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文档简介

河南大学第一从属医院李晓晖

第二节阿尔茨海默病

阿尔茨海默病专业知识宣教第1页教学目标了解痴呆判别诊疗。掌握阿尔茨海默病临床表现、诊疗及治疗。阿尔茨海默病专业知识宣教第2页阿尔茨海默病即通常所说“老年性痴呆”,阿尔茨海默病普通发生在65岁以后,起病不易觉察,发展迟缓,最早期往往是以逐步加重健忘开始,有些老年人说:“哎!人老了,记性也变差了!”这可能就是阿尔茨海默病先兆第二节阿尔茨海默病概述

阿尔茨海默病专业知识宣教第3页一、

记忆力日渐衰退,影响日常起居活动二、

处理熟悉事情出现困难炒菜放两次盐,做完饭忘记关煤气比如:比如:难以胜任日常家务:如不知道穿衣服次序、做饭菜步骤阿尔茨海默病十大危险信号阿尔茨海默病专业知识宣教第4页三、

语言表示出现困难

四、对时间、地点及人物日渐感到混同

比如:比如:忘记简单词语,说话或写句子让人无法了解不记得今天几号、星期几,自己在哪个省份阿尔茨海默病十大危险信号阿尔茨海默病专业知识宣教第5页五、判断力日渐减退

六、

了解力或合理安排事物能力下降

跟不上他人交谈思绪,或不能按时支付各种账单比如:烈日下穿着棉袄,寒冬时却穿薄衣比如:阿尔茨海默病十大危险信号阿尔茨海默病专业知识宣教第6页七、常把东西乱放在不适当地方

八、情绪表现不稳及行为较前显得异常

比如:将熨斗放进洗衣机比如:情绪快速涨落,变得喜怒无常阿尔茨海默病十大危险信号阿尔茨海默病专业知识宣教第7页九、性格出现转变

十、失去做事主动性

比如:可变得多疑、冷淡、焦虑或粗暴等终日消磨时日,对以前兴趣也没有兴趣比如:阿尔茨海默病十大危险信号阿尔茨海默病专业知识宣教第8页发生于老年和老年前期、以进行性认知功效障碍和行为损害为特征中枢神经系统退行性病变。是老年期痴呆最常见类型,约占老年期痴呆50~70%.当前认为AD在痴呆阶段之前还存在一个极为主要痴呆前阶段临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认视空间能力损害抽象思维和计算力损害人格和行为改变等第二节阿尔茨海默病概述

阿尔茨海默病专业知识宣教第9页65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%~8%,我国约为3%~7%,伴随年纪增加,AD患病率逐步上升发病危险原因女性高于男性低教育程度、膳食原因、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸、血管原因第二节阿尔茨海默病流行病学阿尔茨海默病专业知识宣教第10页

分类:

家族性AD(FAD)

家族性AD为常染色体显性遗传散发性AD(SAD)

第二节阿尔茨海默病病因及发病机制

阿尔茨海默病专业知识宣教第11页位于21号染色体淀粉样前体蛋白(amyloidprecursorprotein,APP)基因突变位于14号染色体早老素1(presenilin1,PS1)基因突变位于1号染色体早老素2(presenilin2,PS2)基因突变家族性AD病因第二节阿尔茨海默病病因及发病机制

阿尔茨海默病专业知识宣教第12页载脂蛋白E(apolipoproteinE,APOE)基因,APOEε4携带者是散发性AD高危人群散发性AD病因:第二节阿尔茨海默病病因及发病机制

阿尔茨海默病专业知识宣教第13页AD发病机制,现有各种假说:1、β-淀粉样蛋白(Aβ)瀑布假说Aβ过分生成与去除失衡是造成神经元变性和痴呆发生起始事件2、Tau蛋白假说过分磷酸化Tau蛋白造成神经元纤维缠结,破坏神经元及突触正常功效第二节阿尔茨海默病病因及发病机制

阿尔茨海默病专业知识宣教第14页3、神经血管假说

脑血管功效失常造成神经元细胞功效障碍,而且Aβ去除能力下降,造成认知功效损害4、其它细胞周期调整蛋白障碍氧化应激炎性机制线粒体功效障碍第二节阿尔茨海默病病因及发病机制

阿尔茨海默病专业知识宣教第15页脑体积缩小和重量减轻脑沟加深、变宽脑回萎缩,颞叶尤其是海马区萎缩

大致病理第二节阿尔茨海默病病理阿尔茨海默病专业知识宣教第16页图9-1阿尔茨海默病脑组织冠状切面双侧海马显著萎缩,海马旁回变窄,侧脑室对应扩大阿尔茨海默病专业知识宣教第17页组织病理学改变1.神经炎性斑(neuriticplaques,NP)2.神经原纤维缠结(Neurofibrillarytangles,NFTs)3.神经元缺失和胶质增生第二节阿尔茨海默病病理阿尔茨海默病专业知识宣教第18页图9-2阿尔茨海默病脑内病理表现

