第七版神经病学-中枢神经系统感染性疾病

第十章中枢神经系统感染性疾病INFECTIONSOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM2021/10/101第一节病毒感染性疾病第七节艾滋病所致神经系统障碍

第二节细菌感染性疾病第五节螺旋体感染性疾病第四节朊蛋白病第六节脑寄生虫病第三节新型隐球菌脑膜炎第十章中枢神经系统感染性疾病2021/10/102病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等

病原体

概述概念2021/10/103根据发病\病程

急性亚急性慢性脑炎\脊髓炎\脑脊髓炎脑膜炎\脊膜炎\脑脊膜炎脑膜脑炎根据感染部位

概述临床分类2021/10/104①血行感染②直接感染穿透性颅外伤或邻近组织感染后病原体蔓延进入颅内③神经干逆行感染：嗜神经病毒(neurotropicvirus)

如单纯疱疹病毒、狂犬病概述感染途径2021/10/105

第一节病毒感染性疾病

单纯疱疹病毒性脑炎病毒性脑膜炎其他病毒感染性脑病或脑炎2021/10/106病毒感染性疾病

概念2021/10/107病毒感染性疾病

共同临床特点2021/10/108单纯疱疹病毒性脑炎

(HerpesSimplexVirusEncephalitis,HSE)由单纯疱疹病毒（

HerpesSimplexVirusEncephalitis,HSE）感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急性坏死性脑炎。发病在季节、性别、年龄上无差异常累及颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害一、单纯疱疹病毒性脑炎

概念2021/10/109单纯疱疹病毒(HSV)一、单纯疱疹病毒性脑炎

病因&发病机制2021/10/1010主要传染源：患者健康带毒者主要传播途径：密切接触性接触HSV---嗜神经DNA病毒。（2种血清型）HSV-I感染成人HSV-II感染性器官一、单纯疱疹病毒性脑炎

病因&发病机制2021/10/1011脑组织水肿、软化、出血、坏死，

呈弥漫性非对称性出血(常累及颞叶内侧&额叶下部)一、单纯疱疹病毒性脑炎

病理2021/10/1012大量淋巴细胞浸润形成袖套状神经元&胶质细胞核内可见CowdryA型（嗜酸性）包涵体一、单纯疱疹病毒性脑炎

病理2021/10/10131.发病年龄无特异性，约2/3在40岁以上前驱期：头痛、全身不适等；常急性起病；约1/4口唇疱疹病史；发热体温可达38.4~40.0℃一、单纯疱疹病毒性脑炎

临床表现2021/10/10142.常见症状头痛、呕吐、轻度意识障碍1/3可有癫痫发作精神症状等3.病情迅速进展，重症者因脑疝死亡一、单纯疱疹病毒性脑炎

临床表现2021/10/10151.血常规：白细胞数计数轻度增高一、单纯疱疹病毒性脑炎

辅助检查2021/10/1016额颞叶病灶，T1WI低信号、T2WI高信号病灶CT：局灶性低密度区，散布点状高密度(颞叶常见)一、单纯疱疹病毒性脑炎

辅助检查2021/10/1017压力正常或轻度增高有核细胞数，淋巴为主可有红细胞数增多蛋白质轻中度增高，糖、氯化物正常一、单纯疱疹病毒性脑炎

辅助检查4.CSF常规检查2021/10/1018一、单纯疱疹病毒性脑炎

辅助检查2021/10/1019①疱疹史②上呼吸道感染症状③精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶神经系统损害④CSF红、白细胞数增多，糖、氯正常⑤EEG以颞、额区损害为主⑥头颅CT/MRI颞叶局灶性出血性脑软化灶⑦特异性抗病毒药物治疗有效一、单纯疱疹病毒性脑炎

