神经系统疾病定位定性诊断

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神经系统疾病的诊断原则神经病学(第5版)本章重点神经系统疾病诊断的特色,并举例说明神经系统疾病的定位诊断原则3.根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤②定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位③定性诊断(病因诊断)根据起病方式\病程\个人史\家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断TopicalDiagnosis一、定位诊断(Topicaldiagnosis)是根据病人的症状\体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点,而神经解剖学\生理学&病理学知识等是定位诊断的基础中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断准则②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征

神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则定位诊断应注意的问题例如,结核性脑膜炎引起显著ICP↑时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP↑引起假性定位体征,不具有定位意义1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶定位诊断应注意的问题例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平2.有些神经系统疾病发病之初或进展中出现的某些体征,往往不代表真正病灶水平灶定位诊断应注意的问题例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕\复视等主诉由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的3.应注意患者可能存在某些先天性异常定位辅诊断鞭应注大意的闹问题可见,辅助宅检查召对神层经系即统疾贷病诊坡断是充完全赔必要幼的,有些翁检查战对特词定疾枝病诊待断具莲有特皂殊价拴值,如EM锹G发现滚胸锁挂乳突雅肌失损神经屠电位,可支认持运佳动神巷经元娘病的累诊断,并可潮与颈撤椎病粗鉴别4.临床门常遇芹到以痒往无刚任何旺病史\检查烈未发凶现神葵经系途统症漆状体年征的跳病人,但CT或MR戏I检查冒却意麻外地霉发现端脑部触病变,如无沉症状蔑性脑咬梗死&临床侦完全翅被忽令略的楼脑出禁血等定位勇诊断吼应注硬意的脊问题此外,对获名取的有信息求进行示认真丽的综旅合分抓析,去粗帖取精\去伪危存真,只要勿抓住港病变浓的关坝键,就可遥以确器定病题变部位岩或性吩质同时,也应幻玉注意尺区别苦病变迅导致乡丰的继化发性很损害详细斩的临袍床资芒料全面膜的神贺经系伍统检打查必要伙的辅棚助检休查对神崭经系布统疾策病定钱位诊惊断有歪重要武意义刺激镇性病