心脏疾病心胸外科演示文稿

心脏疾病心胸外科演示文稿目前一页\总数二百零四页\编于六点theancientEgyptians,everythingcamefromtheheart:thethoughts,theactions,thetearsandeventhesperm.

theheartwastheseatofthesoul,thereforeshouldnotbehandled.

目前二页\总数二百零四页\编于六点十九世纪末至二十世纪初心包炎手术被认为是“胆量过人”的手术。绝大多数外科医生对心脏禁区敬而远之。蜚声世界的外科大师持坚决的反对态度.直到上世纪初，最富于想象力的科幻作家也未曾萌发在心脏上施行手术的念头—心脏是外科医生的最后禁区！目前三页\总数二百零四页\编于六点"SurgeryofthehearthasprobablyreachedthelimitssetbyNaturetoallsurgery.Nomethod,nonewdiscovery,canovercomethenaturaldifficultiesthatattendawoundoftheheart,"1896年StephenPaget爵士：1883年TheoderBillroth："Asurgeonwhotriestosutureaheartwounddeservestolosetheesteemofhiscolleagues,"GermansurgeonTheodorBillroth.(1829-1894)

the"seedandsoil"theory

目前四页\总数二百零四页\编于六点

但是，权威们的“结论”并没有使勇敢者停止探索的脚步！目前五页\总数二百零四页\编于六点1896年，德国的Rehn成功地为一位22岁女性心脏刀刺伤的病人进行了右心室的缝合；1913年，Rehn施行了心包剥脱术；(1849–1930)

LudwigWilhelmCarlRehn

心脏外科发展史上第一人

Fromthenon,themythandrespectoftheheartwasbroken,andthesacrosanctseatofthesoulwasopentosurgery.

theyear1896isconsideredbymanyhistoriansasthebirthdayofcardiacsurgery.目前六页\总数二百零四页\编于六点AlexisCarrel(1873～1944)

thefatherofvascularsurgeryThepioneeroforgantransplantation

In1912,hewasthefirstpersoninAmericatobeawardedtheNobelPrizeforPhysiologyandMedicine,inspiteofbeingFrench.

19021912目前七页\总数二百零四页\编于六点TheodoreTuffier(1857-1929)

intratrachealanesthesia1896pulmonaryresection1891experimentalcardiacsurgery

ThepioneerofcaridiacandthoracicsurgeryThefirstattempttoopenastenoticheartvalveinahumanwascarriedoutbyDr.TheodoreTuffier,aFrenchsurgeon,onJuly13,1912.目前八页\总数二百零四页\编于六点(July30,1888-August16,1947)

ElliottCutler

1923,theworld’sfirstsuccessfulheartvalvesurgery

Teratomyknife

A12-year-oldgirlsufferedfromrheumaticfever.目前九页\总数二百零四页\编于六点SirHenrySouttar(1875-1964)SurgeonTheLondonHospitalHenrySouttar经左心耳行二尖瓣狭窄交界分离术；1925,theworld’sfirstsuccessfulcommissurotomy目前十页\总数二百零四页\编于六点RobertE.Gross,

In1938Dr.RobertEdwardGrossattheChildren'sHospitalinBostonperformedthefirstoperationforpatentductusarteriosus.

"youknowLorraine,ifyoudidn'tsurviveIwouldhaveendedupbeingafarmer.

——开创手术治疗先天性心脏病的先河；Thepioneerofcongenitalheartdiseasesurgery目前十一页\总数二百零四页\编于六点尽管取得了成功，但外科医生仍在心脏的大门外徘徊。切开心脏，在直视下从容不迫地矫正心内畸形，成了许多外科医生所憧憬的理想。目前十二页\总数二百零四页\编于六点

体外循环技术的诞生

——年轻的JohnGibbon医生为打开心脏禁区的大门做出了杰出的贡献。目前十三页\总数二百零四页\编于六点1953年5月6日是一个值得纪念的日子：

JohnGibbon创造的人工心肺机正式投入临床应用，为一位19岁的小姑娘施行了ASD修补术。患者术前在半年时间里发生3次心衰；体外循环时间为26分钟，术后病人顺利恢复。

