高危儿及其发育风险

高危儿及其发育风险第1页/共33页高危儿是指婴儿出生前后由于各种疾病引起脑损伤，可以引起轻重不等的后遗症，如脑瘫，智力低下，视、听障碍，癫痫等；高危儿也包括先天染色体异常、遗传代谢性疾病和后天因素引起的智力低下和行为问题。高危儿定义第2页/共33页可引起脑损伤的疾病早产儿脑白质损伤新生儿缺氧缺血性脑病新生儿颅内出血胎儿和新生儿脑感染性疾病新生儿胆红素脑病遗传代谢性疾病新生儿低血糖脑损伤等第3页/共33页早产儿原因多种多样，有的是因为母亲有多种疾病。早产的小儿越早出生，即胎龄越小，发育越不成熟，新生儿期发生疾病越多，脑损伤越严重，最常见的有呼吸窘迫综合征、颅内出血、窒息、感染、营养不足等，影响大脑的正常发育。一、早产儿脑病第4页/共33页早产儿在脑瘫发生的高危因素中位居首位。早产儿和低出生体重儿分别占脑瘫病例的40.4%和47.4%。我国1997年7个省市1-6岁3万名儿童调查，早产儿脑瘫率为29.13%，为足月儿的25.16倍。第5页/共33页早产儿脑室周白质软化是由于脑缺血和炎症引起，局灶型脑室周围白质软化与脑瘫有关，表现为对称性痉挛性下肢瘫，严重影响上肢运动和引起智力低下。第6页/共33页脑室周白质软化第7页/共33页第8页/共33页早产的小儿越早出生，发育越不成熟，新生儿期发生疾病越多，脑损伤越严重，影响大脑的正常发育。32周前出生，影像学正常，也可有脑瘫或智力低下。第9页/共33页23周出生30周出生40周出生不同胎龄出生婴儿在矫正足月时的大脑发育情况第10页/共33页二、新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病是由于新生儿在出生前、出生时或出生后血液循环气体交换发生障碍，使新生儿血氧供给不足，造成各个内脏的损害，特别是脑的损伤。表现为胎心≤100次/分钟，持续5分钟以上，羊水胎粪污染，生后不会哭，阿氏评分1分钟≤3分，5分钟≤5分。第11页/共33页出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥等。按病情可分轻、中、重三度。轻度大都不留伤残，重度可有智力低下，少数还可出现癫痫或脑瘫。第12页/共33页新生儿缺氧缺血性脑病能通过头颅CT诊断吗？新生儿头颅CT显示有低密度，能诊断新生儿缺氧缺血性脑病吗？不能！为什么CT片有低密度呢？因为新生儿期脑细胞没有发育好，含水量高，髓鞘未发育好所致。新生儿缺氧缺血性脑病诊断根据是出生前后有缺氧史，生后有脑病表现。不能由CT片显示有低密度诊断脑瘫。第13页/共33页缺氧缺血性脑病第14页/共33页颅内出血常见有蛛网膜下出血，预后好，一般不留后遗症，家长不用担心。脑室内出血早产儿多见，按出血轻重分为4度，出血1-2度预后较好，3-4度为严重，可留后遗症。脑实质内出血根据出血部位和严重程度，预后情况不定。硬膜下出血和小脑出血少见，但属严重情况。三、新生儿颅内出血第15页/共33页蛛网膜下出血第16页/共33页脑实质出血第17页/共33页四、胎儿和新生儿CNS感染性疾病TORCH感染：TORCH是一组病原体英文名第一个字母的缩写。T（Toxoplasma)是弓形虫O（Others）是其他病原微生物，如梅毒螺旋体、带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等R(Rubella.Virus)是风疹病毒C(Cytomegalo.Virus)是巨细胞病毒H(Herpes.Virus)即是单纯疱疹病毒以上病原体通过胎盘或产道引起宫内感染第18页/共33页其共同特点是被感染的孕妇多无明显症状或症状轻微，无特异性。但对胎儿影响很大，一旦感染后果严重，可引起流产、早产、死胎、死产以及引起新生儿智力低下、脑瘫、视听障碍或出现不同程度畸形。第19页/共33页巨细胞包涵体病毒第20页/共33页新生儿脑膜炎也可使脑组织受到不同程度损伤，引起智力低下、脑瘫等后遗症。化脓性脑膜炎第21页/共33页五、新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病是由于新生儿期黄疸严重（胆红素18-20mg/dl以上，早产儿黄疸不严重也可引起胆红素脑病），胆红素进入脑组织，使脑内神经细胞坏死引起。胆红素脑病初期表现为精神萎靡，哭声高尖吸吮力弱，呼吸不规则，四肢无力。第22页/共33页半天不到一天后病情发展为发热、两眼凝视、肌张力增高、角弓反张等症状。在出生2个月后出现后遗症，如听觉异常，手足徐动，脑瘫，听觉诱发电位不正常。头颅MRI大脑苍白球区双侧对称性高信号。第23页/共33页第24页/共33页六、新生儿低血糖和脑损伤葡糖糖和氧是脑能量代谢所必需，因此低血糖可引起脑损伤，表现为智力低下和癫痫等后遗症。新生儿低血糖表现为呼吸暂停、呼吸困难、烦躁、嗜睡、吸吮力减弱、惊厥等如果血糖<2.6mmol/L（45mg/dl）≥3天，30%有神经后遗症。如果持续≥5天，40%有远期神经发育后遗症，低血糖脑损伤，脑MRI典型表现为枕叶损害，其中有一半有视觉障碍。第25页/共33页第26页/共33页七、遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病的表现多种多样，其中有惊厥，肌张力低下，智力和运动发育障碍。此外可有多种畸形如特殊面容、皮肤毛发、肢体外观等异常。这种儿童应做血染色体、血尿氨基酸筛查、基因诊断等。第27页/共33页早期干预的含义包括早期和干预两方面。“早期”的含义：早期可解释为“生命的早期”或“症状出现的早期”，但干预开始的年龄对干预效果具有极其重要的意义，特别是生后第一年最重要，早期干预越早越好，早产儿、高危儿最好从出生后开始。高危儿早期干预第28页/共33页“干预”的含义有两种：1.早期干预就是早期教育干预的方法是根据婴幼儿智力发育规律进行有组织有目的的丰富环境的教育活动，即利用触觉、视觉、听觉、运动的本体感觉和前庭平衡觉，促进婴幼儿智能、运动、情绪和社会能力发展，促进婴幼儿发育里程碑的获得，减少发育风险。第29页/共33页2.早期干预也是早期康复当发现儿童有脑瘫征象、智能发育延迟或交流行为障碍表现时开始，早期干预就是早期康复。在这种情况下，早期干预的优点是直接针对功能障碍的人群。早期干预的针对性强。第30页/共33页所以，早期干预应既包括预防也包括康复，可以理解为，对于那些在后来显示出特殊的神经发育