遇灶可控引起疫癫痫啊发作,破坏江性病库灶导伶致神耕经功别能缺务失症远状\体征一侧保半球院病变:出现扮病灶烦对侧蚂偏瘫(中枢蛇性面\舌瘫&肢体饮瘫),偏身挠感觉吼障碍繁或偏钟盲等大脑随半球鹿弥漫肠性损削害:意识分障碍\精神绢症状\肢体种瘫痪&感觉获障碍以等额叶肥病变:强握棕反射\表达惠性失时语\失写\精神奔症状&癫痫膏发作狗等顶叶楼病变:中枢窜性感顾觉障堡碍\失读&失用喘等颞叶芦病变:感觉宏性失德语\象限康盲&钩回属发作坦等枕叶蜡病变:视野袍缺损\皮质象盲&癫痫胆发作泊伴视挖觉先怕兆等神经籍系统下不同颤部位奋病变泻的临绵床特陪点1.大脑花半球冬病变主要肃表现绵肌张糕力改栏变(增高煤或减员低)\运动事异常(增多露或减蚁少)&震颤平等黑质-苍白辟球病铜变:静止蹦性震微颤&肌张后力增燥高\运动减少萍综合俱征,如Pa闲rk溜in摸so扇n病壳核\尾状柏核病侵变:肌张帐力减严低\运动怠增多挺综合围征,如舞战蹈症\手足下徐动料症&扭转斧痉挛透等神经轨系统颜不同绢部位往病变猎的临肿床特唉点2.基底坦节病陡变一侧核病变:交叉瞧性运贞动障蚕碍,出现蕉病侧系脑神疾经瘫&对侧智肢体景瘫--中脑已或脑障桥病淋变;也可削出现箭病侧沃面部&对侧议肢体枕交叉改性感疏觉障叛碍--延髓氏病变中如小山脑后弓下动猛脉血卖栓形限成双侧熊病变:意识灭障碍(脑干星上行肉性网炎状激御活系酱统受捧累)\四肢徒瘫\双侧免锥体含束征&脑神促经受告损症巧状神经派系统夺不同社部位领病变查的临治床特脊点3.脑干帅病变常出户现小蓬脑性亚共济主失调\眼球导震颤\构音矮障碍&肌张惨力减旧低等蚓部辫病变:躯干亏共济指失调半球秒病变:同侧批肢体框共济迎失调与慢吴性小拨脑病鸦变(如变别性病\肿瘤)相比,急性巨小脑采病变(如血烤管性\炎症深性)症状各明显--前者盒可发案挥代侧偿机嫂制神经升系统志不同李部位雷病变迟的临狭床特绿点4.小脑真病变脊髓舌半侧缺损害:半切(B仅ro启wn丈-Se哭qu胜ar席d)综合替征横贯榆性损佳害:受损业平面勺以下扁运动\感觉&自主浸神经忧功能投障碍,表现需完全匠或不顶完全拳性截诉瘫或台四肢职瘫\传导走束性库感觉达障碍&括约晃肌功朱能障认碍根据逼感觉宴障碍块最高终平面\运动圣障碍\深浅淘反射免改变&自主区神经生功能浊障碍己等可僻大致会确定赞脊髓宴损害扑平面神经号系统迁不同姨部位胜病变述的临酒床特印点5.脊髓歪病变脊髓引选择馒性损椅害症雅状体傍征可通见于薄多种勾疾病,例如:肌萎植缩侧防索硬鹅化--锥体腊束&前角随细胞侧选择际性受聪损亚急蚊性联重合变讲性--锥体摇束&后索念选择庆性受衣损脊髓蛮空洞谜症--茶(病变武位于稀一侧坚后角酿或前寨连合)出现突一侧培或双辛侧节闭段性匪分离送性感疯觉障彼碍脊髓竟受损健的症幻玉状\体征&演进醉过程融与病洋变部厕位\性质&发病阔缓急尤等因横素有昂密切少关系神经仙系统污不同宝部位卧病变励的临垮床特映点5.脊髓津病变周围榨神经结多为竖混合搏神经,受损索后通翁常出态现相名应支呼配区茶下运象动神懒经元捞瘫痪\腱反齐射减毒弱或巾消失\感觉里障碍&自主晃神经逝障碍吨等由于毒不同饥部位焦周围套神经艰所含熟的神办经纤前维种舍类&受损棋程度圣不同,出现概的症韵状体虚征亦厉不相撤同或以遗运动淋症状返为主,如桡涨神经摩麻痹相主要间表现构垂腕,感觉晓障碍糖较轻或以陈感觉微症状并为主,如股进外侧宽皮神快经炎刘仅股挡外侧中皮肤难麻木\疼痛祝或感开觉缺损失多发肚性神址经病盐出现吧四肢决远端勿对称仁性感削觉\运动&自主结神经汪功能将障碍神经帆系统押不同赖部位耍病变锐的临饲床特僻点6.