同年HenrySwan（USA）推出低温麻醉方法在直视下修复ASD。目前十四页\总数二百零四页\编于六点

从此，心脏外科进入了一个新时代。心脏外科医生以体外循环和低温麻醉为武器，将征服心脏禁区的梦想变为现实。目前十五页\总数二百零四页\编于六点体外循环ExtracorporealCirculationor

定义：利用特殊人工装置将回心静脉血引出体外进行气体交换，调节温度和过滤后输回体内动脉的生命支持技术装置：Pump、OxygenatorThermoregulator、Micro-filter

心内直视手术基础目前十六页\总数二百零四页\编于六点心内直视手术基础目前十七页\总数二百零四页\编于六点氧和器滚压泵离心泵心内直视手术基础目前十八页\总数二百零四页\编于六点目前十九页\总数二百零四页\编于六点目前二十页\总数二百零四页\编于六点目前二十一页\总数二百零四页\编于六点心内直视手术基础Hypothermia（低温）浅低温28～30℃中低温24～28℃深低温20～24℃MyocardialProtection（心肌保护）Cardioplegia（4℃高钾20mmol/L）目前二十二页\总数二百零四页\编于六点1、代谢改变：与组织灌注不良有关；2、电解质失衡：突出的是低血钾；3、血液稀释和血液破坏：最突出的是红细胞和凝血因子、凝血机制的破坏；4、肺、肾等器官的功能减退；5、全身炎症样反应：补体激活，炎症反应介质释放体外循环中潜在的病理损伤目前二十三页\总数二百零四页\编于六点体外循环的并发症

(ComplicationsofCardiopulmonarybypass)

（一）脑、精神并发症：

1、脑缺氧

2、硬膜外、硬膜外血肿

3、脑栓塞（二）低血压及低心排综合症（三）术后凝血机制障碍（四）酸碱平衡及电解质紊乱（五）肾功能不全（六）灌注肺（ARDS）目前二十四页\总数二百零四页\编于六点ClassificationofHeartdiseases

心脏疾病的分类HeartDiseasesAcquireddiseaseCongenitaldiseaseAtrialseptaldefectVentricularseptaldefectPatentductofarteryTetralogyofFallotCoronaryarterydiseaseValvulardiseasesPericardialdiseasesTumoroftheheart目前二十五页\总数二百零四页\编于六点Coronaryarterydisease目前二十六页\总数二百零四页\编于六点心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）概述欧美是高发病我国发病率逐年↑目前二十七页\总数二百零四页\编于六点Anatomyofcoronaryartery

目前二十八页\总数二百零四页\编于六点CORONARYHEARTDIEASE目前二十九页\总数二百零四页\编于六点心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）病理与病理生理冠脉造影直径↓1/3→面积↓50%轻度直径↓1/2→面积↓70%中度直径↓2/3→面积↓90%重度心肌供血不足,产生心绞痛,心肌梗塞,室壁瘤,乳头肌断裂,室间隔穿孔目前三十页\总数二百零四页\编于六点正常冠状动脉造影图目前三十一页\总数二百零四页\编于六点冠状动脉病变造影图目前三十二页\总数二百零四页\编于六点心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）药物治疗手术方法经皮球囊扩张术PTCA冠状动脉搭桥术CABG目前三十三页\总数二百零四页\编于六点（1）左主干病变，狭窄病变大于50％。手术13.3年vs药物6.6年。