诊断1.诊断依据2021/10/1020一、单纯疱疹病毒性脑炎

诊断2021/10/1021带状疱疹病毒性脑炎

肠道病毒性脑炎巨细胞病毒性脑炎急性播散性脑脊髓炎一、单纯疱疹病毒性脑炎

鉴别诊断2021/10/1022一、单纯疱疹病毒性脑炎

治疗2021/10/1023一、单纯疱疹病毒性脑炎

治疗2021/10/1024一、单纯疱疹病毒性脑炎

预后2021/10/1025二、病毒性脑膜炎

概念病毒性脑膜炎（viralmeningitis）2021/10/1026二、病毒性脑膜炎

病因&发病机制2021/10/1027二、病毒性脑膜炎

病理2021/10/1028夏秋季高发，儿童多见，急性起病全身中毒症状可有脑膜刺激征病程1～2周或更长临床表现因人不同二、病毒性脑膜炎

临床表现2021/10/1029二、病毒性脑膜炎

辅助检查2021/10/1030二、病毒性脑膜炎

诊断治疗2021/10/1031三、其他-进行性多灶性白质脑病概念进行性多灶性白质脑病（progressivemultifocalleucoencephalopathy，PML）2021/10/1032三、其他-进行性多灶性白质脑病病理2021/10/1033三、其他-进行性多灶性白质脑病临床表现2021/10/1034三、其他-进行性多灶性白质脑病辅助检查2021/10/1035三、其他-进行性多灶性白质脑病治疗及预后2021/10/1036麻疹病毒三、其他-亚急性硬化性全脑炎概念亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE）2021/10/1037三、其他-亚急性硬化性全脑炎病因2021/10/10381.早期：认知和行为改变2.运动障碍期3.强直期三、其他-亚急性硬化性全脑炎临床表现2021/10/1039三、其他-亚急性硬化性全脑炎辅助检查2021/10/1040三、其他-亚急性硬化性全脑炎治疗及预后2021/10/1041三、其他-进行性风疹全脑炎概念进行性风疹全脑炎（progressiverubellapanencephalitis，PRP）2021/10/1042三、其他-进行性风疹全脑炎临床表现2021/10/1043三、其他-进行性风疹全脑炎辅助检查2021/10/1044三、其他-进行性风疹全脑炎治疗及预后2021/10/1045第二节细菌感染性疾病2021/10/1046

由于各种细菌侵害神经系统所致的炎症性疾病称为神经系统细菌感染。

细菌感染性疾病

概念2021/10/1047由化脓性细菌感染所致的脑脊髓炎症，是中枢神经系统常见的化脓性感染通常急性起病，好发于婴幼儿及儿童一、化脓性脑膜炎

概念化脓性脑膜炎（purulentmeningitis）2021/10/1048一、化脓性脑膜炎

病因&发病机制2021/10/1049蛛网膜下腔充满脓性渗出物血管扩张充血蛛网膜下腔内有多量脓液堆积致大部分脑表面的沟回结构不清脑膜血管高度扩张充血一、化脓性脑膜炎

病理2021/10/10501.感染症状2.脑膜刺激征3.颅内压增高4.局灶症状：偏瘫、失语5.其他症状：如：脑膜炎双球菌脑膜炎菌血症时出现弥散性红色斑丘疹一、化脓性脑膜炎

临床表现2021/10/10512.脑脊液检查压力↑，外观浑浊细胞计数↑，中性为主蛋白↑，糖、氯化物↓涂片G+阳性率60%细菌培养阳性率80%以上1.血常规：白细胞数增加，中性为主一、化脓性脑膜炎

