点、关节外表现、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断）。难点：强直性脊柱炎的查体方法；强直性脊柱炎的鉴别诊断和治疗。（三）习题及课外教学要求1.强直性脊柱炎查体方法。2.常见血清阴性脊柱关节病分哪几类。第八章系统性血管炎（1学时）（一）基本内容掌握系统性血管炎的高危因素；掌握系统性血管炎的病理学基础和临床分类；熟悉大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿的临床表现、诊断要点和鉴别诊断；了解显微镜下多血管炎的临床表现和治疗。（二）重点、难点重点：系统性血管炎的病理学基础和临床分类；此类疾病的临床表现、诊断要点和鉴别诊断。难点：系统性血管炎的病理学基础。（三）习题及课外教学要求1.系统性血管炎的病理学基础2.系统性血管炎的分类。第九章白塞病（1学时）（一）基本内容掌握白塞病的定义；掌握该疾病的诊断思路（病史特点、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；掌握该疾病的病情评估；熟悉该疾病的治疗（局部治疗、全身治疗）；了解该疾病的发病机制、EULAR关于白塞病的建议、治疗新进展。（二）重点、难点重点：白塞病的诊断思路、病情评估。难点：白塞病的病情评估。（三）习题及课外教学要求1.白塞病临床表现。第十章骨关节炎（1学时）（一）基本内容掌握骨关节炎的诊断思路（病史特点、不同部位的骨关节炎有自身特点、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则（常用药物、外科治疗）；了解该疾病的发病机制和常见病因；了解该疾病的预防和预后。（二）重点、难点重点：疾病的诊断思路（病史特点、不同部位的骨关节炎有自身特点、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）。难点：不同部位骨关节炎的自身特点；骨关节炎的治疗原则。（三）习题及课外教学要求1.骨关节炎有自身特点第十一章混合性结缔组织病（自学）（一）基本内容掌握混合性结缔组织病的定义；掌握该疾病的诊断思路（病史特点、辅助检查、诊断标准和鉴别诊断）；熟悉该疾病的治疗原则（常用药物）；了解该疾病的高危因素、发病机制和预后。（二）重点、难点重点：混合性结缔组织病的定义；诊断思路（病史特点、辅助检查、诊断标准和鉴别诊断）。难点：混合性结缔组织病的诊断标准和鉴别诊断。（三）习题及课外教学要求1.混合性结缔组织病的定义。第十二章成人Still病（1学时）（一）基本内容掌握成人Still病的诊断思路（病史要点、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断）；掌握该疾病的诊断标准和步骤；掌握该疾病的治疗原则（常用药物、治疗原则）；熟悉该疾病的高危因素和发病机制；了解该疾病的遗传因素和环境因素。（二）重点、难点重点：成人Still病的诊断思路（病史要点、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断）；诊断标准和步骤；治疗原则（常用药物、治疗原则）。难点：成人Still病的诊断标准和步骤；治疗原则（常用药物、治疗原则）。（三）习题及课外教学要求1.成人Still病诊断标准。第十三章风湿性多肌痛（自学）（一）基本内容掌握风湿性多肌痛的诊断思路（病史特点、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；掌握该疾病的诊断步骤；熟悉该疾病的治疗常用药物；了解该疾病的常见病因和预后。（二）重点、难点重点：风湿性多肌痛的诊断思路（病史特点、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；诊断步骤。难点：风湿性多肌痛的诊断步骤。（三）习题及课外教学要求1.风湿性多肌痛诊断依据。第十四章纤维肌痛综合征（自学）（一）基本内容掌握纤维肌痛综合征的定义；掌握该疾病的诊断思路（病史特点、诊断依据和鉴别诊断）；掌握该疾病的诊断步骤；熟悉该疾病的治疗和预后；了解该疾病的病因和发病机制。（二）重点、难点重点：纤维肌痛综合征的诊断思路（病史特点、诊断依据和鉴别诊断）；诊断步骤。难点：纤维肌痛综合征的诊断步骤。（三）习题及课外教学要求1.纤维肌痛综合征的定义。第十五章抗磷脂综合征（自学）（一）基本内容掌握抗磷脂综合征的诊断思路（病史特点、临床表现、血液学检查、诊断依据和鉴别诊断）；掌握该疾病的临床分类和治疗原则（血栓形成的治疗、与妊娠相关的治疗）；熟悉该疾病的常见病因和发病机制；了解该疾病的治疗新进展。（二）重点、难点重点：抗磷脂综合征的诊断思路（病史特点、临床表现、血液学检查、诊断依据和鉴别诊断）；临床分类和治疗原则（血栓形成的治疗、与妊娠相关的治疗）。难点：抗磷脂综合征的临床分类。（三）习题及课外教学要求1.抗磷脂综合征的临床表现。第十六章干燥综合征（自学）（一）基本内容掌握干燥综合征的临床分类和病理学改变；掌握该疾病的诊断思路（病史特点、主要症状、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；掌握该疾病的诊断步骤；熟悉该疾病的治疗原则（改善症状、对症治疗）；了解该疾病的病因和预后。（二）重点、难点重点：干燥综合征的临床分类和病理学改变；诊断思路（病史特点、主要症状、辅助检查、诊断依据和鉴别诊断）；诊断步骤。难点：干燥综合征的诊断步骤。（三）习题及课外教学要求1.干燥综合征的临床表现。第十七章痛风与高尿酸血症（1学时）（一）基本内容掌握痛风的病因和发病机制；掌握痛风的诊断思路（病史特点、痛风性关节炎临床表现、辅助检查、诊断标准、鉴别诊断）；熟悉痛风的治疗（非药物治疗、常用药物、手术治疗）；了解痛风的预防和预后。（二）重点、难点重点：痛风的病因