（2）对等同于左主干病变，即左前降支近段及左回旋支近段明显狭窄（≥70％以上）应选择搭桥手术。13.1年vs6.4年。

（3）合并糖尿病的两支以上血管病变，尤其是两支血管病变伴有前降支近段狭窄。

（4）三支或多支血管弥漫性病变，伴有左心功能减退，应行搭桥手术。

（5）单支血管病变尤其是前降支或右冠状动脉近段长段病变。

（6）急性心肌梗死伴有心源性休克。

（7）合并需要外科手术治疗的心脏机械并发症如腱索断裂二尖瓣返流、室间隔穿孔或合并室壁瘤者。

（8）稳定型心绞痛内科治疗无效，不稳定性心绞痛；心梗后心绞痛；无Q波型心肌梗死。

（9）部分介入治疗失败或出现肋急性并发症者，如严重的冠脉损伤等。

（10）搭桥术后心绞痛复发再次搭桥手术。

冠脉搭桥手术适应症目前三十四页\总数二百零四页\编于六点SaphenousveinusedforbypassingrightcoronaryarteryandcircumflexcoronaryarteryInternalmammaryartery(IMA)usedforbypassingleftanteriordescendingcoronaryarteryPatencyrateover90%after10yearsIfmoreveinsareneeded,alternativesitessuchasupperextremityveinscanbeusedPatencyrateaslowas47%after4.6yearsBJHarlan,etal;ManualofCardiacSurgeryConduitsUsedforBypass目前三十五页\总数二百零四页\编于六点BYPASSSURGERY目前三十六页\总数二百零四页\编于六点目前三十七页\总数二百零四页\编于六点目前三十八页\总数二百零四页\编于六点PCICABG目前三十九页\总数二百零四页\编于六点Patel,M.R.etal.JAmCollCardiol2009;53:530-553冠心病高危患者PCIVSCABG选择A适合U不确定I不适合目前四十页\总数二百零四页\编于六点我国2006年PCI和CABG数量比较目前四十一页\总数二百零四页\编于六点美国2006年PCI和CABG数量比较目前四十二页\总数二百零四页\编于六点Heartvalvediseases目前四十三页\总数二百零四页\编于六点Thefunctionofheartvalve单向阀门目前四十四页\总数二百零四页\编于六点Normalheartvalve目前四十五页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣解剖目前四十六页\总数二百零四页\编于六点三尖瓣、肺动脉瓣解剖目前四十七页\总数二百零四页\编于六点三尖瓣解剖目前四十八页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣膜目前四十九页\总数二百零四页\编于六点病变瓣膜目前五十页\总数二百零四页\编于六点病变瓣膜目前五十一页\总数二百零四页\编于六点病变瓣膜目前五十二页\总数二百零四页\编于六点定义：是由于炎症、退行性改变、粘液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全。临床上最常见为风湿热所致风湿性心脏瓣膜病心脏瓣膜病目前五十三页\总数二百零四页\编于六点

风湿性心脏瓣膜病二尖瓣95%～98%（最常见）主动脉瓣20%～25%三尖瓣5%肺动脉瓣1%联合瓣膜病20%～30%目前五十四页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄隔膜型：瓣膜交界处粘连和/或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有一定的弹性能自由活动漏斗型：瓣膜极度增厚腱索、乳头肌粘连缩短瓣膜活动显著受限瓣口呈“鱼口”状，常伴二闭病理解剖与病理生理目前五十五页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理目前五十六页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理正常：4-6cm2

轻度：>1.5cm2中度:1～1.5cm2重度:<1cm2目前五十七页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理过程：左房代偿期：<2cm2左房扩张肥厚无症状左房失代偿期：<1.5cm2左房衰竭肺淤血右心受累期：肺动脉高压、右室肥厚右心衰目前五十八页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理二狭主要累及左心房和右心室易发生房颤目前五十九页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症左心衰呼吸困难咯血咳嗽、声嘶右心衰目前六十页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症二尖瓣面容、心前区隆起震颤梨形心心尖区隆隆样DM心尖区S1亢进开瓣音GrahamSteell杂音P2亢进、分裂目前六十一页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症目前六十二页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症房颤：最常见的早期并发症右心衰：主要致死原因之一血栓栓塞：脑栓塞肺部感染、感染性心内膜炎急性肺水肿目前六十三页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心肺淤血目前六十四页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心、肺淤血心电图：双峰P目前六十五页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心、肺淤血心电图：双峰P心超：“城墙样”（最敏感、最可靠）目前六十六页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查诊断病史:病因诊断体检:心尖区有隆隆样DM辅检:X线或ECG示左心房增大心超可确诊目前六十七页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查诊断治疗减轻心脏负荷，保护心功能抗凝、抗血小板球囊扩张术、二尖瓣分离术人工瓣膜置换术目前六十八页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全风心病为国内最常见病因常与二狭同时存在亦可单独存在分为急性和慢性目前六十九页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心房、左心室目前七十页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症取决于返流的严重程度及进展速度急性：呼吸困难、急性左心衰、心源性休克慢性：心输出量减少目前七十一页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征心尖搏动增强，并向左下移位心浊音界向左下扩大心尖区全收缩期粗糙吹风样杂音心尖部S1减弱P2亢进或分裂脉搏细目前七十二页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症感染性心内膜炎发生率较高栓塞较少见心衰出现较晚目前七十三页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：左房、左室大心电图：心超：彩色返流目前七十四页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理主要累及左心室

