房间隔缺损专业知识培训专家讲座

房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）在胚胎发育期心房间隔残留未闭缺损包含原发孔缺损、继发孔缺损及卵圆孔未闭卵圆孔未闭不引发血流动力学改变，无临床意义房间隔缺损专业知识培训第1页继发孔房间隔缺损依据缺损部位不一样分为1.中央型（卵圆孔型），最多见2.下腔型3.上腔型(易合并部分性肺静脉异位引流）4.混合型房间隔缺损专业知识培训第2页

[病理生理]

1.左心房-右心房分流2.右心容量负荷增加3.肺循环血流量增加4.晚期出现肺动脉高压，严重时右向左分流，Eisenmenger综合征5.体循环血流量降低房间隔缺损专业知识培训第3页[临床表现]缺损小者无症状缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力，易患呼吸道感染合并重度肺动脉高压，可出现紫绀

房间隔缺损专业知识培训第4页

心脏检验普通无震颤胸骨左缘第二肋间可闻II~III级收缩期喷射性杂音肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂三尖瓣区可闻及舒张期充盈性杂音房间隔缺损专业知识培训第5页[辅助检验]一、心电图

电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞多见可合并右心房扩大，右心室肥大

房间隔缺损专业知识培训第6页二、X线检验

肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈主动脉结小右心房及右心室增大房间隔缺损专业知识培训第7页三、超声心动图

M型及二维超声显示右房右室内径增大，主动脉内径小，室间隔及右心室前壁运动异常多个切面均显示房间隔回声中止彩色多普勒显示左向右分流束房间隔缺损专业知识培训第8页四、心导管检验

右心导管在右心房经过房间隔抵达左心房右心房平均血氧含量高于上腔静脉平均血氧含量房间隔缺损专业知识培训第9页自然转归与预后:1.ASD<3mm者100%能够闭合,3-8mm者80%能够闭合,>8mm极少自然闭合。2.症状轻,儿童期极少心衰、极少心内膜炎。3.20-30岁出现心衰或肺动脉高压。4.成人时出现房性心律失常。房间隔缺损专业知识培训第10页[治疗]一.内科治疗1.无须限制活动2.除非合并二尖瓣脱垂,不然无须预防心内膜炎3.合并感染或心衰者主动处理房间隔缺损专业知识培训第11页

二、介入性治疗

Sideris纽扣式补片装置Rashkind双面伞房闭合器Amplazer蘑菇伞堵装置操作简便、安全、应用广泛是Amplazer蘑菇伞堵装置房间隔缺损专业知识培训第12页Amplazer蘑菇伞堵适应证：1.直径≦34mm继发孔房间隔缺损2.缺损边缘至腔静脉、房室瓣距离≧4mm3.年纪>3岁,操作时应用食道超声心动图指导房间隔缺损专业知识培训第13页三、外科手术治疗左向右分流量QP：PS≧1.5为手术适应证重度肺动脉高压、肺血管阻力≧10units/m是手术禁忌证手术普通在3-4岁进行,严重者也可早期手术手术效果好，死亡率<1%房间隔缺损专业知识培训第14页室间隔缺损室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD），发病率约占先天性心脏病20%~30%。房间隔缺损专业知识培训第15页依据缺损大小，室间隔缺损可分为小型缺损（缺损直径<0.5cm）中型缺损（缺损直径0.5~1cm）大型缺损（缺损直径>1cm）房间隔缺损专业知识培训第16页依据缺损部位，室间隔缺损可分为1.干下型：室上嵴上方，肺动脉或主动脉瓣下2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.室间隔肌部2+3：膜部缺损房间隔缺损专业知识培训第17页[病理生理]

1.左心室-右心室分流2.肺循环血流量增多3.左心室容量负荷显著增加4.左向右大分流量连续存在，可造成肺动脉高压，Eisenmenger综合征5.体循环血流量降低房间隔缺损专业知识培训第18页[临床表现]

缺损小者:普通无症状，生长发育正常缺损大者:有发育障碍、心悸、乏力、气喘，婴幼儿期易重复并发肺炎、心力衰竭，猛烈哭闹后青紫Eisenmenger综合征临床出现紫绀房间隔缺损专业知识培训第19页

心脏检验胸骨左缘3~4肋间可闻及响亮、粗糙全收缩期返流性杂音，常伴震颤，心前区广泛传导心尖部可听到舒张期杂音肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进房间隔缺损专业知识培训第20页并发症:

支气管肺炎心力衰竭感染性心内膜炎房间隔缺损专业知识培训第21页

[辅助检验]一、心电图左心室高电压，左心室肥厚肺动脉高压者，可出现右心室肥厚房间隔缺损专业知识培训第22页二、X线胸片

中大型室间隔缺损：肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈心脏以左心室扩大为主，右心室也可扩大

房间隔缺损专业知识培训第23页伴有重度肺动脉高压：肺动脉瘤样扩张，右室扩大为主，右房扩大肺门血管影粗大搏动强而远端肺血管影细小主动脉结小房间隔缺损专业知识培训第24页三、超声心动图二维超声准确测定室间隔连续中止多普勒取样容积置于缺损右心室侧统计到收缩期湍流房间隔缺损专业知识培训第25页四、右心导管检验血氧资料分析右心室平均血氧含量超出右心房平均血氧含量，提醒心室水平左向右分流右心导管经室间隔进入左心室有诊疗意义房间隔缺损专业知识培训第26页自然转归与预后：1.肌部缺损80%,膜部35%能够自然闭合;干下型极少自然闭合2.普通在生后6-8周大型室缺可发生心衰3.大型室缺可早在6-12个月发生PVOD,但要发生右向左分流普通要在10岁以后房间隔缺损专业知识培训第27页[治疗]一.内科治疗

