心电图医师晋升副主任（主任）医师高级职称病例分析专题报告（射频消融右室流出道室性早搏联合埋藏式心脏转复除颤器植入治疗长QT综合征病）

心电图室医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2023年度）单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2023年**月**日一例射频消融右室流出道室性早搏联合埋藏式心脏转复除颤器植入治疗长QT综合征病例分析患者为63岁女性，因“反复晕厥8年”于2013年12月23日入院，每年发作晕厥1～2次，入院前发作时多份心电图提示：①QT间期延长(图1)；②尖端扭转型室性心动过速(TdP)。入院前2月曾因晕厥、TdP在当地医院给予心肺复苏及电复律治疗。2月来规律服用“酒石酸美托洛尔片，25mg，1天1次”，平时心率45次/分左右。既往未应用其他药物，否认冠心病等其他心脏病史，否认家族史。入院后体格检查：神志清。BP：110/75mmHg；心率50次/分。双肺听诊无异常，心律齐，心音未及异常。行胸片、心脏彩超、冠状动脉造影、生化检查、甲状腺功能等检查均未见异常。24h动态心电图示(入院前)：24h总心搏数87529次，最低心率38次/分，室性早搏(简称室早)10071次，室性心动过速(VT)64次，最长95s。入院后给予琥珀酸酸美托洛尔缓释片47.5mg，1天1次，心率维持在50次/分左右。心电监护显示频发非持续性VT，频率175次/分，每次发作时体表心电图形态一致(图2)。鉴于患者既往晕厥、TdP病史，长QT综合征(LQTS)危险分层为高危组，为预防心脏性猝死发生，于2013年12月25日植入单腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)(ST．JUDEMEDICALVＲ1107-36)。参数设置：VT-2180次/分；心室颤动(VF)：214次/分。术后心电监护仍显示频发非持续性VT发生。术后第3天行ICD程控时发现抗心动过速起搏(ATP)治疗90余次。术后第4天ICD放电1次，程控证实放电前发生VT(图3)。遂将琥珀酸美托洛尔缓释片调整剂量为95mg，1天1次，心率维持在45次/分左右，仍有频发非持续性VT发生。于2014年1月7日行三维立体标测指导下VT射频消融术，术中证实VT为右室流出道前壁起源(图4)。此后持续行心电监护及动态心电图检查均未发现室早及VT发生，多次行ICD程控未发现ATP治疗及放电。讨论目前LQTS临床治疗方法主要有：①降低交感活性(β受体阻滞剂、左侧颈交感神经节切除术)；②植入ICD预防猝死。该患者总体心率偏慢，在应用小剂量β受体阻滞剂后心率45次/分左右，难以应用到最大耐受剂量。根据2012ACCF/AHA/HRS心脏器械植入指南，给予植入ICD作为心源性猝死的二级预防。但术后患者仍有频发RVOTVT，ICD频繁给予ATP治疗，遂给予行射频消融术。尽管发生在无器质性心脏病病人的RVOT室早大多是良性的，但在一些无器质性心脏病病人中仍然有发生RVOT室早触发多形性VT或VF的风险。国内外有关LQTS进行射频消融的病例较为罕见。Haissaguerre等曾报道对4例LQTS患者以室早最早起始点为靶点进行射频消融。4例病人既往都有多形性VT或VF发作，而且在心律失常风暴发生两周以内都有频发室早发生，认为室早在VF的发生中起着触发作用。术后随访所有病人未再发生VF、晕厥或猝死。Sato等报道了1例LQTS2型的病例，起源于RVOT室早诱发多形性VT，在RVOT前间隔射频消融室早后，未再出现VT。本例虽未能证实ＲVOT-VT可能会触发TdP，但经过对RVOT-VT行射频消融，术后长期随访患者未再次出现晕厥