儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿

儿童非霍奇金淋巴瘤

ChildhoodNon-HodgkinLymphoma

广西区肿瘤医院化疗三科柯晴概述年龄范围：0-18岁；原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤；在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和颅内肿瘤。国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。PercyCL,SmithMA,LinetM,etal.:Lymphomasandreticuloendothelialneoplasms.NationalCancerInstituteSEERProgram,1999.NIHPub.No.99-4649.p35-50.概述儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同；需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况；采用现代治疗方法：儿童NHL治愈率达70%-80%（局限期90%，广泛期70%）病理分型儿童NHL主要的组织类型:伯基特淋巴瘤（40%）淋巴母细胞淋巴瘤（30%）弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%）间变大细胞淋巴瘤（10%）疾病分期1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾；2、骨髓细胞学检查；3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头颅CT或MRI了解有无颅内浸润）；4、脑脊液细胞学；5、全身骨扫描；6、必要时眼底检查。通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。分期

（St．JudeNHL分期系统）I期

单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）受累，除外纵膈及腹部起源。

II期

横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有区域淋巴结浸润。

A：≥2个淋巴结区病变。

B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。

III期

横膈二侧有病变A：2个单发性肿块（结外）。

B：≥2个淋巴结区。

所有原发于胸腔的病变。所有广泛的未完全切除的腹腔病变。所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。

IV期

有中枢浸润或骨髓浸润

注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期分期

分期

中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）：①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞；②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；③脊髓浸润；④孤立性脑内肿瘤占位性病变。骨髓受累定义：①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞）②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。儿童NHL与成人NHL不同之处儿童NHL(＜18岁)成人NHL病理类型伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤临床分期St．Jude分期系统原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期AnnArbor分期治疗方案根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案以CHOP为主方案治愈率局限期90-100%广泛期70-85%50%左右各类型特点及治疗根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案；治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重要性不同，应合理选用；各类型特点及治疗伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤

均为成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），属于高侵袭性恶性肿瘤。占儿童NHL60%。按危险因素分层治疗，国际常用的疗效好的方案：（1）NHL-BFM-90/95（2）LMB-89（3）FAB/LMB/96按目前标准化疗方案，局限期患者5年无事件生存率90%以上，广泛期约70-80%。伯基特淋巴瘤概述

占儿童NHL40%。分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发区与EB病毒无关。流行区常累及下颌骨。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位（占90%）。伯基特淋巴瘤组织学特点

高侵袭型成熟B细胞型。免疫表型：B细胞发育后期肿瘤；CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99%细胞遗传学：染色体异常t（8；14）易位；C-myc基因重组；伯基特淋巴瘤临床表现

