肝硬化医学知识讲座专家讲座

第十四章

肝硬化主讲人

黄海涛肝硬化医学知识讲座第1页

定义各种慢性肝病发展晚期阶段。

以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。临床上有多系统受累，晚期以肝功效损害和门静脉高压为主要表现，常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。肝硬化医学知识讲座第2页我国常见疾病和主要死亡病因之一世界范围内年发病率约100（25-400）/10万发病高峰年纪：35～50y男女百分比：3.6～8：1肝硬化医学知识讲座第3页病因病毒性肝炎乙型、丙型丁型肝炎重合感染酒精中毒非酒精性脂肪性肝病（NASH）胆汁淤积肝静脉回流障碍慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari）、肝小静脉闭塞病遗传代谢性疾病肝豆状核变性、血色病工业毒物/药品本身免疫性疾病血吸虫(窦前性门脉高压)隐源性肝硬化医学知识讲座第4页发病机制广泛肝细胞变形坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节肝纤维化、假小叶肝内循环障碍

血管床缩小、闭塞和扭曲血管受到再生结节挤压肝内门静脉、肝静脉和肝动脉三者分支之间失去正常关系，并出现交通吻合支

肝硬化医学知识讲座第5页肝纤维化细胞外基质（ECM）形成和降解平衡肝星状细胞（HSC）细胞外基质（ECM）胶原Ⅰ型非胶原糖蛋白纤维连接蛋白、层粘连蛋白蛋白多糖透明质酸肝窦毛细血管化肝硬化医学知识讲座第6页病理肝硬化医学知识讲座第7页临床表现肝功效减退（失代偿）门静脉高压肝硬化医学知识讲座第8页代偿期乏力、纳差腹胀、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻肝轻度肿大，质地偏硬脾轻或中度肿大肝功效正常或轻度异常肝硬化医学知识讲座第9页失代偿期肝功效减退门静脉高压症全身多系统症状肝硬化医学知识讲座第10页肝功效减退全身症状乏力、消瘦、肌肉萎缩、水肿消化道症状：纳差、腹胀、腹泻、腹痛出血倾向内分泌紊乱：肝病面容、肝掌、蜘蛛痣黄疸肝硬化医学知识讲座第11页肝病面容肝硬化医学知识讲座第12页蜘蛛痣肝硬化医学知识讲座第13页肝掌肝硬化医学知识讲座第14页门静脉高压症门静脉系统阻力肝纤维化、再生结节对肝窦及肝静脉压迫门静脉血流量血管活性因子失调高排低阻内脏充血门脉血流量增加肝硬化医学知识讲座第15页门脉高压后果门-体侧支循环建立脾大腹水肝硬化医学知识讲座第16页侧支循环建立和开放食管和胃底静脉曲张（胃左、胃短静脉奇静脉）腹壁静脉曲张

（脐静脉）

痔静脉扩张（直肠上静脉直肠中下静脉）异位静脉曲张肝硬化医学知识讲座第17页肝硬化医学知识讲座第18页肝硬化医学知识讲座第19页食道静脉曲张肝硬化医学知识讲座第20页肝硬化医学知识讲座第21页腹水形成门静脉压力增高肝窦压淋巴液生成过多

内脏血管床静脉压血浆胶体渗透压下降低蛋白血症有效循环血量不足

激活交感神经系统、肾素-血管担心素-醛固酮系统心房钠尿肽（ANP）相对不足抗利尿激素（ADH）肝硬化医学知识讲座第22页并发症上消化道出血

食管胃底静脉曲张破裂出血、消化性溃疡、门脉高压性胃病肝性脑病感染SBP肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱门静脉血栓形成肝硬化医学知识讲座第23页

肝肾综合征发生在严重肝病基础上肾衰竭，但肾脏本身并无器质性损害，故又称功效性肾衰。主要见于伴有防水晚期肝硬化或急性肝功效衰竭。全身血流动力学改变。高排低阻内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足，肾素-血管担心素-醛固酮系统和交感神经系统激活，最终造成肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率肝硬化医学知识讲座第24页