主动控制肺部感染治疗心力衰竭注意预防感染性心内膜炎如有贫血可服用铁剂

房间隔缺损专业知识培训第28页二.外科治疗小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约21~63%，普通5岁内闭合率高，可不需手术

房间隔缺损专业知识培训第29页中大型室间隔缺损婴幼儿期重复肺炎心衰，大分流量肺循环血流量与体循环血流量比值>2:1即有手术指征房间隔缺损专业知识培训第30页动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）是常见先天性心脏病，左肺动脉与降主动脉之间导管没有闭合。房间隔缺损专业知识培训第31页依据动脉导管形态，可分为三型：管型:导管连接主动脉和肺动脉两端口径一致，临床最常见。漏斗型:导管近主动脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗状。窗型:导管极短，口径较大，呈窗样结构，管壁极薄，临床少见。房间隔缺损专业知识培训第32页

[病理生理]1.主动脉-肺动脉分流。2.肺循环血流量增多。3.左心室容量负荷显著增加。4.左向右大分流量连续存在，可造成肺动脉高压，Eisenmenger综合征。5.体循环血流量降低。房间隔缺损专业知识培训第33页[临床表现]分流量大影响生长发育，体格瘦小，无力，疲乏，多汗，易合并呼吸道感染，如合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经可引发声音嘶哑。房间隔缺损专业知识培训第34页

胸骨左缘2~3肋间触及连续性震颤，收缩期最强胸骨左缘2~3肋间连续性机器样杂音，收缩期为主，向颈背部传导，并发肺动脉高压，肺动脉瓣区第二心音亢进，杂音失去连续性以收缩期为主二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音

房间隔缺损专业知识培训第35页脉压大，有水冲脉，甲床毛细血管搏动，股动脉闻及枪击音重度肺动脉高压，临床上出现差异性青紫房间隔缺损专业知识培训第36页

[辅助检验]一、心电图电轴左偏，左室肥厚。房间隔缺损专业知识培训第37页二、X线胸片左心室扩大，左心房扩大主动脉结增大，可有“漏斗征”肺动脉段突出房间隔缺损专业知识培训第38页三、超声心动图肺动脉分叉及其后方降主动脉经过未闭动脉导管相连，肺动脉及左右肺动脉扩张，搏动增强左房左室扩大，左室壁运动增强，二尖瓣运动幅度增大脉冲多普勒探及连续整个心动周期连续血流频谱彩色多普勒直接显示经动脉导管异常分流束房间隔缺损专业知识培训第39页四、心导管及造影右心导管在主肺动脉经过动脉导管抵达降主动脉提醒动脉导管异常交通开放肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高0.5vol%，提醒肺动脉水平有左向右分流房间隔缺损专业知识培训第40页[治疗]一.内科治疗:同室间隔缺损二.介入治疗可采取Porstmann法、Rashkind双面伞和Amplazer伞堵器经过介入方法堵塞动脉导管。对于细小未闭(直径1.7±0.8mm)动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。房间隔缺损专业知识培训第41页三.手术治疗

手术治疗可采取非体外循环下动脉导管闭正当。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.5~-2.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。房间隔缺损专业知识培训第42页法洛四联症法洛四联症（tetralogyofFallot）儿童最常见青紫型先天性心脏病四种经典病理改变为肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚肺动脉狭窄以漏斗部狭窄为多见房间隔缺损专业知识培训第43页[病理生理]肺动脉狭窄对病理生理有主要影响（决定症状、青紫程度及右室肥厚程度）青紫、杵状指（趾）血红蛋白增加，血液粘稠度升高，易发生血栓房间隔缺损专业知识培训第44页[临床表现]主要表现为紫绀、杵状指（趾）多数患儿有蹲踞症状，蹲踞时体循环压力升高，右向左分流降低，肺循环增加；蹲踞还可使回心静脉血降低，右心室压减低，右向左分流降低，从而使缺氧症状得到缓解。房间隔缺损专业知识培训第45页缺氧发作：患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加重，常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。每次发作可连续数分钟至数小时，常能自行缓解。也有因严重低氧血症或脑血管并发症死亡。

房间隔缺损专业知识培训第46页胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级收缩期喷射性杂音肺动脉第二音减弱或呈单一第二音房间隔缺损专业知识培训第47页[辅助检验]一、心电图

电轴右偏，右心房、右心室肥厚。二、X线检验

肺门细小，肺野清楚，右心房扩大，心尖上翘肺动脉段凹陷，心影呈靴形。房间隔缺损专业知识培训第48页三、超声心动图

主动脉增宽前移骑跨于室间隔缺损之上，室间隔增厚，右心室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭锁。多见右位主动脉弓。彩色多普勒显示右心室血流经过室间隔缺损直接进入主动脉。房间隔缺损专业知识培训第49页四、心导管检验和心室造影心导管检验时导管很轻易由右心室进入主动脉，右心室造影可显示右心室流出道或/和肺动脉及其分支狭窄程度，以及左心室发育情况及确定心室