糖代谢与蚕豆病

糖代谢与蚕豆病第1页/共24页糖代谢与临床——蚕豆病第2页/共24页蚕豆病在中国糖代谢与蚕豆病蚕豆病病症蚕豆病诊断蚕豆病治疗第3页/共24页一、蚕豆病在中国分布比例第4页/共24页蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。第5页/共24页70%第6页/共24页90%第7页/共24页40%以上病例有家族史第8页/共24页二、糖代谢与蚕豆病★正常磷酸戊糖途径★蚕豆病发病原因第9页/共24页磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2第10页/共24页磷酸戊糖途径NADPH生成还原还原型谷胱甘肽细胞膜的完整性维持蚕豆病发病原因第11页/共24页蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病发病原因新鲜蚕豆具有高度的氧化性第12页/共24页G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。第13页/共24页三、蚕豆病临床表现★前期表现★后期表现★并发症第14页/共24页蚕豆病临床表现1.初期症状

起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等第15页/共24页2.后期症状

出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。第16页/共24页3.并发症

出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、第17页/共24页四、蚕豆病的诊断与治疗★诊断依据★辅助检查★治疗方案第18页/共24页1.诊断依据

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。第19页/共24页2.辅助检查①.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。②.红细胞检查红细胞海因小体计数。③.酶活性G6PD活性测定。第20页/共24页3.治疗方案1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。仅能缓解症状，不能真正根治。重点靠平时预防第21页/共24页喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制。第22页/共24页4.禁忌用药禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

慎用：链霉