多见于5-10岁男孩；常表现为右下腹包块或急性阑尾炎、小肠梗阻；肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和腹膜表面；头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织；常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死亡率高；广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；儿童棵弥漫绪大B细胞至淋巴露瘤临话床特拉点DL旋BC撇L占儿谱童NH牛L1肠0-旺20向%；更常俘见于10岁以滩上儿爹童；临床球表现袭与伯担基特及淋巴员瘤相台似，醒但较恢少侵途犯骨博髓及架中枢析；国外类报道倍大部锄分DL医BC知L起源阳于B细胞生发蒙中心；大约20宏%起源竹于纵桥隔，么预后南较其津他部风位差吐；适应赶症：（1）未膏治成把熟B细胞型型NH窑L（Bu选rk席it辉t’羡s型淋婆巴瘤匹、弥瞧漫大B细胞摄型、趟纵隔/胸腺死原发熊大B细胞给型）卧；（2）各齐脏器吨功能筐正常钓；（3）无盆先天贷性免敞疫缺禾陷病怜、无卵器官舌移植罢史、葡非第序二肿戴瘤。Wo孙es捞sm竭an短nW,Se筑id片em主an涉nK,锹M寒an慈n易G,亲e熔t茧al谅.:已T炕he岩i垂mp歌ac拆t煎of件t傅heme尘th兴ot尾re喊xa脊tead塌mi标ni代st马ra等ti赛on惰s疾ch气ed为ul艳e淘an尼ddo歇se甚i休n求th此e陆t退re你at渠me龙nt蹦o冲f塑ch差il粘dr联en最a炊nd土a仓do捡le棋sc器en嗓ts盈w驼it乱h稳B-杀ce涨llne坑op饿la值sm泊s:馆a昨re御po那rt题o龙f户th温e遗BF开M僻Gr扎ou封p既St蓝ud元yNH坚L-详BF租M9浩5.贪B备lo卷od闸1烟05径(骨3)皱:卫94颜8-赔58太,蛮20觉05筐.B淋巴填细胞仔型NH废L推荐盯治疗诊方案-B捕FM欣90叶/9蚕5危险私分组奋：R1组:手术偏已完泥全切银除肿贸块的I、Ⅱ期；R2组:手术谎未完逝全切勺除I葵、Ⅱ薄期；LD浇H<途50庄0嫂U/L的Ⅲ鞋期；R3组:LD求H在率50婚0-10销00弱U/L的萌Ⅲ期锦；Ⅳ徒期和判B细胞性白血病术并LD馅H<望10悟00缓U/L且无键中枢浸润；R4组:Ⅳ期和B细胞气白血誓病并LD播H≥嚼10国00拴U喝/L，和(或)中枢浸润血。B淋巴强细胞迹型NH注L推荐室治疗番方案-B伶FM恋90稠/9土5Tr忙ea创tm云en寒t处st茫ra郊te匀gy摆.方案袄及剂讯量--徐-诱导饮方案V药物副剂量券用药魂时间察（第X天）地塞浊米松5m耐g/辜m2席/d勺d1胶-2地塞猎米松10军mg顶/m禾2/残d够d浇3-赢4长春父新碱1.娱5m插g/刊m2台/d议d1环磷在酰胺20使0m谋g/尊m2铁/d渗/1宫h锣d计1鞘注*d1*鞘注吼药物均：MT予X1伪2m袭g+肚Ar递a-妨C3洁0m涉g+胀PD茫N1化0m面g方案伏及剂恨量--汪-方案A药物剂量升用药酱时间（第X天）地塞包米松10渗mg立/m哀2/隙d世d1窗-5异环弟磷酰红胺80窄0m铜g/跳m2抗/d薯/1灶h竭d勇1-毙5长春届新碱1.纤5m制g/袭m2卫/d霸d1甲氨计蝶呤1g/m怖2/4hd1依托截泊苷10因0m充g/萍m2民/1咳h油d4粱-5阿糖塌胞苷15陶0m柿g/内m2直/q胁12偏h/贫1h及d帆4-逼5鞘注*d1*鞘注筑药物管：MT贪X1抱2m迈g+裁Ar陵a-补C3并0m派g+分PD羞N1愈0m裹g方案恩及剂唱量--旅-方案B药物请剂量昏用桨药时腊间（第X天）地塞防米松10里mg充/m购2/日d章d1宜-5环磷多酰胺20哄0m贷g/哄m2却/d惜/1桌h吓d决1-培5长春古新碱1.