系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮病例导入患者女，36岁，因“关节痛10年，尿检异常2个月，胸闷气促3周”入院。患者慢性病程，急性起病。病程10年。临床表现为多系统损害（累及肾脏、血液系统、关节、浆膜腔）伴多种自身抗体阳性。肾损害表现为肾病综合征伴中等量镜下血尿，伴高血压，血肌酐升高，血液系统损害表现为三系减低(WBC2.67-3.36*109/L,Hb78-87g/L,Plt63-87*109/L),关节：多部分关节疼痛;浆膜腔：心包积液，胸腔积液。本次起病缘于3周前出现全身高度浮肿，伴有胸闷憋气，干咳，夜间不能平卧，当地医院给予甲强龙160mg/d*3d，后改为40mg/d维持，同时降压、抗凝，及利尿消肿等对症治疗，后胸闷进一步加重，尿量逐渐减少，我科ICU予CRRT、甲泼尼龙1.5g冲击治疗后症状略好转诊断系统性红斑狼疮（累及肾脏、血液系统、关节、浆膜腔）狼疮性肾炎急性肾损伤3期心包积液2型糖尿病系统性红斑狼疮的定义系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）

是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏损害者预后较差。临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。【病因及发病机制】1、病因①遗传因素②环境因素③雌激素：女性病人明显高于男性2、发病机制机制尚不明确，可能是外来抗原引起人体B细胞活化。临床表现全身表现：发热、全身不适、乏力、体重减轻等皮肤与粘膜：80%病人有损害。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢躯干见盘状红斑关节肌肉表现关节痛不伴有关节畸形最易受累的关节：近端指间关节、腕、膝、踝关节关节炎护理护理评估护理诊断护理目标护理措施护理评价护理评估——健康史起病时间、病程情况有无诱因女病人的月经生育史有无家族史病后对生活的影响诊疗及用药情况病毒感染、日光过敏、妊娠、过度劳累、药物、精神刺激等护理评估——身体状况1．全身症状活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等全身症状。护理评估——身体状况2．皮肤与黏膜约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。护理评估——身体状况3．关节与肌肉约85%病人有关节疼痛，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形。部分病人伴有肌痛，有时出现肌炎。护理评估——身体状况3．关节与肌肉约85%病人有关节疼痛，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形。部分病人伴有肌痛，有时出现肌炎。护理评估——心理-社会状况影响日常生活和工作郁闷焦虑悲观厌世病程长反复发作皮肤损害1．一般检查2．免疫学检查

①抗核抗体（ANA） ②抗双链DNA抗体

③抗Sm抗体

④补体3．免疫病理学检查

①肾穿刺活组织检查

②皮肤狼疮带试验护理评估——辅助检查红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。阳性率为90%，为系统性红斑狼疮标准筛选指标，但特异性低特异性高，阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降特异性高，阳性率约20%～30%，与系统性红斑狼疮活动性无关CH50（总补体）、C3、C4明显降低，提示狼疮活动，阳性率约80％，特异性较高治疗要点治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。药物治疗：非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂及中医中药等药物。护理诊断皮肤完整性受损皮疹、面部红斑、雷诺现象

与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤、光敏感有关。预感性悲哀郁闷、焦虑、悲观与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关。潜在并发症：慢性肾衰竭。护理目标病人皮肤损害消失或明显好转。能正确应对病情变化，情绪稳定，积极配合治疗

护理措施

病情观察：生命体征（体温）、皮肤粘膜损害程度，尤其是狼疮性脑病，做好抢救工作。病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。活动与休息：急性发作期卧床休息指注意肢体保持功能位。饮食护理给以高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入；忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免进食辛辣等刺激性食物。皮肤护理病房挂厚窗帘，避免紫外线直射，不用紫外线消毒避免皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴保护性眼镜、太阳帽或打伞。忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。避免服用诱发药物和食物：皮肤损害处可用清水冲洗，用30c0温水湿敷红斑处，每日3次，每次30分钟。皮肤发生感染时：积极抗感染，降温处理非甾体抗炎药糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤、环孢素A护理措施——用药护理注意药物的不良反应！可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用，同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。主要不良反应是肾功能减退、高血压、多毛症。要注意定期监测血压和肾功能。护理措施——心理护理给病人介绍本病的有关知识，让病人及家属了解本病并非“不治之症”，如能坚持治疗，病情可以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性，鼓励其表达心理感受；让病人参与护理计划的制订，明确目标，积极配合治疗。护理措施——健康指导1．疾病知识指导向病人及家属介绍本病的有关知识，教育病人避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术、劳累、感冒、精神刺激等，避免接受各种预防接种；注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各种美容护肤品。护理措施——健康指导2．生活指导病情稳定后，鼓励病人参加社会活动和日常工作。