血液病患者的输血专家讲座

血液病患者输血广州血液中心临床输血研究所田兆嵩

1血液病患者的输血第1页大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传输疾病，故血液病也尽可能少输血，可输可不输者尽可能不输。如有输血指征也需开展成份输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞降低而成为输全血理由。血液病病种较多，很多血液病患者输血现有共同之处，也有不一样之点，这里只重点介绍常见血液病输血治疗。2血液病患者的输血第2页再生障碍性贫血再生障碍性贫血（再障）是由不一样病因引发骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引发机体免疫功效改变造成骨髓功效衰竭一组综合征。输血是再障患者有效支持治疗伎俩，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。3血液病患者的输血第3页输血标准再障患者输血要严格控制，能不输者尽可能不输，应将输血量和次数降低到最低程度。输血仅能减轻患者症状，并不能治愈本病，屡次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前屡次输血还会影响植入成功。慢性再障患者贫血是迟缓发生，多数患者经过代偿能够耐受血红蛋白（Hb）降低。所以，Hb高低不是决定输血最好指标，而要以症状为主。4血液病患者的输血第4页本病应进行成份输血。因为再障多属血容量正常贫血，所以无须输全血。即使多数患者伴有全血细胞降低，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成份浓度低，有已丧失功效，疗效差。正确输血方法是依据患者紧迫需要输给对应成份以提升疗效，并降低输血不良反应。5血液病患者的输血第5页输血指征贫血Hb＜60g/L并伴有严重代偿不全症状，或在平静状态下也有贫血临床表现时，可适当输注红细胞。Hb＞60g/L普通不需要输血。过去曾认为少许屡次输血能刺激骨髓造血，对再障恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞生成，而无刺激造血作用。6血液病患者的输血第6页出血因血小板降低而有严重出血患者，尤其是有内脏出血或颅内出血危险时应及时输注血小板。曾有些人认为血小板＜20×109/L者应预防性输注血小板。可是临床上发觉部分患者血小板虽低于20×109/L，但无出血表现，而血小板高于20×109/L者却有活动性出血。现在认为仅依据血小板数量高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要依据临床表现来决定。7血液病患者的输血第7页多数人认为预防性血小板输注指征为：血小板＜20×109/L，无出血表现，病情稳定，可亲密观察,暂时不输；血小板＜20×109/L，虽无出血，但有发烧和感染，或存在潜在出血部位（如：眼底出血）要输；血小板＜15×109/L，为预防颅内出血可考虑输；血小板＜5×109/L应尽快输（很轻易发生颅内出血）；要作侵入性检验或腹部手术，血小板应提升至50×109/L（骨髓穿刺例外）。8血液病患者的输血第8页感染当再障患者中性粒细胞极度降低（＜0.2×109/L＝并发感染时，应进行保护性隔离，选取强有力抗生素治疗。必要时采取粒细胞集落刺激因子或静脉注射免疫球蛋白治疗。普通不考虑输注浓缩白（粒）细胞。至今还未证实输注白细胞对本病有临床价值。9血液病患者的输血第9页地中海贫血综合征本病是因为血红蛋白中珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成溶血性贫血。轻型地中海贫血极少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。10血液病患者的输血第10页输血指征中间型α地中海贫血（血红蛋白H病）患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全贫血症状时，则可适当输注红细胞。11血液病患者的输血第11页重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血，今后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐步出现心脏扩大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，尤其是采取“高量”输血，可延缓上述病理改变发生。中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需暂时输注红细胞。12血液病患者的输血第12页输血方案“中量”输血方案此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70g/L“安全”水平。其目标是减轻患者贫血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一个支持治疗，不能纠正或减轻患者各种病理改变。国内多采取这种输血方案。13血液病患者的输血第13页“高量”输血方案此方案为经过输红细胞使Hb维持在100g/L左右。开始宜短期内重复输注，待Hb到达上述水平后适当延长输血间歇期。经此治疗后，患者肝脾肿大及骨骼病变显著减轻，胃肠道对铁吸收也随之降低。“超高量”输血方案该方案为保持患者Hb在130g/L左右。有些人观察从婴儿期开始采取这种输血方案治疗患者，无经典地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。因为此方案极大地增加了输血需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。14血液病患者的输血第14页血制品选择地中海贫血患者不存在血容量不足问题，有输血指征者只能输红细胞，无须输全血。15血液病患者的输血第15页选择何种红细胞制品应依据病情决定，最好选取去除白细胞红细胞（如：过滤法制备红细胞或新型血细胞分离机单采法取得红细胞）。过去曾提倡输注年轻红细胞以降低输血次数及延长输血间歇期，因为只能降低输血需求量12﹪～16﹪，且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现已较少采取。