NP:神经炎性斑;NFT:神经原纤维缠结NPNFT第二节阿尔茨海默病病理阿尔茨海默病专业知识宣教第19页AD隐袭起病,连续进行性发展临床症状可分为两方面:1.认知功效减退2.非认知性神经精神症状其病程演变大致能够分为痴呆前阶段痴呆阶段第二节阿尔茨海默病临床表现

阿尔茨海默病专业知识宣教第20页痴呆前阶段轻度认知功效障碍发生前期(pre-mildcognitiveimpairment,pre-MCI)轻度认知功效障碍期(mildcognitiveimpairment,MCI)第二节阿尔茨海默病临床表现

阿尔茨海默病专业知识宣教第21页首先近事记忆减退,逐步出现远期记忆减退视空间障碍疲乏、焦虑和消极情绪人格障碍,如不爱清洁、不修边幅、急躁、易怒、自私多疑1.轻度主要表现是记忆障碍痴呆阶段第二节阿尔茨海默病临床表现

阿尔茨海默病专业知识宣教第22页2.中度记忆障碍继续加重工作、学习新知识和社会接触能力减退逻辑思维、综合分析能力减退、言语重复、计算力下降显著视空间障碍痴呆阶段第二节阿尔茨海默病临床表现

阿尔茨海默病专业知识宣教第23页行为和精神异常人格改变局灶性脑部症状癫痫、强直-少动综合征第二节阿尔茨海默病临床表现

痴呆阶段2.中度阿尔茨海默病专业知识宣教第24页3.重度前述各项症状逐步加重情感冷淡、哭笑无常、言语及日常生活能力丧失、卧床,与外界接触能力丧失四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌功效障碍全身并发症痴呆阶段第二节阿尔茨海默病临床表现

阿尔茨海默病专业知识宣教第25页血、尿常规、血生化检验均正常CSF检验可发觉Aβ42水平降低,总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高1.试验室检验

2.脑电图

早期脑电图改变主要是波幅降低和α节律减慢病情进展,可逐步出现较广泛θ活动晚期则表现为弥漫性慢波第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第26页CT检验见脑萎缩、脑室扩大头颅MRI检验,尤其是双侧颞叶、海马萎缩SPECT和PET检验,可见顶叶、颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低3.影像学第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第27页正常AD图9-4MRI检验第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第28页图9-5双侧颞叶、海马萎缩(MRI)第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第29页图9-6顶叶、额叶、颞叶和海马区血流和代谢降低

PET检验(AD)第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第30页4.神经心理学检认知评定领域应包含定向力记忆功效言语功效应用能力注意力知觉(视、听、感知)执行功效第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第31页临床上惯用工具:①

大致评定量表简易精神情况检验量表(MMSE)阿尔茨海默病认知功效评价量表(ADAS-cog)长谷川痴呆量表(HDS)Mattis痴呆量表认知能力筛查量表(CASI)等第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第32页②

分级量表

临床痴呆评定量表(CDR)总体衰退量表(GDS)③精神行为评定量表痴呆行为障碍量表(DBD)汉密尔顿抑郁量表(HAMD)神经精神问卷(NPI)④

用于判别量表Hachinski缺血量表第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第33页AD患者画图:平面正方形能完成,立方体、房子和树不能完成,无形状和结构第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第34页5.基因检验有明确家族史患者可进行APP、PS1、PS2基因检测,突变发觉有利于确诊第二节阿尔茨海默病辅助检验阿尔茨海默病专业知识宣教第35页

1.AD痴呆阶段临床诊疗标准(1)很可能AD痴呆1)关键临床标准:①符合痴呆诊疗标准;②起病隐袭,症状在数月至多年中逐步出现;③有明确认知损害病史;④表现为遗忘综合征(学习和近记忆下降,伴1个或1个以上其它认知域损害),或者非遗忘综合征(语言、视空间或执行功效三者之一损害,伴1个或1个以上其它认知域损害)年AD诊疗标准第二节阿尔茨海默病诊断阿尔茨海默病专业知识宣教第36页

1.AD痴呆阶段临床诊疗标准(1)很可能AD痴呆2)排除标准:①伴有与认知障碍发生或恶化相关卒中史,或存在多发或广泛脑梗死,或存在严重白质病变;②有路易体痴呆关键症状;③有额颞叶痴呆显著特征;④有原发性进行性失语显著性特征;⑤有其它引发进行性记忆和认知功效损害神经系统疾病,或非神经系统疾病,或用药证据第二节阿尔茨海默病诊断年AD诊疗标准阿尔茨海默病专业知识宣教第37页