辅助检查2021/10/1052一、化脓性脑膜炎

辅助检查2021/10/1053一、化脓性脑膜炎

诊断2021/10/1054病毒性脑膜炎隐球菌性脑膜炎

结核性脑膜炎

一、化脓性脑膜炎

鉴别诊断2021/10/10551.抗菌治疗原则：尽早使用抗生素确定病原菌之前使用广谱抗生素明确病原菌则选用敏感抗生素一、化脓性脑膜炎

治疗2021/10/10563.对症支持脱水、退热、终止癫痫发作一、化脓性脑膜炎

治疗2021/10/1057一、化脓性脑膜炎

预后2021/10/1058二、结核性脑膜炎

概念2021/10/1059二、结核性脑膜炎

病因&发病机制2021/10/1060二、结核性脑膜炎

病理2021/10/10612.脑膜刺激征和颅内压增高二、结核性脑膜炎

临床表现2021/10/1062二、结核性脑膜炎

临床表现2021/10/1063二、结核性脑膜炎

临床表现2021/10/1064二、结核性脑膜炎

辅助检查2021/10/1065结核性脑膜炎伴结核瘤CT增强二、结核性脑膜炎

辅助检查2021/10/1066二、结核性脑膜炎

诊断及鉴别诊断2021/10/1067结核性脑膜炎国际专家共识（2009年）各种标准诊断评分临床标准最大分值=6症状持续时间>5天4有结核的全身症状（以下一项或多项）：体重下降（儿童生长缓慢），盗汗，或持续咳嗽>2周2过去1年内有肺结核接触史或结核菌素皮下试验阳性或γ-干扰素释放试验阳性（仅<10岁儿童）2局灶性神经功能缺损（不包括颅神经麻痹）1颅神经麻痹1意识障碍12021/10/1068脑脊液标准最大分值=4外观清亮1细胞数：10–500/μl1淋巴细胞占优势(>50%)1蛋白质>1g/L1脑脊液葡萄糖与血浆葡萄糖比例<50%或脑脊液葡萄糖<2•2mmol/L1脑影像学标准最大分值=6脑积水1脑膜强化2结核瘤2脑梗死1增强前颅底高信号22021/10/1069其他部位结核的证据最大分值=4胸X片显示有活动性结核：肺结核征（2分）；粟粒性结核（4分）2/4CT/MRI/超声在CNS外发现结核灶2痰，淋巴结，胃刷洗液，尿液，血培养显示抗酸染色阳性或结核分枝杆菌培养阳性4神经系统外结核菌核酸检测阳性42021/10/1070排除诊断根据病人的年龄，免疫状态及地域分布应行相应的微生物学（染色、培养、核酸检测），血清学或病理学检查排除以下疾病：化脓性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎，梅毒性脑膜炎,病毒性脑膜脑炎，脑型疟疾，寄生虫性或嗜酸性粒细胞脑膜炎（广东住血线虫,棘颚口线虫,弓蛔虫病,囊虫病）,脑弓形虫病,细菌性脑脓肿，恶性肿瘤（淋巴瘤）2021/10/1071临床诊断标准：具备以下一项或多项脑膜炎的症状和体征：头痛，易激惹，呕吐，发热，颈强直，抽搐，局灶性神经功能缺损，意识障碍，或倦怠结核性脑膜炎的分类：确诊的结核性脑膜炎（definiteTBM）病人应符合A或B的标准：

A.符合临床标准，同时具备以下一项或多项：

1.脑脊液中查到抗酸杆菌

2.脑脊液结核菌培养阳性

3.或脑脊液结核菌核酸检测阳性

B.脑或脊髓中发现抗酸杆菌或结核性病理改变，同时有临床征象和相应的脑脊液改变，或尸检呈脑膜炎改变

结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准2021/10/1072

结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准很可能的结核性脑膜炎（probableTBM）符合临床标准，同时具备：1.临床评分≥10分（无脑影像学）2.或临床评分≥12分（有脑影像学）3.脑脊液或脑影像学评分至少2分4.排除其他脑膜炎2021/10/1073

结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准可能的结核性脑膜炎（possibleTBM）符合临床标准，同时具备：1.临床评分6~9分（无脑影像学）2.或临床评分6~11分（有脑影像学）3.排除其他脑膜炎4.未行腰穿或脑影像学检查不得诊断或排除可能的结核性脑膜炎2021/10/1074

结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准无结核性脑膜炎

已有其他疾病的诊断成立，无确诊的结核性脑膜炎或令人信服的二元疾病征象2021/10/1075二、结核性脑膜炎

鉴别诊断2021/10/1076二、结核性脑膜炎

治疗原则：早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗临床症状、体征及实验室检查高度提示本病，即使抗酸染色阴性亦应立即开始抗结核治疗！2021/10/1077二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/1078表10-1主要的一线抗结核药物药物成人日常用量儿童日用量用药途径用药时间异烟肼600mg,q.d10~20mg/kg静脉及口服1~2年利福平450~600mg,q.d10~20mg/kg口服6~12月吡嗪酰胺500mg,t.i.d20~30mg/kg口服2~3月乙胺丁醇750mg,q.d15~20mg/kg口服2~3月链霉素750mg,q.d20~30mg/kg肌注3~6月WHO建议：应至少选择三种药联合治疗常用异烟肼\利福平&吡嗪酰胺可加用第4种药:链霉素\乙胺丁醇二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/1079二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/1080二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/1081二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/10825.对症及全身支持，加强护理。二、结核性脑膜炎