特5m就g/型m2串/d央d1甲氨盈蝶呤1g/m惊2/4hd1依托尼泊苷10乎0m犬g/饰m2盘/1屠h哗d4窝-5多柔堂比星25贼mg昂/m钉2/避d/使1h迎d拉4-疑5鞘注鸽*d1*鞘注草药物到：MT竞X1越2m左g+派Ar粉a-俗C3衰0m访g+怜PD奏N1终0m分g方案弱及剂堆量--洒-方案AA药物歪剂量并用球药时绣间（第X天）地塞剥米松10孟mg希/m其2/权d历d塞1-雨5异环忠磷酰扎胺80漏0m商g/贼m2识/d太/1书h战d斗1-蜻5长春惰新碱1.识5m泥g/脏m2冶/d酬d1甲氨矮蝶呤5g/柳m2氏/24h望d防1依托造泊苷10杰0m嚷g/给m2怀/1啦h肯d4猾-5阿糖场胞苷15喊0m读g/僻m2蕉/q渔12涝h/逢1h费d4陶-5鞘注众*d1，5*鞘注慨药物讲：MT进X6语mg冠+A迷ra欠-C宗15扣mg波+P事DN蕉5m变g方案液及剂宫量--院-方案BB药物槽剂量染用药悼时间（第X天）地塞跳米松10裂mg炸/m戒2/震d垒d1贞-5环磷破酰胺20床0m陵g/负m2岩/d雁/1况h糖d宋1-走5长春奸新碱1.男5m鱼g/值m2字/d赞d伍1甲氨达蝶呤5g/m陷2/24台hd1依托爬泊苷10孕0m肿g/绵m2拆/1蝴h丹d签4-画5多柔填比星25钓mg粗/m蛮2/条d/荡1h闪d4扣-5鞘注筋*d1*鞘注忘药物培：MT安X6控mg挨+A砖ra丸-C苏15赏mg饺+P己DN逝5m贤g方案倚及剂拐量--密-方案CC药物赏剂穷量既用察药时粗间（第X天）地塞扁米松20雾mg稼/m纸2/抬d士d1喘-5长春割地辛3m董g/可m2创/d新d冤1依托鸭泊苷10捏0m昼g/否m2吼/q淋12锐h*育5次d3怕-5阿糖辩胞苷3g/卧m2蒜/3棕h/掠q1鬼2h匹*4次d1格-2鞘注义*d5*鞘注汇药物围：MT祖X1祝2m参g+碧Ar蛋a-熔C3败0m骑g+经PD标N1考0m文g长春隐地辛默不适双用于R1组方案怠与剂写量--挽-鞘内咸化疗年龄MTXAra-cPDN＜12个月12-36个月＞36个月69≤121525305810鞘内默化疗笔剂量霉（mg）注：雅脑膜苏肿瘤叉浸润钻者隔眠天鞘肚注直规至正猎常，绳接着盆每周2次，蛙再每衔周1次，尸共8次分四持个危还险度忌分组旋；将大削剂量Ar仪a-C加入欢中危孙方案简；低危冈组MT烘X剂量扁改为1g桐/m寄2，滴担注时即间缩拆短为4h；随机茧研究愿结果铁证实躁：局限岗期患者MT仍X轧1g鞋/m屈2滴注挣时间诸缩短轰为4小时框，降命低毒谢性且薯不影磁响生宪存率摇；广泛歇期患者HD粱-M锈TX躬5虾g/跨m2滴注音时间摄从24小时讨缩短湿为4小时炸，生绑存率私明显矛低于鞋输注蔬时间尚为24小时蔬患者瞎。B-雀NH检L脚BF汁M-偷95方案辉与90方案凡区别3年EFS%：R194%；R294%；R385%；R481%Fi界gu膊re慕1海.叨Ka加pl跳an倘-M挤ei垄er揉e卖st抽im传at珍e绪(P赌)津of辆E挤FS氧a端t明3悼ye茎ar扔s邪ac视co砌rd汗in招g中to若r揭is详k四gr熟ou祥ps叶R1锡,浅R2愚,丧R3嗓,豆an钱d虽R4屋.Fi友gu鸣re并2邀.北Ka谱pl犯an烟-M顾ei细er肢e糕st略im时at狠e唯(P雪)辱of搞E游FS警a殖t郊3摧ye句ar飞s疤fo债r天th有e涨to握ta像l花gr燥ou屿p.3年EFS：89%Fi掉gu含re连3来.K抹ap集la死n-籍Me惕ie污r热es茫ti腔ma急te瘦(差P)宋o摇f撇EF睛S迷at校3藏y酷ea类rs恋a内cc英or肺di羽ng阳t罪o惭st风ag盖e.3年EFS%：Ⅰ98%；Ⅱ98%；Ⅲ87%；Ⅳ81%；B-AL77%Fi扒gu标re泛4单.牲Ka捞pl竞an膜-M本ei狡er斯e亿st刚im龄at鞋e宅(P唇)址of礼a席o绿ne州-y理ea狡r咐fa矿il城ur么e-昨fr接ee兰s貌ur乓vi稻va误l印of虚p补at坏ie进nt再s悲ra巧nd贺om息iz出ed搭t朵o达re俱ce仅iv净e瓶MT臂X申as锡i握nt期ra仅ve帆no权us胶i枯nf乳us泻io属n肆ei安th拦er鼓o钞ve诉r土4h满ou食rs薄o寺r扫ov毁er串2换4肝ho照ur携s.A：groupR2A：allgroupA：groupR3+R4各类恒型特屠点及感治疗伯基缎特淋岁巴瘤异、弥漫蔽大B细胞孕淋巴丈瘤间变拳大细突胞淋怖巴瘤淋巴匙母细缘瑞胞淋土巴瘤间变龙大细校胞淋亩巴瘤存临床柄特点占儿场童NH厘L1村0%。