1.AD痴呆阶段临床诊疗标准(1)很可能AD痴呆3)支持标准:①在以知情人提供和正规神经心理测验得到信息为基础评定中,发觉进行性认知下降证据;②找到致病基因(APP、PS1或PS2)突变证据第二节阿尔茨海默病诊断年AD诊疗标准阿尔茨海默病专业知识宣教第38页

1.AD痴呆阶段临床诊疗标准(2)可能AD痴呆1)非经典过程符合很可能AD痴呆诊疗标准中第1和4条,但认知障碍突然发生,或病史不详,或认知进行性下降客观证据不足有以下任一情况时,即可诊疗第二节阿尔茨海默病诊断年AD诊疗标准阿尔茨海默病专业知识宣教第39页

1.AD痴呆阶段临床诊疗标准(2)可能AD痴呆2)满足AD痴呆全部关键临床标准,但含有以下证据:①伴有与认知障碍发生或恶化相关卒中史,或存在多发或广泛脑梗死,或存在严重白质病变;②有路易体痴呆特征;③有引发进行性记忆和认知功效损害其它神经系统疾病,或非神经系统疾病,或用药证据有以下任一情况时,即可诊疗第二节阿尔茨海默病诊断年AD诊疗标准阿尔茨海默病专业知识宣教第40页

2.AD源性MCI临床诊疗标准(1)符合MCI临床表现:由患者主诉,或者知情者、医生发觉认知功效改变一个或多个认知领域受损客观证据,尤其是记忆受损日常生活力保持独立性未达痴呆标准第二节阿尔茨海默病年AD诊疗标准诊断阿尔茨海默病专业知识宣教第41页

2.AD源性MCI临床诊疗标准(2)发病机制符合AD病理生理过程排除血管性、创伤性、医源性引发认知功效有纵向随访发觉认知功效连续下降证据有与AD遗传原因相关病第二节阿尔茨海默病年AD诊疗标准诊断阿尔茨海默病专业知识宣教第42页ADVaD性别女性多见男性多见病程进展性,连续进行性发展波动性进展自觉症状少常见,头痛、眩晕、肢体麻木等认知功效全方面性痴呆,人格瓦解斑片状损害,人格相对保留伴随症状精神行为异常局灶性神经系统症状体征CT/MRI脑萎缩脑梗塞或出血灶PET/SPECT颞、顶叶对称性血流低下不足、非对称性血流低下表9-1阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VaD)判别关键点第二节阿尔茨海默病

1.血管性痴呆

阿尔茨海默病专业知识宣教第43页表9-2额颞叶痴呆(FTD)与阿尔茨海默病(AD)判别关键点FTDAD自知力丧失常见,早期即出现常见,疾病晚期出现摄食改变食欲旺盛,酷爱碳水化合物类物质厌食、体重减轻更多见刻板行为常见罕见言语降低常见疾病晚期出现失抑制常见可有,但程度较轻欣快常见罕见情感冷淡常见,严重常见,不严重自我忽略/自我照料能力差常见较少,疾病晚期出现记忆损害疾病晚期才出现早期出现,严重执行功效障碍早期出现,进行性加重大部分患者晚期才出现视空间能力相对保留早期受累计算能力相对保留早期受累第二节阿尔茨海默病

2.额颞叶痴呆

阿尔茨海默病专业知识宣教第44页图9-7额颞叶痴呆(额叶和前颞叶脑萎缩)阿尔茨海默病专业知识宣教第45页图9-8额颞叶痴呆(额叶和前颞叶脑萎缩)阿尔茨海默病专业知识宣教第46页

LBAD命名相对保留受累短中期回想相对保留受累再认功效相对保留受累言语流畅性损害严重可有,但程度较轻视觉感知损害严重可有,但程度较轻操作任务损害严重可有,但程度较轻运动损害严重晚期出现神经精神障碍严重路易体痴呆患者生活自理能力更差第二节阿尔茨海默病

3.路易体痴呆

阿尔茨海默病专业知识宣教第47页1.生活护理

有效护理能延长患者生命及改进患者生活质量,并能预防摔伤、外出不归等意外发生。第二节阿尔茨海默病治疗

阿尔茨海默病专业知识宣教第48页轻度患者护理标准早期患者往往只有性格改变和记忆力衰退注意患者饮食、营养和日常清洁卫生督促患者自己料理好生活,参加各种社会活动,多接触周围环境,减缓神经衰退不要让患者单独外出,以免迷失方向阿尔茨海默病专业知识宣教第49页中度患者需要在看护者帮助下进行简单生活自理帮助老人让老

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