16血液病患者的输血第16页长久输血风险重型地中海贫血患者胃肠道对铁吸收过多，加上长久输血可造成血色病。这是因为过多铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁能力较恒定，铁负荷过分累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官功效甚至致死。长久输血轻易产生同种免疫，造成输血不良反应并降低输血疗效，还能传输疾病。17血液病患者的输血第17页白血病白血病是造血系统恶性肿瘤，其特征是骨髓中一个或各种白细胞成份恶性增殖，并侵润各脏器，使正常造血细胞生成受到抑制全身性疾病。本病在病程某一阶段需要输血以支持治疗，这是取得缓解或延长生命主要确保。18血液病患者的输血第18页红细胞输注Hb＜60g/L伴有显著贫血症状者。Hb＞70g/L紧跟着要进行强烈化疗，贫血症状虽不显著（尤其是儿童和老人），亦可考虑输注红细胞。19血液病患者的输血第19页粒细胞输注中性粒细胞过低患者采取预防性粒细胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多利少，甚至有些人认为无临床治疗价值，应从严掌握输注指征。手工法制备浓缩白（粒）细胞中混有大量淋巴细胞，所含粒细胞极少，无治疗价值。如有粒细胞输注指征应采取单采浓缩粒细胞。20血液病患者的输血第20页中性粒细胞低于0.5×109/L并发严重细菌感染，强有力抗生素治疗48小时无效可考虑输注粒细胞。中性粒细胞显著降低并有真菌感染患者是否需要输注粒细胞尚存在争议，多数人认为无效。21血液病患者的输血第21页一旦确定进行粒细胞输注，必须给予足够剂量且要天天输注（每次输注剂量应大于1.0×1010个粒细胞），直到感染被控制或中性粒细胞大于0.5×109/L为止。粒细胞输注效果不是以白细胞数是否升高为依据，而是观察感染是否控制，体温是否下降。22血液病患者的输血第22页白血病并发肺部感染不宜输注粒细胞。因为输入粒细胞会聚集在肺部毛细血管里，从而使肺部炎症加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞与二性霉素B应分开输注，二者同时输注能相互作用引发致死性肺部反应。23血液病患者的输血第23页血小板输注预防性血小板输注能显著降低白血病患者出血机率和程度已获公认。预防性血小板输注阈值还有争论，60﹪以上医疗机构以血小板小于20×109/L作为预防性血小板输注临界值。24血液病患者的输血第24页诱导化疗期间，因血小板降低快，常伴有感染，发烧，脾大等原因，预防性血小板输注标准可适当放宽，当血小板小于40×109/L时可考虑预防性输注。巩固化疗期间，因患者发生严重出血机会少，病情稳定，预防性血小板输注指征应从严掌握，这么有利于降低血小板无效输注和其它不良反应发生。25血液病患者的输血第25页对白血病患者进行任何侵入性操作（骨髓穿刺例外）应将血小板提升到50×109/L以上。血小板在50×109/L以上时，可安全地进行大多数外科手术。有些人认为血小板大于20×109/L，腰穿危险性并不大。白血病患者因血小板降低引发严重出血都有治疗性血小板输注适应证。26血液病患者的输血第26页关于白血病患者血型抗原改变问题白血病可出现ABO血型抗原减弱或消失，轻易错定血型，有些人称之为血型抗原改变。人血型抗原是由遗传决定，终生不变。白血病血型抗原改变是疾病恶化表现，伴随治疗好转或缓解，原有血型能够恢复。27血液病患者的输血第27页血型改变确实切机制尚不完全清楚。有些人认为患者病情恶化后，体内一些糖基转移酶活性发生改变或缺乏，造成A或B抗原表示减弱或消失。为防止输血发生差错，在给白血病患者检验血型时一定要做正反定型。若正反定型不一样，应快速查明原因，采取各种方法判定血型。正确血型一经判定，即应输注同型血液，而不应该输O型血液。28血液病患者的输血第28页急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药品或化学毒物等原因经过免疫反应引发粒细胞极度缺乏急性病。29血液病患者的输血第29页浓缩白（粒）细胞输注指征中性粒细胞低于0.5×109/L；有明确而且严重细菌感染，尤其是怀疑有败血症；用强有力抗生素治疗无效，预计短期内尚难用抗生素治疗控制者。30血液病患者的输血第30页粒细胞输注无效原因每次输入粒细胞数量不足；在细菌感染基础上又合并病毒或霉菌感染；产生了同种免疫抗体。31血液病患者的输血第31页多发性骨髓瘤及其它浆细胞病多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生性疾病。其它浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。32血液病患者的输血第32页临床特点临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征相关表现。33血液病患者的输血第33页输血标准贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；血小板小于20×109/L伴严重出血者输浓缩血小板；严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。34血液病患者的输血第34页血浆置换（PE）MM伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。因为IgG和IgA在血管外含量高，且轻易渗透到血管内，故PE疗效并不理想；35血液病患者的输血第35页巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，主要存在于血管内，PE疗效显著；PE应隔日一次，成人每次换出血浆量800～1500ml，2～3次即能缓解症状；这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。36血液病患者的输血第36页特发性血小板降低性紫癜（ITP）ITP是一个与免疫相关出血性疾病。37血液病患者的输血第37页临床特点本病女性多于男性，分急性和慢性两型；急性型儿童多见，多为自限性疾病；慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。38血液病患者的输血第38页输血小板指征

