运动障碍疾病tan课件

运动障碍疾病

movementdisorder檀国军概述肌张力增高－运动减少－运动贫乏肌张力降低－运动过多－异常不自主运动基底节及其神经环路帕金森病（Parkinson’sdisease）1817JamesParkinson震颤麻痹（paralysisagitans）病因及发病机制年龄老化：40岁以前发病十分少见环境因素：MPTP遗传因素：家族性聚集现象PD并非单一因素所致，可能有多种因素参与病理生化病理数量减少的多巴胺正常数量的乙酰胆碱临床表现静止性震颤(statictremor)肌强直(rigidity)运动迟缓(bradykinesia)姿势步态异常—慌张步态(festination)其他症状：流涎脂颜便秘辅助检查鉴别诊断继发性PD：脑炎后、药物、中毒、动脉硬化、外伤抑郁症特发性震颤伴发帕金森表现的其他神经变性疾病药物治疗数量减少的多巴胺正常数量的乙酰胆碱外科治疗康复及护理中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem多发性硬化（mutiplesclerosis，MS）多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。定义多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有20％病人自起病后进行性加重，但多数是以复发、缓解为特征。其典型的症状和体征，是由于脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致。流行病学MS发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率愈高。移民流行病学资料遗传资料基因资料病因学及发病机制病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素病理临床表现首发症状包括肢体麻木、无力，视力障碍等，某些病人表现为截瘫。首次发病后可有缓解，一段时间后又复发。体征多于症状临床常见体征肢体瘫痪视力障碍眼球震颤感觉障碍共济失调合并周围神经损害情绪异常Lhermitte征Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。临床分型病程复发－缓解型继发进展型原发进展型进展复发型预后良性型、恶性型临床分型1,

复发缓解型(RemissionRelapsing,RR)MS：急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定；2,原发进展型(PrimaryProgressive,PP)MS：进行性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；3,继发进展型(SecondaryProgressive,SP)MS：症状进行性恶化，伴或不伴急性复发；4,

进展复发型(PrograssiveRelapsing,PR)MS：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。辅助检查脑脊液检查（1）单核细胞数轻度升高或正常（2）IgG鞘内合成：IgG指数>0.7和IgG寡克隆带诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。MRI检查：可发现临床症状不明显的病损磁共振波谱分析(MRS,Spectrum)、磁共振传递成像(MTI)、弥散加权成像(DWI)。PET(可确定MS患者半球脑血流及脑氧低代谢的变化)。

这些为早期轴索丧失提供间接证据诊断及鉴别诊断缓解复发的病史及症状体征提示中枢神经系统一个以上的分离病灶，是临床诊断准则。应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相鉴别。治疗复发－缓解型（1）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松（2）β－干扰素：INF－β1a和INF－β1b（3）醋酸格拉太咪尔（4）硫唑嘌呤（5）大剂量免疫球蛋白静脉注射（IVIg）治疗继发进展型（1）氨甲蝶呤（2）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺（3）环孢霉素A（4）INF－β治疗原发进展型：对症治疗，血浆置换一般治疗和对症治疗（1）运动和物理治疗（2）治疗膀胱、直肠功能障碍（3）痛性痉挛等对症治疗康复以病人的功能需要为中心进行康复；进行与日常生活和工作密切联系的活动和作业；鼓励病人参加力所能及的功能性活动；依赖于多学科的参与和家属、患者的配合。

预后女性、40岁以前发病、临床表现为视觉和体感障碍的预后良好。出现锥体征和小脑障碍的提示预后较差。大多数预