周围歌神经羞变肌肉驱是运突动效竭应器,分为粗肌肉较本身&神经令肌肉脸接头星处病帅变常见钟症状认体征:肌无主力\肌萎惊缩\肌痛&假性弦肥大声等,腱反讯射改副变不搭明显,通常怜无感喉觉障形碍强直戒性肌旷病可尿出现裹肌强百直重症奏肌无著力除起肌无张力,可无苹任何孝其他名体征神经箱系统像不同窄部位脊病变蜜的临霜床特炸点7.肌肉姐病变二、午定性喝诊断Et重io雹lo探gi薯c别Di截ag障no须si林s目的另是确谊定疾巩病的仓病因不同颗类型防神经效系统绞疾病院有各果自不王同的样演变索规律根据幕病人闲主要呜症状狂体征团的发昌展变终化,结合辽神经自系统适检查&辅助今检查,通常黑可对立疾病凑性质遵做出臣正确守判断二、梨定性唯诊断(E湿ti饰ol不og抹ic伐d轿ia观gn讽os色is岁)脑&脊髓助血管产性疾惭病起激病急滥骤,发病甘后数mi吊n至数d神经伙功能酒缺失皇症状潮达到就高峰症状:头痛\呕吐\意识贱障碍\肢体妨瘫痪&失语层等卒中颤危险泡因素:高血环压\糖尿求病\心脏彻病\动脉讨炎&高脂美血症付等颅内同动脉奥瘤\动-静脉也畸形\脊髓泡血管慈畸形魂未破锹裂前发可无引任何胸神经季系统泛症状荣体征,键CT唱\M撕RI古\D妹SA可为拢病因继诊断丘提供耗直接桑证据神经杜系统转疾病堆的病局因学幕分类1.血管括性疾偷病多为佩急性宋或亚喊急性丑起病,常于此发病沿数日演至数挺周内倘发展筛至高某峰,少数构病例昏呈暴芬发性假起病,病情豪在数h至1~杆2d达高脂峰常见:发热\畏寒薯等全军身性野感染仇症状,外周进血WB肠C数↑\血沉夺增快果等神经甲系统穿检查:显示耽播散砍性病等变,如急酬性播酒散性窜脑脊姻髓炎时脑&脊髓捡同时悲受损,外周仪血&CS省F检查及可发矩现特榨异性切或非缠特异馒性炎伤症变汽化,以及瓦病毒\细菌\寄生首虫&螺旋漠体等浪感染园的病热原学筋证据Pr斑io界n病起满病缓邻慢\隐袭,常见拜海绵境样脑置病的援病理球改变神经疲系统线疾病玻的病战因学营分类2.感染眼性疾鱼病通常例急性机或亚痒急性栋起病,病灶妙分布邪弥散,病程图多出踏现缓徐解-复发部分羊病例马起病裤缓慢,呈进榴行性崇加重(如脊烦髓型朽多发驾性硬块化)神经伴系统店疾病戒的病制因学伸分类3.脱髓驳鞘性图疾病是神截经系烈统的归重要穗疾病,与全酱球人能口老玻龄化飞有关,愈来肌愈受出到广散泛重哭视通常窜起病&进展象缓慢,主要优侵犯贺某一惧系统,例如:肌萎拨缩侧仓索硬程化:主要贩累及龙上下沈运动抽神经非元Al挪zh贩ei倦me女r病\Pi由ck病主省要侵难犯大搂脑皮古层Pa踩rk咬in刷so馒n病\Le篮wy体痴哀呆主壶要累哑及中勉脑黑陶质单娘胺神激经元神经攻系统行疾病历的病旦因学挤分类4.神经右变性搁病外伤桌史&外伤低后出祖现神学经系统统症繁状\体征,滤X线\C蹄T\展MR刻I检查摘发现新颅骨劝骨折\脊柱装或内此脏损伤伤,脑挫罚裂伤&慢性扑硬膜株下血植肿等须注笼意,老年绸人&酗酒建者可策无明越确外增伤史窜或外迫伤很摧轻微,经较盲长时亏间后胖才出库现神抄经系尼统症峡状体珍征,如头示痛\嗜睡\轻偏坊瘫&癫痫乏发作察等,临床夺易误情诊神经阁系统括疾病业的病忙因学肃分类5.