儿科学经典课件泌尿系统疾病演示文稿

儿科学经典课件泌尿系统疾病演示文稿现在是1页\一共有68页\编辑于星期一优选儿科学经典课件泌尿系统疾病现在是2页\一共有68页\编辑于星期一病史特点

患儿，女，7岁7个月，起病急，病程6天。主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前1周有呼吸道感染史。BP160/120mmHg,眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，双肾区叩击痛。实验室检查尿蛋白（+++），隐血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。现在是3页\一共有68页\编辑于星期一临床问题在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？诊断和鉴别诊断？为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？该患儿水肿发生机理是怎样？目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？现在是4页\一共有68页\编辑于星期一

儿科学PEDIATRICS

小儿泌尿系统疾病现在是5页\一共有68页\编辑于星期一肾小球组织结构现在是6页\一共有68页\编辑于星期一肾小球基底膜现在是7页\一共有68页\编辑于星期一急性肾小球肾炎

acuteglomerulo-nephritis(AGN)现在是8页\一共有68页\编辑于星期一概念定义：以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。又称急性肾炎综合征。其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN)现在是9页\一共有68页\编辑于星期一急性链球菌感染后肾炎Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN)现在是10页\一共有68页\编辑于星期一概述定义

A组β溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征。发病情况

发病季节:四季散发，冬春季多见发病年龄：5-14岁多见，＜2岁罕见性别：男：女=2：1

现在是11页\一共有68页\编辑于星期一病因A组β溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染皮肤感染现在是12页\一共有68页\编辑于星期一不同感染途径所致的APSGN的差异

感染途径呼吸道感染皮肤感染

地区温带亚热带

季节冬季多见夏秋季多见

年龄常见于学龄儿童常见于学龄前儿童

前驱期

10天左右2-4周,平均20天

ASO↑>80%仅50%现在是13页\一共有68页\编辑于星期一APSGN发病机制

A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）

形成CIC/IC/自免/交叉肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生

GBM完整性受损

GFR↓

水、钠排出↓

尿少血容量↑静脉压↑

间质容量↑

循环负荷↑

水肿

高血压

血尿、蛋白尿、管型尿循环充血氮质血症现在是14页\一共有68页\编辑于星期一病理模型图

现在是15页\一共有68页\编辑于星期一病理光镜图

现在是16页\一共有68页\编辑于星期一病理电镜图

现在是17页\一共有68页\编辑于星期一临床表现

前驱感染典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎现在是18页\一共有68页\编辑于星期一血尿离心后尿沉渣RBC＞3/HPAddiscountRBC＞500,000现在是19页\一共有68页\编辑于星期一现在是20页\一共有68页\编辑于星期一蛋白尿正常尿蛋白≤100mg/m2.d（阴性）尿蛋白阳性：＞100mg/m2.d

＞100mg/L＞150mg/d现在是21页\一共有68页\编辑于星期一浮肿现在是22页\一共有68页\编辑于星期一高血压

血压（mmHg）学龄前>120/80学龄儿>130/90现在是23页\一共有68页\编辑于星期一少尿与无尿少尿：新生儿＜1ml/kg，婴幼儿＜200ml/m2.d，学龄前儿童＜300ml/m2.d，学龄儿童＜400ml/m2.d。无尿：新生儿＜0.5ml/kg，儿童＜50ml/m2.d。现在是24页\一共有68页\编辑于星期一严重循环充血发生：起病1周内，水、钠潴留，血浆容量增加开始：呼吸急促、肺部湿罗音急性右心衰竭表现严重病例现在是25页\一共有68页\编辑于星期一高血压脑病高血压导致脑血管痉挛或扩张血压＞150-160/100-110mmHg头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。严重病例现在是26页\一共有68页\编辑于星期一急性肾功能不全氮质血症水、电解质紊乱代谢性酸中毒严重病例现在是27页\一共有68页\编辑于星期一无症状性急性肾炎亚临床状态镜下血尿/C3降低非典型表现现在是28页\一共有68页\编辑于星期一肾外症状性急性肾炎有链球菌前驱感染史尿改变不明显水肿、高血压明显C3下降明显非典型表现现在是29页\一共有68页\编辑于星期一以肾病综合征表现的急性肾炎