目前七十五页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症劳力性呼吸困难、晕厥、顽固性心绞痛主动脉瓣区粗糙而响亮的收缩期喷射性杂音目前七十六页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心室

目前七十七页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主闭→舒张期返流左心室双重受血左心室扩大、离心性肥厚DBp↓

冠脉血供↓心肌缺血耗氧量增加重要脏器供血不足CO↑、SBp↑左心衰目前七十八页\总数二百零四页\编于六点主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症左心衰和肺淤血主动脉瓣区舒张期哈气样杂音周围血管征目前七十九页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣闭式扩张术目前八十页\总数二百零四页\编于六点目前八十一页\总数二百零四页\编于六点

体外循环下二尖瓣成形术（部分疗效不好，需二次换瓣）

目前八十二页\总数二百零四页\编于六点机械瓣

(MechanicalValve)目前八十三页\总数二百零四页\编于六点Starr-Edwards球笼瓣

第一代机械瓣膜目前八十四页\总数二百零四页\编于六点迄今全世界175，000患者采用Starr-Edwardsvalve不足：非中心血流、血流动力学改善差笼罩高大、重量重Starr-Edwardsvalve

目前八十五页\总数二百零四页\编于六点MechanicalValve目前八十六页\总数二百零四页\编于六点1964年，我国成功研制第一枚人造机械瓣膜蔡用之教授目前八十七页\总数二百零四页\编于六点1965年6月12日蔡用之教授带领下成功进行了第一例瓣膜置换目前八十八页\总数二百零四页\编于六点

碟笼瓣1964

第二代机械瓣膜目前八十九页\总数二百零四页\编于六点碟笼瓣

第二代机械瓣膜不足：1.跨瓣压差大2.易受干扰：血栓、瓣下结构、心内膜等3.碟片边缘磨损或支架断裂事故。结论：不理想目前九十页\总数二百零四页\编于六点VanderSpuy"toiletseat"valve

马桶盖易形成血栓目前九十一页\总数二百零四页\编于六点侧倾碟瓣1969

第三代机械瓣膜Bjork-Shiley目前九十二页\总数二百零四页\编于六点MedtronichallLillehei-Kaster目前九十三页\总数二百零四页\编于六点Medtronichallvalve

目前九十四页\总数二百零四页\编于六点侧倾碟瓣虽然较球笼瓣膜与碟笼瓣血流动力学大大改善，有效的降低了跨瓣压差，但依旧为偏心血流，仍不符合生理目前九十五页\总数二百零四页\编于六点St.Jude双叶瓣膜1977

第四代机械瓣膜目前九十六页\总数二百零四页\编于六点MechanicalValve目前九十七页\总数二百零四页\编于六点术中切除的病变瓣膜术中置入的人工瓣膜目前九十八页\总数二百零四页\编于六点MVR缝人工瓣膜目前九十九页\总数二百零四页\编于六点目前一百页\总数二百零四页\编于六点目前一百零一页\总数二百零四页\编于六点机械瓣膜机械瓣膜的诞生挽救了成千上万病人的生命，但其仍然不完美。终生抗凝每日服药，影响生活质量增加出血机会增加栓塞风险机械瓣膜特殊的响声目前一百零二页\总数二百零四页\编于六点BiologicalProsthesis目前一百零三页\总数二百零四页\编于六点Porcinetissuevalve