治疗2021/10/1083二、结核性脑膜炎

预后2021/10/1084第三节新型隐球菌脑膜炎

2021/10/1085皮肤上呼吸道粘膜新型隐球菌最常见的神经系统真菌感染新型隐球菌脑膜炎

病因&发病机制2021/10/1086大体镜下新型隐球菌脑膜炎

病理2021/10/10871.隐匿起病，缓慢进展，低热、头痛并加重2.颈强和kernig征。可有精神症状，颅高压表现。颅神经受损症状新型隐球菌脑膜炎

临床表现2021/10/1088

涂片墨汁染色检出隐球菌是确诊的依据新型隐球菌脑膜炎

辅助检查2021/10/1089新型隐球菌脑膜炎

诊断2021/10/1090

新型隐球菌脑膜炎

鉴别诊断2021/10/10911.抗真菌治疗两性霉素B-药效最强氟康唑对隐球菌脑膜炎有特效5-氟胞嘧啶与两性霉素B合用增强疗效2.对症及全身支持治疗新型隐球菌脑膜炎

治疗2021/10/1092新型隐球菌脑膜炎

预后2021/10/1093第四节朊蛋白病2021/10/1094特征性病理学改变是脑的海绵状变性，故又称“海绵状脑病”人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病PrP是具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白病（priondisease）是一类由具传染性的朊蛋白（prionprotein，PrP）所致的中枢神经系统变性疾病朊蛋白病

概述2021/10/1095朊蛋白病

概述2021/10/1096一、Creutzfeldt-Jakob病

概述2021/10/1097一、Creutzfeldt-Jakob病

病因及发病机制2021/10/1098一、Creutzfeldt-Jakob病

病理2021/10/1099一、Creutzfeldt-Jakob病

临床表现2021/10/10100一、Creutzfeldt-Jakob病

临床表现2021/10/10101一、Creutzfeldt-Jakob病

临床表现2021/10/10102一、Creutzfeldt-Jakob病

辅助检查2021/10/10103一、Creutzfeldt-Jakob病

辅助检查2021/10/10104一、Creutzfeldt-Jakob病

诊断标准2021/10/10105CJD的精神和智力下降

CJD的锥体外系损害

一、Creutzfeldt-Jakob病

鉴别诊断2021/10/10106一、Creutzfeldt-Jakob病

治疗&预后无特效治疗90%于病后1年内死亡2021/10/10107二、其他人类朊蛋白病

一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的常染色体显性遗传朊蛋白病病理特点为大脑弥漫性prp淀粉样蛋白斑块，形态多样,217亚型有大脑皮质出现海绵状变性（一）常染色体显性遗传朊蛋白病（Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSS)

2021/10/10108好发年龄15~79岁脑电图检查有价值无特殊治疗，100%死亡，一般存活1~11年二、其他人类朊蛋白病

（一）GSS病2021/10/10109二、其他人类朊蛋白病

（二）Kuru病2021/10/10110二、其他人类朊蛋白病

（二）Kuru病2021/10/10111二、其他人类朊蛋白病

（三）家族性致死性失眠症家族性致死性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）临床表现为：①顽固性失眠②随意运动障碍③自主神经功能障碍2021/10/10112二、其他人类朊蛋白病

（三）家族性致死性失眠症睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动死亡率100%，平均存活时间为14个月脑电图治疗

2021/10/10113第五节螺旋体感染性疾病2021/10/10114苍白密螺旋体

螺旋体感染性疾病

概述2021/10/10115一、神经梅毒

概述2021/10/10116病因及发病机制一、神经梅毒

2021/10/10117脑膜小动脉炎性闭塞CSF循环障碍脊髓痨后索\后根变性萎缩炎症炎症脊髓大脑皮质皮质神经元丧失胶质细胞增生麻痹性痴呆病理一、神经梅毒

2021/10/10118临床表现一、神经梅毒

2021/10/10119一、神经梅毒

临床表现2021/10/10120一、神经梅毒

临床表现2021/10/10121一、神经梅毒

临床表现2021/10/10122一、神经梅毒

临床表现2021/10/10123一、神经梅毒

临床表现2021/10/10124一、神经梅毒

辅助检查2021/10/10125一、神经梅毒

诊断及鉴别诊断2021/10/10126一、神经梅毒

诊断及鉴别诊断2021/10/10127一、神经梅毒

治疗2021/10/10128

一、神经梅毒

预后大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较好转归。神经梅毒的预后与梅毒的类型有关35%～40%麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于3～4年死亡脊髓梅毒预后不定，大多数患者可停止进展或改善，部分病例治疗开始后病情仍在进展2021/10/10129二、神经莱姆病

