第二章第五节传染性海绵状脑病

第二章第五节传染性海绵状脑病第1页，共21页，2023年，2月20日，星期三一、概述传染性海绵状脑病是由朊病毒引起。共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。第2页，共21页，2023年，2月20日，星期三传染性海绵状脑病共同特征潜伏期长（几个月－几十年）；机体感染后不发热，不产生炎症反应，无特异性免疫应答；表现为神经症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。第3页，共21页，2023年，2月20日，星期三一、痒病（Scripie）又称“驴跑病”、“搔痒病”，是一种发生绵羊、山羊的传染性中枢神经系统疾病。18世纪中叶发生于英格兰。1983年我国从引种羊群中发现疑似病例。第4页，共21页，2023年，2月20日，星期三1.痒病的病原朊病毒（Prion），朊蛋白（PrionProtein，PrP），是一类特殊传染因子，无核酸，本质是一种糖蛋白。PrPC：正常人和动物脑细胞中的朊蛋白；PrPSC：致病性朊蛋白;二者mRNA和氨基酸水平相同，生物学特性和立体结构不同；PrPSC抵抗力强：热、辐射、酸碱、常规消毒剂；单个无侵袭力—“团体作战”（3个以上）。第5页，共21页，2023年，2月20日，星期三2.痒病的流行病学不同性别、不同品种均可发病。品种间易感性差别很大。2－4岁的羊多发。绵羊与山羊可以接触传播。垂直传播、水平传播。第6页，共21页，2023年，2月20日，星期三3.痒病的症状与病理变化初期：敏感、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。后期：昏迷、衰弱、死亡。内脏常无肉眼可见的病理变化。组织学变化仅见于脑干和脊髓：神经元空泡变性与皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。第7页，共21页，2023年，2月20日，星期三4.痒病的诊断典型症状、病理变化。生物学方法：小鼠实验（周期长）。PrPSC免疫学检测：异种动物的抗体。痒病相关纤维（SAF）检查：匀浆－超离－蛋白酶K消化－负染－电镜。单克隆抗体：区分PrPSC和PrPC。第8页，共21页，2023年，2月20日，星期三5.痒病的防制阻断病原的侵入。销毁传染源。消毒：次氯酸钠（5×10－4mg/L）。禁止用病羊的骨肉粉做饲料。第9页，共21页，2023年，2月20日，星期三二、牛海绵状脑病（BSE）又称疯牛病，主要表现为行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征，以死亡告终。1985年首先发现于苏格兰，目前已经有爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、德国、法国、日本有该病报道。第10页，共21页，2023年，2月20日，星期三1.牛海绵状脑病的病原朊病毒。1986年Well证实BSE相关纤维与羊痒病的相关纤维是同性的。BSE是因“痒病相似病原”突破种间屏障所致。第11页，共21页，2023年，2月20日，星期三2.牛海绵状脑病的流行病学宿主范围广：猫、多种野生动物、人。平均潜伏期为5年。发病牛年龄（3－11岁）。4－6岁青壮年牛多发。2岁以下和10岁以上的牛很少发。第12页，共21页，2023年，2月20日，星期三3.牛海绵状脑病的症状与病理变化神经症状：烦躁不安、行为反常、对声音和触摸敏感、有攻击性、最后极度消瘦死亡。脑组织呈海绵状外观（空泡化）。脑干灰质双侧对称性海绵状变性。无炎症反应。第13页，共21页，2023年，2月20日，星期三4.牛海绵状脑的诊断临床症状和流行病学诊断。脑组织的病理变化：脑干区的空泡变性，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。动物实验、免疫学检测和SAF检查。第14页，共21页，2023年，2月20日，星期三5.牛海绵状脑的防制加强口岸检疫。禁止在饲料中添加反刍动物蛋白。捕杀和销毁传染源。第15页，共21页，2023年，2月20日，星期三我国的检疫政策1990年6月，农业部发出了《关于严防牛海绵状脑病传入我国的通知》，决定停止从英国、法国、爱尔兰、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼、德国等进口牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉。1992年6月8日公布《边境动物一、二类传染病、寄生虫病名录》，将该病增列为一类传染病。1996年3月29日，农业部发出了《关于重申严防牛海绵状脑病传入我国的通知》。第16页，共21页，2023年，2月20日，星期三三、水貂传染性脑病（TME）

一种亚急性的脑海绵样变性的疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。病原因子的特性与痒病朊病毒相似。潜伏期约1年，症状以嗜眠，运动障碍和丧失定位能力为特征，经4-6周衰竭死亡。第17页，共21页，2023年，2月20日，星期三四、库鲁病（KuruDisease）

又称震颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。潜伏期短的4年，长的20年。运动失调，震颤，步态不稳，说话含糊不清，发音和吞咽困难，无痴呆症状，最后不能站立和坐卧，3－9个月内死亡。病变与痒病相同。中枢神经系统神经元空泡化，星形胶质细胞增加，脑灰质呈海绵状。第18页，共21页，2023年，2月20日，星期三1929年，Creutzfeldt和Jakob先后发现了人类第一个朊病毒病—克雅病（CJD）。10~15%为家族性遗传；其他为散发性（85%）和医源性CJD（3%以下，角膜移植；使用人垂体制备的生长激素；输血等）。五、克-雅病（CJD）

第19页，共21页，2023年，2月20日，星期三也是PrPSC引起的一种中枢神经系统疾病临床表现为急性痴呆。多在50岁以上的老年人发生。潜伏期长达数年至30年。在世界上分布很广，为最常见的人朊病毒病，许多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。第20页，共21页，2023年，2月20日，星期三六、新型克-雅