儿童神经系统疾病的规范化诊疗常规-癫痫的诊疗

癫痫癫痫是由多种原因引起的脑内神经元群过度放电而导致阵发性、暂时性脑功能障碍综合征。根据异常放电的部位与范围不同，临床表现为各种发作，通常有意识障碍和肌肉抽搐，也可有感觉、情感、行为或自主神经功能的异常，均有突然起病，能自行停止、反复发作。一、病因及分类 (一)病因引起癫痫的因素有以下几种。1．先天性或发育性疾病包括脑发育畸形(小头畸形、脑穿通畸形、小脑回畸形)、脑积水、神经皮肤综合征(结节性硬化、脑三叉神经血管瘤)、脑性瘫痪等。2．颅脑损伤包括产伤(颅内出血硬脑膜撕裂伤、脑挫裂伤)、急性颅脑损伤(闭合性、开放性)、硬膜下或硬膜外血肿或积液、外伤后瘢痕形成等。3．感染包括细菌性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎或结核瘤真菌性脑膜炎、破伤风、脑寄生虫或原虫病等。4．脑瘤包括脑胶质瘤、脑膜瘤、脑白质病等。5．脑血管病包括脑动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、脑血管栓塞、动静脉及静脉窦血栓形成、慢性硬膜下血肿及高血压脑病等。6．脑变性病包括脑黄斑变性、多发性硬化症、亚急性硬化性全脑炎。7．中毒性脑病主要是各种原因引起脑水肿及颅内压增高，如中毒、缺氧、内分泌及代谢障碍等。 (1)药物中毒：如酚噻嗪类、皮质类固醇抗组胺药、柳酸制剂、停药综合征(即突然停用抗惊厥药)。 (2)其他中毒：如食物中毒、一氧化碳中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。 出血、心肺疾患等。 (4)内分泌及代谢障碍：蛋白质、糖、脂肪代谢异常；水、盐代谢障碍(水中毒、碱中毒、尿崩症、高渗性脱水)；低血钙、低血镁；维生素缺乏症(维生素B6依赖症、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等)；肝性脑病；肾功能不全；胆红素脑病等。 (二)分类根据发病时的症状，分为全身性发作和局灶性发作两大类。1．全身性发作发作的时候是全身都有症状，最突出的特点是发作时意识丧失，同时伴随各种各样全身性的症状，如“羊角抽搐。2．局灶性发作发作的时候神志不丧失，同时伴有各种各样躯体的障碍，比如一个肢体的抽搐，或者不是抽搐而是一种感觉的障碍。二、诊断要点1．临床表现根据异常放电的部位与范围不同，临床表现为各种发作，通常有意识障碍和肌肉抽搐，也可有感觉、情感、行为或自主神经功能的异常，均有突然起病，能自行停止、反复发作。 (1)失神发作(小发作)：多见于4~10岁小儿，表现为短暂的电图为3Hz棘－慢波阵发，过度换气时明显。 (2)强直阵挛性发作(大发作)：可为原发性全身性强直－阵挛性发作和继发性全身性强直－阵挛性发作。可见于任何年龄组，突然意识丧失，瞳孔散大，对光反应消失，两眼上翻，四肢抽动，有时伴口吐白沫或大小便失禁，发作后嗜睡、头痛。 (3)婴儿痉挛症：多为1岁内婴儿起病，为点头、弯腰、举手等紊乱。 (4)Lennex－Gastaut综合征：婴儿至青少年均可起病，冲头、发呆凝视或跌倒、抽搐，每日发作数次至数十次，精神运动发育落后。 (5)局灶运动性或感觉性发作：常表现为面肌抽搐或肢体抽搐，或肢体发麻、疼痛及特殊感觉，脑电图为局灶性异常放电。 (6)颞叶癫痫(又称复杂部分性发作)：可见于任何年龄，表现为发作性神经活动，思维、意识及情感障碍，可伴有自动症，或强直－阵挛性发作。 (7)小儿良性局灶性发作：见于学龄期与学龄前期儿童，多于睡眠时出现面部、肢体甚至全身性抽搐，精神运动发育正常，神经系统无异常体征。 (8)癫痫持续状态：当癫痫发作(不论是惊厥性或非惊厥性发作)持续30分钟以上，或频繁发作，发作之间意识没有恢复，均称为癫痫持续状态。 (9)高热惊厥：属于癫痫特殊综合征，可分为单纯性高热惊厥和复杂性高热惊厥。当高热惊厥存在下列危险因素时，应考虑为复杂性高热惊厥：①首次发作为6个月内或5岁以上；②低热(小于38℃)或无热时发作；③惊厥持续时间超过15分钟；④发作呈局灶性或左右不对称；⑤惊厥停止后7~10日内脑电图异常。2．脑脊液检查癫痫持续状态，怀疑发病与颅内感染或出血有关者。三、鉴别要点1．晕厥是一过性脑血流灌注不足引起的意识障碍，多发生于直立性低血压、剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT间期延长等。可能突然眼前发黑，面色苍白，意识丧失，偶有四肢抽动，多很快恢复，脑电图正常。2．屏气发作婴幼儿在恐惧、发怒或要求未得到满足时开始剧烈哭喊，旋即呼吸暂停，青紫。严重者意识丧失，全身强直或抽动，1~3分钟缓解。5~6岁以后发作消失。癫痫也可有呼吸暂停发作，清醒和入睡时均可发生，有脑电图异常，抗癫痫药有效。屏气发作时诱因突出，脑电图正常，无须服药。3．癔症性抽搐与精神因素有关，可表现为发作性晕厥和四肢抽动，但意识常保存，发作时慢慢倒下，并不受伤。抽搐杂乱无规律，有情绪倾向，周围有人时往往发作加重。发作时脑电图正常，暗示疗法可中止发作。4．低血糖发作先有饥饿感、不安、焦躁、苍白、出汗、无舌咬伤及大小便失禁，给予糖水后即清醒。四、规范化治疗1．治疗原则小儿癫痫的治疗原则是早期治疗，小量开始，规律服药，疗程要长。药物种类或剂量的增减均应循序渐进，否则，可能引起药物过量或癫痫发作。2．药物治疗各型癫痫药物的选择如下。 (1)大发作：可选用苯巴比妥(又名鲁米那)和苯妥英钠，但苯妥英钠不良反应较大，不适用于婴幼儿。 (2)失神小发作：首选乙琥胺。地西泮及丙戊酸钠的疗效也较好。 (3)复杂部分性发作：卡马西平对此型疗效比较突出，可为首选。也可选用苯巴比妥、扑米酮或苯妥英钠。 (4)局限性运动性发作：选用药物与大发作相同。 (5)婴儿痉挛症：首选皮质激素(促皮质素、肾上腺皮质类固醇)和氯硝西泮或硝西泮。 米酮。五、转院标准药物治疗无效，有脑局限病灶、发作频繁影响精神发育的患者，须转院行手术治疗。手术方法是切除病灶或切断传播癫痫放电的神经纤维。六、预后评估小儿癫痫的预后决定于多种因素，如病因、发作类型、发作的严重程度、年龄、脑电图改变、治疗早晚，以及治疗是否合理等方面。所以对每一个患儿预后的估计，必须根据个体的特点进行全面分析。有20％~30％的癫痫患者的发作得不到缓解，发展成为慢性癫痫。新的抗癫痫药只能使其中少数患者的发作获得完全控制。症状性癫痫、部分性或混合性发作者，如伴