概念2021/10/10130二、神经莱姆病

病因及发病机制2021/10/10131二、神经莱姆病

临床表现2021/10/10132二、神经莱姆病

辅助检查2021/10/10133诊断鉴别诊断二、神经莱姆病

诊断及鉴别诊断2021/10/10134二、神经莱姆病

治疗2021/10/10135三、神经系统钩端螺旋体病

概念2021/10/10136三、神经系统钩端螺旋体病

病因&发病机制钩端螺旋体2021/10/10137三、神经系统钩端螺旋体病

临床表现2021/10/10138三、神经系统钩端螺旋体病

治疗&预后2021/10/10139第六节脑寄生虫病2021/10/10140中枢神经系统寄生虫感染周围神经系统寄生虫感染脑型肺吸虫病

脑型血吸虫病

脑棘球蚴病

脑囊虫病

脑寄生虫病

概述2021/10/10141一、脑囊虫病

概念脑囊虫病（cerebralcysticercosis）2021/10/10142一、脑囊虫病

病因及发病机制2021/10/10143一、脑囊虫病

病理2021/10/10144一、脑囊虫病

临床表现2021/10/10145一、脑囊虫病

辅助检查2021/10/10146右额叶囊状病变T1WI低信号T2WI高信号见偏心点状头节一、脑囊虫病

辅助检查2021/10/10147一、脑囊虫病

诊断及鉴别诊断2021/10/10148一、脑囊虫病

治疗2021/10/10149二、脑型血吸虫病

概念脑型血吸虫病（cerebralschistosomiasis）2021/10/10150二、脑型血吸虫病

病因及发病机制2021/10/10151肉芽肿二、脑型血吸虫病

病理2021/10/10152二、脑型血吸虫病

临床表现2021/10/10153二、脑型血吸虫病

辅助检查2021/10/10154二、脑型血吸虫病

诊断患者来自血吸虫病疫区，并有疫水接触、有胃肠不适史临床表现有颅内压增高、癫痫发作等血中嗜酸性粒细胞是增多粪便和尿液中检出血吸虫卵血清学试验和直肠活检亦有助于诊断2021/10/10155二、脑型血吸虫病

治疗2021/10/10156三、脑棘球蚴病

概念脑棘球蚴病（cerebralechinococcosis）2021/10/10157三、脑棘球蚴病

发病机制及病理2021/10/10158三、脑棘球蚴病

临床表现2021/10/10159三、脑棘球蚴病

辅助检查2021/10/10160三、脑棘球蚴病

诊断及鉴别诊断①有畜牧区居住史②出现颅内压增高的症状或局灶性神经系统症状及体征③包虫补体结合试验阳性④血和脑脊液中嗜酸性粒细胞数增高⑤CT/MRI上发现肺包虫囊肿诊断主要依据与脑肿瘤、脑囊虫病、脑脓肿等鉴别2021/10/10161三、脑棘球蚴病

治疗2021/10/10162四、脑型肺吸虫病

概念脑型肺吸虫病（cerebralparagonimiasis）2021/10/10163四、脑型肺吸虫病

发病机制及病理2021/10/1016410%~15%肺吸虫病患者可累及中枢神经系统可表现发热、头痛、呕吐、癫痫发作、偏瘫、失语、共济失调、视觉障碍、视乳头水肿、精神症状和痴呆等症状和体征四、脑型肺吸虫病

临床表现2021/10/10165四、脑型肺吸虫病

临床表现2021/10/10166四、脑型肺吸虫病

辅助检查2021/10/10167四、脑型肺吸虫病

诊断及鉴别诊断①在疫区有食用河蟹或饮生水史②有颅内压增高的症状和体征③肺吸虫补体结合试验或皮内试验阳性④血中嗜酸性粒细胞增高，脑脊液中可检出嗜酸性粒细胞⑤影像学可发现肺吸虫囊肿或钙化灶诊断主要依据与蛛网膜下腔出血