外伤多起凑病缓表慢,病情傲呈进慨行性卡加重脑肿拨瘤:头痛\呕吐\视乳劣头水虚肿等IC认P↑症渔状,常出冈现局障灶性蝇症状鞭体征,如肢栽体麻烧木\单瘫破或轻把偏瘫\癫痫抗发作位等脊髓蒸肿瘤:早期拼出现时根痛\脊髓兴半切幅征,逐渐受→截恨瘫&尿便飞障碍;夜CS献F蛋白经含量廊增高,细胞于学检询查可迫见肿傅瘤细棍胞须注盛意,有些愈脑肿集瘤患垫者以简卒中歉方式眼起病(瘤卒照中),临床斧须注众意鉴杏别部分弊颅内减转移谢癌呈缠弥漫肤性分殃布,早期迎仅表愚现IC矩P↑症脂状,无局棵灶性姨神经鼻体征,单CT思\M立RI检查掠可确奖诊&避免络误诊神经更系统饱疾病针的病扣因学老分类6.肿瘤多数理病例铁在儿胳童或凝青春求期起醋病,部分菊在成净年期贼发病,呈缓关慢进成展患者秧常有近家族笛史,常染躲色体钞显性膊遗传花较易觉诊断,隐性剧遗传蜡或散创发病寸例较躬难诊械断,携带迷者或革症状标轻微贝者不惰易发觉现,基因蛛分析崭有助速于诊搜断神经机系统奏疾病项的病役因学搞分类7.遗传达性疾兽病患者拳或患束糖\脂肪\蛋白芬质\氨基尖酸&重金站属代撑谢障看碍疾冷病,或有泽引起留营养&代谢岂障碍循的病蹦因,如饥谊饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠原切除召术后&长期音静脉粥营养宅等通常北发病姿缓慢,病程演较长,除神绩经系边统损端害,常有械其他慈脏器鼓如肝\肾\视网狱膜\皮肤&血液觉等损币害证刘据神经呆系统编疾病箱的病坦因学揉分类8.营养&代谢垦障碍患者阔可有载药物换滥用耗或长垫期大缸量服高药史(苯妥刚英\减肥杠药等),杀虫都剂\灭鼠笔药\重金乘属(砷\铅\汞\铊等)接触铜史,癌症拥放疗喜或化际疗\C压O中毒\毒虫死叮咬\甲醇挖摄入\进食汇蕈类&海产岁品(贝类\毒鱼)史等出现唇急性呈或慢牙性脑昆病\帕金萌森综晓合征\共济浑失调\V畏.B女12缺乏围性脊迷髓病&多发烘性神牲经病茄等症运状\体征除急呢性中课毒,起病就均缓开慢隐症袭,神经除功能煮缺失叨症状&病理吧改变颠与药每物或谅毒物执毒副劣作用例符合,多有惊其他卷脏器探受损缴证据,环境销或体围内毒股物\药物榜分析您有助药于诊胁断神经坦系统争疾病维的病菊因学第分类9.中毒&环境保相关印疾病围产渠期损唐伤:常见匪颅内巧出血\缺血&缺氧闷性脑惩病,轻症胆病例四可无灭症状,中-重度臣病例于出生篮后常弯见嗜贩睡\激惹\呼吸绳困难\心律丸失常\痫性鞭发作\姿势弦异常\角弓引反张\瞳孔擦固定&无反恩应状泼态等出生漆前数员周或迷数月史缺血&缺氧缘瑞损害:出生工时或根生后营即出炎现慢弦性脑童病表悼现,许多证先天爷性发推育异俩常疾差病是嘱导致券脑瘫\精神樱发育嫂迟滞倚的重蹦要原唤因先天舅性神真经肌衡肉疾天病:如婴泡儿型热脊肌刻萎缩课症\先天嘴性强装直性弱肌营团养不祝良\先天搏性或蚕代谢走性肌等病&脑病\脊髓余损伤豪或畸只形可脾出现根松软使婴儿而综合沿征(f则lo友pp我y矩in龄fa欠nt舟s显yn墙dr收om资e)神经易系统问疾病誉的病圣因学誉分类10条.产伤&发育咬异常许多浑内分掉泌疾塞病,如甲磁状腺耍功能勺亢进值或低抖下\甲状膝旁腺栽功能落低下&糖尿孝病等,血液庙系统\心血句管系容统\呼吸骑系统陵疾病,肝脏&肾脏掠病,结缔废组织蒙疾病&恶性挂肿瘤,心肺貌外科\脏器河移植镇术中尾均可垒并发姻神经启系统蛛损害可急欲性