1977目前一百零四页\总数二百零四页\编于六点AorticValveAllograft-theHomograftValve目前一百零五页\总数二百零四页\编于六点Carpentier-Edwards

AorticPorcineBioprosthesis

目前一百零六页\总数二百零四页\编于六点Carpentier-EdwardsDuraflexLowPressurePorcineMitralBioprosthesis

目前一百零七页\总数二百零四页\编于六点EdwardsPrimaPlusStentless

PorcineBioprosthesis

目前一百零八页\总数二百零四页\编于六点生物瓣膜特点优点:1.瓣口面积大2.跨瓣压差小3.结构上更接近人体缺点:使用寿命短目前一百零九页\总数二百零四页\编于六点目前瓣膜置换发展的现状前者占全世界整个市场的70%左右，而在发展中国家几乎是100%。后者占30%左右，在发达国家中与机械瓣平分天下机械心脏瓣膜主要是用于青壮年生物心脏瓣膜主要是用于老年人目前一百一十页\总数二百零四页\编于六点瓣膜植入后影像学表现目前一百一十一页\总数二百零四页\编于六点瓣膜植入后影像学表现目前一百一十二页\总数二百零四页\编于六点胸片表现目前一百一十三页\总数二百零四页\编于六点瓣膜植入后影像学表现目前一百一十四页\总数二百零四页\编于六点二尖瓣置换主动脉瓣置换常规手术切口小切口瓣膜置换目前一百一十五页\总数二百零四页\编于六点小切口主动脉瓣置换目前一百一十六页\总数二百零四页\编于六点小切口二尖瓣置换目前一百一十七页\总数二百零四页\编于六点Congenitalheartdiseases目前一百一十八页\总数二百零四页\编于六点目前一百一十九页\总数二百零四页\编于六点定义

先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。目前一百二十页\总数二百零四页\编于六点发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生目前一百二十一页\总数二百零四页\编于六点病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用目前一百二十二页\总数二百零四页\编于六点目前一百二十三页\总数二百零四页\编于六点房间隔缺损

AtrialSeptalDefect

（VSD）目前一百二十四页\总数二百零四页\编于六点

房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。Overview(一)概述目前一百二十五页\总数二百零四页\编于六点Atrialseptaldefect(ASD)分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型目前一百二十六页\总数二百零四页\编于六点目前一百二十七页\总数二百零四页\编于六点ASD病理生理

上、下腔静脉肺静脉右心房分流左心房

血量增多血量减少右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足右心衰、艾森门格综合症目前一百二十八页\总数二百零四页\编于六点一般表现

ASD小而分流量少者，可无任何临床症状

ASD大而分流量多者，可有活动后心悸气促，易患呼吸道感染和肺炎心脏检查心前区隆起无震颤心界扩大

L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，呈喷射性

P2亢进伴固定分裂ASD临床表现目前一百二十九页\总数二百零四页\编于六点目前一百三十页\总数二百零四页\编于六点Treatment(ASD)小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。目前一百三十一页\总数二百零四页\编于六点目前一百三十二页\总数二百零四页\编于六点目前一百三十三页\总数二百零四页\编于六点房缺堵闭目前一百三十四页\总数二百零四页\编于六点室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

（VSD）目前一百三十五页\总数二百零四页\编于六点Overview1.小儿最常见的先天性 心脏病2.占我国先天性心脏病 的50%3.约25%单独存在，其余 合并其它畸形(一)概述目前一百三十六页\总数二百零四页\编于六点（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。目前一百三十七页\总数二百零四页\编于六点干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型78%20%2%目前一百三十八页\总数二百零四页\编于六点分类膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内干下型缺损无自然闭合的可能目前一百三十九页\总数二百零四页\编于六点

左心房左心室主动脉体循环有效循环右心室无效循环

（二）

病理生理肺动脉肺循环肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSD目前一百四十页\总数二百零四页\编于六点

1.小型室缺（Roger病）(1)＜5mm或缺损面积＜0.5cm2/m2体表面积(2)心室水平左向右分流量少(3)血流动力学变化不大目前一百四十一页\总数二百零四页\编于六点

2.