水肿、蛋白尿突出低蛋白血症和高胆固醇血症不明显非典型表现现在是30页\一共有68页\编辑于星期一实验室检查

尿常规：Pro+~++ASO：2W---1M---3MC3：8W前恢复ESR:显著↑代表疾病的活动性,2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关

10～14d开始升高

3～5w高峰

3～6m恢复现在是31页\一共有68页\编辑于星期一典型链感后肾炎诊断链感史临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压实验室依据：ASO↑、C3↓（变化规律）现在是32页\一共有68页\编辑于星期一鉴别诊断IgA肾病：上呼吸道感染24-48H出现血尿C3正常。慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。特发性肾病综合征：四大症状。急进型肾炎：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。VGN、继发性肾炎现在是33页\一共有68页\编辑于星期一治疗

休息饮食：盐、水、蛋白质抗感染对症治疗：利尿、降血压严重病例的处理自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复现在是34页\一共有68页\编辑于星期一病程与预后

2周±：临床症状改善

4-8周±：尿常规正常

4-8月：Addis计数正常多数预后良好

现在是35页\一共有68页\编辑于星期一有何区别?现在是36页\一共有68页\编辑于星期一肾病综合征

nephroticsyndrome(NS)现在是37页\一共有68页\编辑于星期一定义

一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。现在是38页\一共有68页\编辑于星期一蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，

＞50mg/Kg.d，

uP/uCr＞3.5。现在是39页\一共有68页\编辑于星期一水肿现在是40页\一共有68页\编辑于星期一分类原发性(Primary)占90%以上继发性(Secondary)先天性(Congenital)现在是41页\一共有68页\编辑于星期一原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS现在是42页\一共有68页\编辑于星期一发病情况性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发现在是43页\一共有68页\编辑于星期一病因分子屏障静电屏障现在是44页\一共有68页\编辑于星期一病理（模型）

现在是45页\一共有68页\编辑于星期一病理（电镜）现在是46页\一共有68页\编辑于星期一发病机制

IgG补体抗凝血酶结合蛋白现在是47页\一共有68页\编辑于星期一临床表现单纯性NS

肾炎性NS

：具有以下一项或多项:①持续性血尿，两周内三次尿沉渣

RBC>10/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体血症。现在是48页\一共有68页\编辑于星期一两型比较

单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损

年龄1-6岁多>7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理

多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异现在是49页\一共有68页\编辑于星期一并发症

感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象现在是50页\一共有68页\编辑于星期一感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染现在是51页\一共有68页\编辑于星期一电解质紊乱原因：禁盐大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca、低血容量和休克现在是52页\一共有68页\编辑于星期一高凝状态原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成现在是53页\一共有68页\编辑于星期一诊断与鉴别诊断确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NS

治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检现在是54页\一共有68页\编辑于星期一PNS与典型APSGN鉴别要点

PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异

APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好现在是55页\一共有68页\编辑于星期一治疗一般治疗糖皮质激素治疗现在是56页\一共有68页\编辑于星期一一般治疗休息饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教现在是57页\一共有68页\编辑于星期一初治病例糖皮质激素治疗短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服中、长程疗法：

泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应＜8w)

隔日2mg/Kg顿服

2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转

6M9M现在是58页\一共有68页\编辑于星期一糖皮质激素反应判断激素敏感：＜8wUP转阴激素耐药：8w内UP不转阴复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年≥2次一年≥3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）现在是59页\一共有68页\编辑于星期一复发和激素依赖病例的激素治疗查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型现在是60页\一共有68页\编辑于星期一激素冲击疗法适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天现在是61页\一共有68页\编辑于星期一激素副作用代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全现在是62页\一共有68页\编辑于星期一预后与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。现在是63页\一共有68页\编辑于星期一泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI现在是64页\一共有68页\编