因为患者体内存在本身血小板抗体，输入血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有以下情况可输：血小板低于20×109/L伴有活动性出血而危及生命者；怀疑有中枢神经系统出血者；脾切除术前或术中有严重出血者。39血液病患者的输血第39页输注方法输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量机采血小板；若间断输注血小板无效，采取连续输入血小板可控制严重出血；有报道在输注血小板之前先输入单一剂量（0.4g/kg）免疫球蛋白能使输入血小板寿命延长，控制出血疗效更加好。40血液病患者的输血第40页血友病本病是因为遗传性凝血因子缺乏所引发出血性疾病。临床上含有轻微外伤后出血不止倾向。甲型血友病（血友病A）多见，乙型血友病（血友病B）少见。41血液病患者的输血第41页甲型血友病替换治疗

首选因子Ⅷ浓缩剂。如无条件测定因子Ⅷ活性，则按体重粗略预计注射剂量：轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿等）者给10～15IU/kg，维持3天；中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者给20～30IU/kg，维持3天；重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者给40～50IU/kg，维持4～14天；42血液病患者的输血第42页需要作手术者，普通小手术术前给32IU/kg，大手术给50IU/kg，维持7～21天或直到伤口愈合停药；如无浓缩剂或是成人轻型及儿童甲型血友病患者可用冷沉淀治疗，惯用剂量为1.5单位/10kg体重；如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每ml血浆内含因子Ⅷ0.8IU计算剂量；库存全血中缺乏因子Ⅷ，不宜应用。43血液病患者的输血第43页

乙型血友病替换治疗，首选凝血酶原复合物凝血酶原复合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按厂家说明书应用，剂量标准上与因子Ⅷ浓缩剂相同。如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺乏因子Ⅸ；最好应用因子Ⅸ浓缩剂治疗。44血液病患者的输血第44页伴有抑制因子血友病替换治疗

部分血友病患者因长久应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物（抗体）而呈难治状态。治疗方法是：输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时能够止血；应用活化或未活化凝血酶原复合物；在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；应用猪凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。45血液病患者的输血第45页血友病家庭替换治疗在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血及时治疗。46血液病患者的输血第46页弥散性血管内凝血（DIC）

DIC是很多疾病发展过程中继发性出血综合征。本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征。主动治疗原发病是阻止DIC发展根本办法。47血液病患者的输血第47页试验室检验血小板降低：发生率90﹪～100﹪；PT延长：发生率85﹪～100﹪，比APTT有价值；APTT延长：发生率60﹪～70﹪，特异性差；TT延长：发生率62﹪～85﹪，但对DIC诊疗尤其有帮助；48血液病患者的输血第48页纤维蛋白原降低：发生率70﹪～80﹪；FDP增加：发生率86﹪，对诊疗无特异性；3P试验常出现假阳性和假阴性，无价值；AT-Ⅲ测定已成为DIC诊疗和疗效监测关键试验；D-二聚体测定对DIC诊疗更有特异性；49血液病患者的输血第49页如不能作上述检验，可作以下简单试验；取2～3ml静脉血放入一个清洁玻璃试管内；将试管握在你拳中保温（即体温）；4分钟后慢慢倾斜试管，看是否有凝块形成，然后再每分钟重复，直到血液凝固和试管能颠倒为止；正常情况下凝块在4～11分钟形成，但在DIC时15～20分钟后仍为液体状态。可涂血片观察：DIC可见较多破碎红细胞50血液病患者的输血第50页输血治疗DIC已确诊，在主动治疗病因同时，输注最新鲜红细胞或全血补充红细胞；输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子15ml/kg；依据临床反应，重复输注新鲜冰冻血浆：10～15ml/kg；51血液病患者的输血第51页纤维蛋白原低于0.8g/L，或APTT，TT延长输注冷沉淀：1.5单位/10kg体重；血小板低于50×109/L，患者正在出血，输注2个治疗量机采血小板；当前对DIC治疗多数人不主张使用肝素抗凝。52血液病患者的输血第52页本身免疫性溶血性贫血（AIHA）AIHA是某种原因体内产生了本身抗体，这种抗体与红细胞表面抗原结合或游离于血浆中，使红细胞破坏增速一个贫血。53血液病患者的输血第53页输血危险性本身抗体引发溶血性输血反应

患者本身抗体能与全部正常红细胞起反应，使输入红细胞寿命缩短，发生溶血，所以有时输血后不见疗效，甚至发生溶血危象；54血液病患者的输血第54页同种抗体引发溶血性输血反应

有输血史或妊娠史患者，体内可能存在同种抗体，并与本身抗体并存。假如输血时只注意ABO血型相同，忽略了同种抗体，而又输入同种抗体对应抗原红细胞，可发生迟发性溶血性输血反应，使病情加重。55血液病患者的输血第55页输血指征

本病应尽可能防止输血，如有输血指征要在应用肾上腺皮质激素基础上输血。Hb低于40g/L或HCT低于0.13，并在平静状态下有显著贫血症状者；56血液病患者的输血第56页Hb在40g/L以上，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功效不全者；出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者；因溶血危象而造成低血容量性休克，经普通治疗无效而危及生命者。57血液病患者的输血第57页血