孤立性骨囊肿vs继发性骨囊肿

孤立性骨囊肿vs继发性骨囊肿

病史陈琳,女,27岁,病历号:3206749主诉：左髋部酸胀1月余

查体：无殊辅助检查：2014-7-1温岭中医院X及MR:

左股骨颈及转子间囊性占位，骨巨细胞瘤考虑，骨囊肿待排。

诊断：左股骨骨肿瘤待查：

骨巨细胞瘤？

动脉瘤样骨囊肿?

手术：左股骨骨肿瘤病灶清除+同种异体植骨+DHSEMG+NCVEMG+NCV提示：未见明显异常。骨巨细胞瘤

(Giantcelltumor,GCT)溶骨型多房型

左肱骨近端膨胀性骨质破坏，T2WI显示多个混杂高信号区，内可见液－液平面（平面上为高信号，平面下为低信号）2023/5/23液--液平面影像学的campanacci分级I级：显示骨内病损，病灶内清晰的皂泡样征或囊状，无软组织块影。Ⅱ级：仍为骨内病损，但骨壳薄，病灶内皂泡样间隔部分模糊，出现溶解、断裂等现象。Ⅲ级：为恶性骨巨细胞瘤，典型表现为肿瘤扩散至骨外软组织，病灶内大片溶骨性破坏，有时残留皂泡样间隔，常见破壳征及边缘模糊的软组织块影。恶变的X线表现①骨性包壳出现筛孔状或虫蚀状骨质破坏。②骨嵴残缺紊乱。③软组织中出现边界不清的巨大肿块。④骨膜增生显著，可有骨膜三角形成。⑤短期内肿瘤迅速增大。骨巨Ⅱ级骨巨Ⅲ级骨巨Ⅲ级治疗手术是目前治疗骨巨细胞瘤最有效的方法，但骨巨细胞瘤术后易复发。按骨关节解剖结构及功能破坏程度将手术方式分为病灶内刮除术瘤段切除术截肢术三级。病灶刮除术 手术指征：

初发的I期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕手术方式：彻底刮除直达正常组织加压冲洗浸泡：石炭酸/无水乙醇/50%氯化锌并重复三次填压骨腔：骨水泥/骨移植局部复发率高（10%-40%）瘤段切除术 手术指征：刮除后复发者初发的II期或III期肿瘤肿瘤较大伴局部病理骨折肿瘤已侵犯周围软组织者

截肢术 手术指征：恶性骨巨细胞瘤明显恶变侵犯软组织广泛者其他疗法放疗：对于不能手术治疗者，或术后防止复发的辅助手段化疗：一般不敏感，临床少用预后绝大多数肿瘤复发在术后3年内1-2%发生肺部转移，但可带瘤生存甚至痊愈局部淋巴转移少见动脉瘤样骨囊肿

（Aneurysmalbonecyst，ABC）原发性ABCABC病灶内未发现明确的前期病灶

继发性ABC

在其他骨疾病基础上发生

良性：骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤

恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤14岁，女性20岁，男性病变呈大小不等的多房或蜂窝状囊腔，内容物为暗红色不凝

血。房与房之间为纤维骨性间

隔。病变外周有一层反应性骨

壳包绕。

大体病理病变周围软组织水肿。（提示病变生长迅速）C，T1WI，病变成等信号，内有多发低信号分隔，周围低信号环包绕有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征，但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在，也可以出现液-液平片。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。

液-液平面液—液平面的出现是动脉瘤样骨囊肿的特征性表现，即使出现在骨巨细胞瘤中，也可能是两者并存所致。若瘤内出现液—液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充栓塞疗法放疗可能导致肉瘤样变，应避免术后复发率报道不一，约10-59%

治疗骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿好发人群20-40岁，多数发生于生长板愈合之后10-20岁，76%的病人于20岁以前发病好发部位干骺端，偏心位，邻关节面生长，易向骨突部位发展，可穿越骨骺多偏心生长，椎体或长骨的干骺端或骨干的一端，一般不破坏骨骺临床表现局部肿块、疼痛。较大时皮肤温度升高，静脉怒张，关节功能障碍进行性的疼痛、肿胀肉眼观质软而脆性大。瘤组织呈红褐色，似肉芽组织，易出血大小不等的多房或蜂窝状囊腔，内容物为暗红色不凝血。房与房之间为纤维骨性间隔。病变外周有一层反应性骨壳包绕。镜下观多核巨细胞、基质细胞纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿X线溶骨性病灶侵犯骨端，可达关节软骨下骨偏心性膨胀性一般无骨膜下新骨形成无硬化边无骨膜反应肥皂泡样改变骨溶解在干骺端松质骨处偏心性膨胀多房骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄硬化边轻度骨膜反应,显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高CT骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。CT值20-70HU显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整。其内可见分房状压迹及纤细骨嵴。CT值约为30-70HUMRIT1WI上多表现为不均匀的低或等信号，出血可呈明显高信号；T2WI常为低、等、高混杂信号。可有亮斑，液—液平面T1多为低信号，T2可以为高、等低信号。病变内多发分隔，囊腔内可见液-液平面病理考虑为动脉瘤样骨囊肿灰红碎组织一堆，镜示破碎骨组织及增生的纤维组织，伴慢性炎症细胞浸润，泡沫细胞聚集，含铁血黄素沉积，局部伴出血。原发病灶被挤压几乎完全消失，病理上大体观和镜下见与