隐源性机化性肺炎的诊断进展刘

隐源性机化性肺炎诊疗--临床和影像学观点

汕头大学医学院第二从属医院放射科刘国瑞隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第1页2病例1.女，45Y、咳嗽少痰、低热3个月；体重下降。有SLE病史。拟肺部感染治疗不佳。薄层CT显示两肺片状渗出实变阴影，见细支气管充气征。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第2页3病例2.F，72Y；咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月，白细胞轻度升高，嗜酸性细胞正常；ESR升高；既往无特殊病史。拟诊肺部感染，重复抗炎治疗1月后症状逐步加重，出现黄痰，普通状态尚好；复查X平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气管粘膜炎性改变，少许分泌物，肺泡冲洗液见炎性细胞增多，结核菌（-）真菌培养（+）；抗真菌治疗不佳。

CT见两肺片状阴影，少许胸腔积液。对比影像，见游走现象，隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第3页4A.大叶性肺炎B.军团菌肺炎C.病毒性肺炎D.肺结核E.真菌感染什么病？隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第4页5

下一步？

A.继续抗感染治疗B.试验性抗痨治疗C.经皮肺活检D.开胸肺活检隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第5页临床诊疗和治疗过程穿刺病理：肺泡腔机化性肺炎改变；病理、影像和临床综合分析诊疗：病例1：SLE并发机化性肺炎；病例2：隐原性机化性肺炎；经过激素治疗效果良好，病灶显著吸收；病例2在六个月后停药复发，再次治疗效果良好。6隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第6页7隐源性机化性肺炎---

临床和影像学特点机化性肺炎（OP）、隐源性机化性肺炎（COP）：概念演进、定义和病理特点；2.COP认识和命名变迁；3.发病机制和病因学研究；4.临床特征；5.影像学特征：经典和不经典表现；6.COP诊疗：CRP诊疗模式；7.判别诊疗；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第7页8机化性肺炎（OP）----病理学范围机化性肺炎（OP）是一类以结节炎肉芽组织过分增殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细支气管腔为病理特征一类疾病。机化性肺炎是一个与各种病因相关病理组织学类型。机化性肺炎（OP）属于病理学概念；原发OP和继发OP在病理学并无显著差异，病理不能区分二者；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第8页9

隐源性机化性肺炎（COP）---

从病理学概念到CRP范围年IIP国际共识：COP属于特发性间质性肺炎IIP1个亚型；其对应临床-放射－病理学（CRP）定义：没有明确致病原（如感染）或其它临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现机化性肺炎。COP从病理学名称成为一个CRP综合临床诊疗名称；病理学诊疗不再使用COP名称。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第9页10隐源性机化性肺炎--病理学特点COP镜下特点：呈小叶中心分布斑片性病灶；其间可夹杂正常肺泡组织；以Masson小体形成为特征：终末细支气管以下小气道和肺泡腔内疏松胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和肺泡腔狭窄或闭塞；肉芽组织病变呈均一时相，可经过肺泡孔播散到临近肺泡；背景细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。肺间质轻度炎症浸润；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第10页11COP组织病理学特点镜下肺泡内胶原样疏松结缔组织肉芽小结（Masson小体），沿肺泡孔扩散，箭头。间质炎性细胞浸润，肺泡结构完整。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第11页12隐源性机化性肺炎概念--

COP历史和认识变迁1901(Lange):病理学闭塞性细支气管炎（BO）；1969(Liebow):病理学慢性间质性肺炎5个亚型之一：闭塞性细支气管炎间质性肺炎(BIP)；1983(Davison):提出机化性肺炎病理学概念：Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)1985(Epler):闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)；对IIP分类国际共识：COP是特发性肺纤维化（IIP）一个亚型，COP=iBOOP；强调CRP诊疗模式，从病理学名称进化到临床诊疗名称。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第12页13隐源性机化性肺炎概念--

COP历史和认识变迁ATS/ERSIIP分类教授共识：

用机化性肺炎型(OP)和隐源性机化性肺炎(COP)分别描述其病理和临床特征。COP属于IIP中一个类型；COP发病率位列IIP第3位。ATS/ERSIIP修订版，重点提供了临床行为特征临床分类和处理策略：IIP分为主要IIP、罕见IIP和不能分类IIP共3大类。COP属于主要IIP1个亚型，临床特征为急性/亚急性伴有进展原因可逆性病变。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第13页14

弥漫性肺病（DPLD）药品/CTD/感染相关DPLD特发性间质性肺炎(IIP)

肉芽肿性DPLD（结节病）/其它（LAM，HX）特发性间质纤维化IPF除IPF以外其它类型IIPNSIPRBILDLIPAIPDIPCOPATS/ERSIIP分类国际共识隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第14页15

特发性间质性肺病（IIP）主要IIP

罕见IIP不能分类IIP2-20%有家族性80%无家族性特发性淋巴细胞IPLIP特发性胸膜肺弹力纤维增生PPFE吸烟相关IP脱屑性IP（DIP）呼吸性细支气管炎合并IP（RBILD）急性纤维素性OP慢性致纤维化IPIPF、iNSIP气道中心性IP急性/亚急性IPCOP、AIPATS/ERSIIP分类修订版隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第15页16隐源性机化性肺炎---

临床和影像学特点COP概念变迁：定义、病因、病理特点发病机制和病因学研究；临床特征；影像学特征：经典和不经典表现；COP诊疗：CRP诊疗模式；判别诊疗；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第16页17隐源性机化性肺炎概念--发病机制和病因

COP发病机制和病因当前尚不十分清楚；因为起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染相关。Elizabeth等用呼吸道肠病毒复制出BOOP肺部病理模型，提醒呼吸道病毒感染参加COP形成。