中型室缺(1)５～１５mm或缺损面积0.5～1.0cm2/m2 体表面积(2)肺循环血流量可达体循环的1.5～3.0倍 以上(3)肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时 期不增高目前一百四十二页\总数二百零四页\编于六点(1)＞１５mm或缺损面积＞１.０cm2/m2(2)血液在两心室自由交通(3)艾森曼格综合征

EisenmengerSyndrome3.

大型室缺目前一百四十三页\总数二百零四页\编于六点艾森曼格综合征EisenmengerSyndrome

左向右分流型先心病由于大量左向右分流使肺循环血流量增加,当超过肺血管床的容量限度时,出现容量性肺动脉高压,肺小动脉痉挛,肺小动脉中层和内膜层渐增厚,管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的梗阻性肺动脉高压。当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格综合征目前一百四十四页\总数二百零四页\编于六点上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSD肺静脉室间隔缺损的血液动力学改变目前一百四十五页\总数二百零四页\编于六点大量左向右分流容量型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森曼格综合征体循环血流量主动脉弓影肺循环血流量肺充血

支气管肺炎左心室肥厚青紫室间隔缺损的血液动力学改变生长发育迟缓充血性心力衰竭右心室肥厚肺动脉段突出左心房扩大消瘦、乏力心悸、气短感染性心内膜炎目前一百四十六页\总数二百零四页\编于六点

小型缺损症状:无体征:1.体检时胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音

2.肺动脉第二音正常或稍增强

3.常伴有震颤（三）临床表现Clinicalmanifestations目前一百四十七页\总数二百零四页\编于六点体征：望诊：心前区饱满,心脏搏动活跃叩诊：心界扩大触诊：L3、4收缩期震颤听诊：1.胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导

2.心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音缺损较大目前一百四十八页\总数二百零四页\编于六点大型缺损症状:青紫体征:1.心脏杂音较轻

2.肺动脉第二音显著亢进目前一百四十九页\总数二百零四页\编于六点无明显改变肺动脉段延长轻微突出肺野轻度充血小型室缺目前一百五十页\总数二百零四页\编于六点1.心影轻、中度增大2.左、右心室增大，以左室增大为主3.主动脉弓影较小4.肺动脉段扩张5.肺野充血中型缺损目前一百五十一页\总数二百零四页\编于六点1.心影中度以上增大,呈二尖瓣型2.左、右心室增大,多以右室增大为主3.主动脉影缩小4.肺动脉段明显突出5.肺野明显充血大型缺损目前一百五十二页\总数二百零四页\编于六点小型缺损：正常或轻度左室肥大中型缺损：左室肥厚大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚2.

心电图Electrocardiogram目前一百五十三页\总数二百零四页\编于六点3.超声心动图

Echocardiogram(1)二维显示缺损直接征象(2)彩色多普勒显示心室水平分流(3)频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力

Qp/Qs=1正常

Qp/Qs≥1.5中等分流

Qp/Qs≥2大量分流目前一百五十四页\总数二百零四页\编于六点心尖四腔心位2D超声目前一百五十五页\总数二百零四页\编于六点剑下五腔心位彩色多普勒超声目前一百五十六页\总数二百零四页\编于六点先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。(五)

治疗目前一百五十七页\总数二百零四页\编于六点1.肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环／体循环量之比大于2：1时应及时处理。

2.自动张开和自动置入的装置（Amplatzer装置)经心导管堵塞是非开胸治疗的新技术。(五)