肝肾综合征HRS临床表现为自发性少尿或无尿，氮质血症和血肌酐升高，稀释性低钠血症，低尿钠。临床分为1型和2型。1型HRS为急进性肾功效不全，2周内血肌酐升高>2倍，到达或超出226μmol/L(2.5mg/dl)。其发生常有诱因，尤其是SBP。2型HRS为稳定或迟缓进展肾功效损害，血肌酐升高在133-226μmol/L(1.5-2.5mg/dl)之间。常伴有难治性腹水，多为自发性发生。肝硬化医学知识讲座第25页肝肾综合征HRS诊疗新标准（美国肝病学会年）：①肝硬化合并腹水；②血肌酐升高大于133μmol/L(1.5mg/dl)③在应用蛋白扩张血容量并停用利尿剂最少2天后血肌酐不能降至133μmol/L以下，白蛋白推荐剂量为1g/(kg.d)，最大可达100g/d；④无休克；⑤近期未使用肾毒性药品；⑥不存在肾实质疾病如蛋白尿＞500mg/d、镜下血尿（＞50红细胞/高倍视野）和（或）超声检验发觉肾脏异常。HRS诊疗时应与血容量不足引发肾前性氮质血症、尿路梗阻、各种病因所致品质性急、慢性肾衰竭判别。肝硬化医学知识讲座第26页试验室和其它检验三大常规肝功效试验血清免疫学检验影像学检验内镜检验肝穿刺活组织检验腹腔镜检验腹水检验门静脉压力测定HVPG>10mmHg血清酶学蛋白代谢A/G倒置凝血酶原时间延长胆红素代谢肝纤维化指标血脂胆固醇定量肝功效试验吲哚菁绿去除试验肝硬化医学知识讲座第27页诊断有病毒性肝炎、长久饮酒等相关病史肝功效减退、门静脉高压症临床表现肝功效试验B超或CT、内镜肝活组织检验见假小叶形成肝硬化医学知识讲座第28页完整诊疗病因病期病理并发症肝脏贮备功效评定肝硬化医学知识讲座第29页Child－Pugh分级分数123肝性脑病无Ⅰ～ⅡⅢ～Ⅳ腹水无轻度中重度胆红素（μmol/L）

<3434～51>51白蛋白（g/L）≥3528～35≤28PT延长（s）

1～34～6>6项目注：A≤6B7~9C≥10肝硬化医学知识讲座第30页判别诊疗肝脾大腹水上消化道出血昏迷肾功效损害肝硬化医学知识讲座第31页治疗标准无特效治疗早期诊疗，针对病因给予对应处理，阻止肝硬化深入发展，使病情缓解及延长其代偿期失代偿期：对症治疗、改进肝功效及并发症治疗终末期肝移植肝硬化医学知识讲座第32页普通治疗休息饮食

以高热量、高蛋白质和维生素丰富为主而易消化食物为宜。肝功效显著损害或肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质。盐和水摄入！禁酒！！忌粗糙坚硬食物！！！支持治疗白蛋白、血浆肝硬化医学知识讲座第33页抗纤维化治疗抗病毒水飞蓟素（利加隆）中药（活血化瘀）：鳖甲软肝片肝硬化医学知识讲座第34页护肝治疗降酶退黄肝硬化医学知识讲座第35页腹水治疗**以普通治疗为基础限制钠、水摄入利尿药螺内酯（安体舒通）速尿提升血浆胶体渗透压放腹水＋输注白蛋白本身腹水浓缩回输颈静脉肝内门体分流术（TIPS）肝移植肝硬化医学知识讲座第36页肝硬化医学知识讲座第37页并发症治疗上消化道出血自发性细菌性腹膜炎肝性脑病肝肾综合症血管活性药品+白蛋白TIPS抗生素G—白蛋白肝硬化医学知识讲座第38页门静脉高压症