COP病理机制：致病原因--终末呼吸道肺泡上皮损伤--毛细血管渗出--肺泡内渗出物炎性肉芽肿--疏松结缔组织肉芽（OP）可逆性增生；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第17页18

COP病理机制--示意图正常肺泡腔毛细血管渗出液炎性肉芽肿结节胶原样组织肉芽肿小结隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第18页19隐源性机化性肺炎---

临床和影像学特点COP概念变迁：定义、病因、病理特点发病机制和病因学研究；临床特征；影像学特征：经典和不经典表现；COP诊疗：CRP诊疗模式；判别诊疗；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第19页20临床表现特点临床表现无特异性；发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。发病年纪从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间；多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周；70%有低热、90%以上咳嗽、少许白痰65%；伴气促40%；15%有乏力、纳差和体重下降；30%有咯血、18%胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。40-60%有散在湿性罗音或Velcro音；20%以下有胸腔积液；25-50%病人无显著体征；有60-90%误诊为肺部感染；发病后至确诊，90%以上用1-4种抗菌素治疗1-2个疗程以上，平均抗菌素治疗为25天；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第20页21试验室检验外周血白细胞总数正常或轻度升高；中性粒细胞可轻度增高；血沉和C-反应蛋白显著增高；痰找细菌、真菌、抗酸杆菌均为阴性。抗核抗体、中性性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、风湿系列等免疫学检验提醒不存在系统性疾病。肺泡灌洗液细胞分类中，淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高，CD4与CD8比值显著降低；肺功效轻至中度限制性通气功效障碍，CO弥散率降低；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第21页22隐源性机化性肺炎---

概念和诊疗模式变迁COP概念变迁：定义、病因、病理特点发病机制和病因学研究；临床特征；影像学特征：经典和不经典表现；COP诊疗：CRP诊疗模式；判别诊疗；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第22页23影像学特点-经典表现CT显示两肺多发性小片状肺泡渗出实变影（70%），磨玻璃影（54%）和条索影（25%）；多为2种以上影像混合存在。多在胸膜下区分布（55%）或沿支气管束分布（35%）；病灶边缘含糊，有35-60%病灶内见细支气管充气征；30-50%病例病灶显示游走性特点；10-25%见少许胸水；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第23页24COP经典影像--两肺多发小片渗出实变和GGO；胸膜下分布特点。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第24页25COP影像特点--经典表现隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第25页26COP影像特点--经典表现两肺多发GGO；沿胸膜下和支气管束分布；肺纹理增粗、含糊。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第26页27COP影像特点--经典表现两肺多发渗出实变和GGO、条状影；沿胸膜下和支气管束分布；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第27页28影像学特点-不经典表现单发结节影或团块病灶；HRCT可见小空洞；多发小结节影；不规则条索影和线状影；弥漫性大片GGO反晕征；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第28页29少见影像表现--单发团块影单发团块影；边缘含糊，形态不规整。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第29页30少见影像表现--多形性结节和空洞影隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第30页31少见影像表现--不规则线状影不规整网状、多边形线样影条带状线样影隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第31页32COP影像特点--不经典表现多发弥漫大片状GGO隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第32页33COP影像学特点--5多1少特征1、多态性：各种影像形态，如实变影、磨玻璃影、条索影、团块影、结节影、网格影；2、多发性：每侧肺可见多个病灶3、多两侧受累：多数为两肺累及4、多变性：游走迁徙性，病灶此起彼伏5、多复发性：激素治疗病灶吸收后轻易复发；少蜂窝肺：少见胸膜下纤维化蜂窝征象。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第33页34隐源性机化性肺炎---

概念和诊疗模式变迁COP概念变迁：定义、病因、病理特点发病机制和病因学研究；临床特征；影像学特征：经典和不经典表现；COP诊疗和治疗：CRP诊疗模式；判别诊疗；隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第34页35COP诊疗变迁--

从病理诊疗到CRP临床综合诊疗IIP分类教授共识，与其它IIP一样，COP不是单纯病理诊疗名称，而是结合了临床-影像-病理诊疗之后临床诊疗名称。COP诊疗须遵照“临床-影像-病理诊疗(CRP)”标准。COP完成了从过去病理诊疗名称到CRP综合临床诊疗名称蜕变，从而使其成为有独特临床-影像-病理特征独立病种。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第35页36COP诊疗--

以下临床特点时高度提醒COP以流感样症状亚急性起病，有低热、咳嗽少痰、体重减轻。肺部有爆裂音。肺部多段多叶胸膜下斑片状阴影，可有游走性；各种抗生素治疗时病情呈进行性加重；除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染以及胶原病。患者无大量使用激素、免疫抑制剂病史或免疫功效受损，病程迁延2～3个月，病灶不吸收原因不好解释。患者普通情况好而肺部影像表现相对重；临床表现和影像表现不相当。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第36页37

TBLB/经皮肺活检对COP诊疗价值特发性间质性肺病确实诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。TBLB在特发性间质性肺病应用主要是除外结节病、肿瘤和一些特殊类型感染。ATS/ERS共识中，可经过TBLB/经皮肺穿刺而不需要开胸就能诊疗2类IIP：急性间质性肺炎（AIP）和COP。对疑诊患者尽早进行TBLB，并结合COP“临床-病理-影像”特点做到早期诊疗，对改进病人预后尤为主要。隐源性机化性肺炎的诊断进展刘第37页38COP治疗标准及预后糖皮质激素是当前治疗COP主要药品，文件报道糖皮质激素起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。激素减量或停药过快轻易复发。复发率60-80%。COP预后良好；复发对再次激素治疗有效，且对预后无显著影响。主动治疗完全恢复60%，不完全恢复30%，死亡率5%。死亡病例多为治疗效果不佳晚期诊疗病例。隐源