治疗目前一百五十八页\总数二百零四页\编于六点目前一百五十九页\总数二百零四页\编于六点动脉导管未闭

Patentductusarteriosus

（PDA）目前一百六十页\总数二百零四页\编于六点

占先心病发病15-20%足月新生儿出生后，大约15小时即发生功能性关闭80%在生后三个月，解剖性关闭生后一年在解剖学上应完全关闭(一)

概述Overview目前一百六十一页\总数二百零四页\编于六点(二)

病理分型目前一百六十二页\总数二百零四页\编于六点肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图

动脉导管PDA目前一百六十三页\总数二百零四页\编于六点血流动力学改变

主动脉

↓PDA

肺动脉

↓

肺循环血量增加

↓

肺小动脉痉挛肺循环压力↑左心负荷↑↓↓↓

管壁厚、纤维化右心负荷↑左心室肥大

↓↓↓

肺动脉压力↑↑右心室肥大左心衰竭

↓↓

左向右分流量↓右心衰竭

↓

右向左分流

↓

艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）目前一百六十四页\总数二百零四页\编于六点(三)临床表现

1.

症状

导管细：无症状

导管粗：(1)体循环血流量减少

(2)声音嘶哑

目前一百六十五页\总数二百零四页\编于六点

2.体征(1)心脏:望诊：心前区隆起触诊：L2双期震颤，以收缩期明显叩诊：心浊音界扩大听诊：①胸骨左缘2、3肋间有粗糙响亮的连续性的机器样杂音

②心尖部可闻及较短的舒张期杂音

③肺动脉第二音（P2）亢进(2)脉压差增宽（>40mmHg)及周围血管征(3)下半身青紫（差异性紫绀），杵状趾(4)瘦长体型目前一百六十六页\总数二百零四页\编于六点目前一百六十七页\总数二百零四页\编于六点

1.心电图

(四)

辅助检查Electrocardiogram(1)左心房、左心室肥大(2)肺动脉高压时左、右心室肥厚(3)严重者仅见右心室肥厚Auxiliary

examination目前一百六十八页\总数二百零四页\编于六点2.X线检查(1)心胸比率增大(2)左心室、左心房增大(3)肺动脉段突出(4)肺门血管影增粗(5)肺门舞蹈征(6)肺野充血(7)主动脉弓增大目前一百六十九页\总数二百零四页\编于六点超声心动图胸骨旁大动脉短轴位目前一百七十页\总数二百零四页\编于六点4.

心血管造影angiocardiography目前一百七十一页\总数二百零四页\编于六点

(六)

治疗1.手术（operation）2.介入疗法（interventionaltherapy）弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）3.早产儿使用消炎痛目前一百七十二页\总数二百零四页\编于六点PDA的手术切口目前一百七十三页\总数二百零四页\编于六点PDA的解剖目前一百七十四页\总数二百零四页\编于六点主要手术并发症1.导管破裂,大出血

2.喉返神经损伤

3.假性动脉瘤形成

4.导管再通目前一百七十五页\总数二百零四页\编于六点法洛四联症

TetralogyofFallot

（TOF）目前一百七十六页\总数二百零四页\编于六点

最常见的青紫型先天性心脏病约占所有先天性心脏病的10%(一)

概述Overview目前一百七十七页\总数二百零四页\编于六点(二)

病理解剖由四个畸形组成右室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚目前一百七十八页\总数二百零四页\编于六点(三)

病理生理肺动脉狭窄右心室（肥大）肺血流量减少（肺动脉段凹陷肺野清晰）血氧合不足（杵状指、趾）主动脉（血流量增加）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性晕厥）（扩张）目前一百七十九页\总数二百零四页\编于六点青紫（四）临床表现Clinicalmenifestations目前一百八十页\总数二百零四页\编于六点蹲踞症状目前一百八十一页\总数二百零四页\编于六点杵状指趾目前一百八十二页\总数二百零四页\编于六点阵发性缺氧发作目前一百八十三页\总数二百零四页\编于六点Signs1.体循环血流量减少2.心脏:望诊:心前区略隆起触诊:一般无收缩期震颤叩诊:心浊音界正常或轻度