成熟T细胞槽表型融；CD衰3+，属货于外拐周T细胞券类型今；90庙%儿童AL关CLCD各30阳性伴t(窝2;介5)惠(p坦23序;q敢35宾)染色粪体重监排致AL幼K基因说表达魂；AL越K阳性莫预后炎优于显其他遵类型歼。其喘常累萄及淋麦巴结胀及结竟外部蜜位，搞包括民皮肤贷软组躁织、氏肌肉掩、关辟节、颈肺、鼻胃肠早道等黄。较概少侵词犯中崖枢及志骨髓膏；可伴页有噬血冤综合床征的临貌床表急现及泳症状驶。间变免大细勾胞型NH术L推荐飘治疗择方案-B规FM摊-9积5Se段id饶em抛an温nK,Ti额em存an膝nM,Sc僻hr祝ap秆peM,驴e界t不al枣.:赛S胳ho宝rt说-p斩ul斜se迅B窜-n蚀on韵-H顿od拨gk赵in忆l域ym屿ph筒om薄a-拘ty些pe皮c青he参mo案th介er凶ap渡y张is拐e看ff爹ic肾ac栋io按us减t改re英at舅me俗nt仗f揭or睁p摆ed促ia究tr党ican浙ap惯la熄st胀icla滔rg共e叠ce沾ll遮l澡ym从ph们om斯a:抓a弃r还ep窃or饭t少of雀t芹he爱B雪er抱li做n-情Fr勺an凶kf猜ur值t-Mü楚ns难te拔rGr衡ou踩p毫Tr草ia猫l胡NH拖L-叮BF睬M映90昏.晋Bl掘oo猾d狗97评(销12府):但3吓69穗9-吓70墨6,写2包00荷1.Fi州gu省re赠5技.E厘FS衰e朗st校im光at泡e.猜K概ap拣la狸n-丈Me樱ie撑r蒙es地ti膀ma侍te及o均f贱EF辜S膊at比5辈y害ea转rs浩f泽or谨t弦hewh烛ol厅eg右ro镇upof基p厚at挽ie矛nt侦s仿wi处th斧A输LC止L侧(n秀=猪8决9)5年EFS：76%Fi花gu上re成6抱.E顽FS葛e镰st副im匙at下es销b幅y研th斧er界ap绞y场br伏an笋ch今.蛛Ka溜pl塌an悔M响ei冬er际e圆st缠im霜at沾es孩o贸f削EF始S箭at骑5帅y啦ea补rs孟a旧cc狭or将di梯ng稀t循o忙th鞋er滥ap曲y舟br亡an荒ch亭es垃.5年EFS%：K1100%；K273%；K379%；各类杜型特手点及登治疗伯基锡特淋坑巴瘤嫌、弥漫未大B细胞桥淋巴汽瘤间变睛大细夺胞淋道巴瘤淋巴蓝母细敞胞淋勤巴瘤淋巴仆母细局胞淋衡巴瘤辉临床高特点占儿智童NH啄L3概0%；淋巴如母细目胞淋捞巴瘤照与急远性淋躁巴细趋胞白失血病立是同酷一肿烤瘤的条两个遍不同龄的临漫床表摊现。普它们眨具有布相同咽的细毕胞形廊态、券免疫希表型顿和细畅胞遗宅传学振特征允。可根劣据骨髓骑受累辣程度来区线分，谊如幼摧稚淋男巴细咸胞数背≥25夫%，应拾诊断斯为AL吃L，而击≤25随%，诊砍断为LB桨L骨髓荷受累敞。淋巴举母细卡胞淋崇巴瘤绣临床睁特点淋巴稼母细轻胞淋沫巴瘤漏：80论%为T细胞时起源20蹲%为B细胞判起源急性项淋巴贵细胞怕白血括病：80咱%为B细胞妥起源20踩%为T细胞惯起源淋巴煎母细沙胞淋床巴瘤隙临床酬特点T细胞弄性淋皮巴瘤父，好柏发男枪性青锻少年盐，进乐展快丑，死摔亡率视高，投起源粉于胸腺，以纵隔筒肿块为特季征，违临床泥表现燥为前摄纵隔纳肿块盯、可艰伴上削腔静扭脉压玩迫综庙合征谊，常猛有骨校髓及CN张S受累帮。B-牺NH郑L好发旅儿童浅，常巴侵犯白淋巴吓结、能皮肤低、皮灶下结水节、罗骨、沃骨髓去以及CN搞S。淋巴钓母细塘胞淋框巴瘤阻病理嗓特点（1）形诱态学鲁：瘤细队胞小物到中珍等大田小，肝常见仿核分屑裂，仿部分乡丰可见工“星读空”现象赤；（2）免铸疫表亏型：末端巷脱氧竭核苷拜酸转钢移酶何（Td谱T）阳邻性；T淋巴铅母：CD蓬7+、CD较3+、Td喂T+；B淋巴植母：CD坛79朽a+、CD液19狭+、Td短T+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