睡眠型癫痫的特点

概述癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)

1.是一种少见的年龄依赖性儿童癫痫

2.是儿童期发生的严重影响认知功能的癫痫综合征

3.表现为癫痫发作、全面性脑功能减退及脑电图慢波睡眠期持续性癫痫性电活动(ESES)

4.发病率占儿童期癫痫的0.2%～0.5%

5.具有自限性，一般呈良性演变过程，ESES在青春期前后消失，但神经心理学方面的预后并不乐观6.2001年ILAE将CSWS归为癫痫性脑病组，2010年重新命名为癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波病因多数患者起病前神经精神发育正常。1/3～1/2的CSWS患儿有脑部结构病变，多见于神经系统查体和神经影像学异常，一些患者即使未见明确异常，也存在不同程度精神发育迟滞、预后差。CSWS常见病因文献统计常见病因发生情况围生期异常38%～33%

新生儿惊厥5.55%～10%先天性偏瘫27%～39%新生儿化脓性脑膜炎2例精神运动发育迟滞16.7%脑积水分流术后30%直系亲属患CSWS10%热性惊厥5%癫痫家族史10%～16.7%神经影像学异常

脑穿通畸形7%～10%巨脑回畸形3.5%～10%皮质发育不良8%脑裂周围多小脑回畸形18%ESES的机制ESES的确切机制目前仍不清楚，推测有以下几个方面：1．电状态的内源性自我维持机制①在脑内存在起搏性神经元。睡眠引起其固有节律释放。②局部突触回路的形成。是使电活动得以自我维持的重要条件之一。③继发双侧同步化。限局性放电可通过皮层或皮层下结构的传导实现继发双侧同步化，是ESES广泛性棘慢波的基础。④传出抑制，持续的电活动而不引起临床发作可能与睡眠引起的某种形式的传出抑制有关。ESES的机制2．睡眠触发机制ESES和睡眠，特别是慢波睡眠有密切关系，推测调节睡眠的中枢神经递质或调质与棘慢波的产生和维持有关。3．脑的发育与成熟ESES的年龄相关性起病与脑的发育有关。

①一方面，脑发育的结构异常和组织错乱常成为产生癫痫的原因。②另一方面，由于发育中的脑具有较强的可塑性，持续的异常电活动可能干扰处于敏感期的皮层功能的发育，特别是高级皮层的认知功能，导致认知缺陷。ESES的机制4．神经心理学损伤的机制。影响因素：

发病年龄，ESES持续的时间，累及的部位，棘慢波的数量等。其中ESES的持续时间和累及部位是决定神经心理学损伤症状及其程度的关键因素。机制：

①阵发性癫痫性放电可干扰正常神经元之间的信息传递，导致一过性认知损伤。②持续的异常电活动则有可能改变正常的突触连接和神经回路，产生长时间的，甚至是不可逆的神经心理学损伤。临床特点北京大学第一医院小儿神经科收治16例CSWS患儿的临床资料总结。1.一般资料16例CSWS患儿中男、女各8例。起病年龄3岁8个月~8岁4个月。5例为早产儿2例有癫家族史

1例诊断为异型苯丙酮尿症

8例无特殊临床特点2.癫痫发作

16例均有癫痫发作，均有睡眠中的局限运动性发作，其中3例有局限性发作持续状态。清醒期发作表现为不典型失神、局限运动性发作各8例；肌阵挛发作、失张力发作各4例；全面强直－阵挛发作1例；3例患儿清醒期无癫发作。临床特点3.神经心理损伤及运动倒退情况

16例患儿起病前智力运动水平正常13例,较健康同龄儿低3例。起病后16例患儿均有神经心理损伤和(或)运动倒退,其中神经心理损伤、神经心理损伤并运动倒退各8例。神经心理损伤表现为记忆力下降、定向力障碍、语言障碍、攻击行为、注意力缺陷、计算力下降等。运动倒退表现为共济失调、偏瘫、精细动作差等。其中7例就诊因为神经心理损伤及运动倒退而非癫痫发作增加。临床特点4.头颅影像学检查

16例均行头颅MRI检查。

8例存在异常,包括大脑皮质发育异常、脑萎缩、双侧脑室后角异常信号各2例,先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号各1例。8例头颅MRI未见明确异常。临床特点5.EEG特征

16例清醒期均有限局性棘慢波发放。其中4例在Rolandic区(双侧3例,右侧1例)，2例在双侧后头部，余10例为多灶性(包括额区、Rolandic区各6例,后颞区2例,前颞区1例)。睡眠期均有ESES现象。慢波睡眠期（NREM期)放电指数达50%~95%以上。其中7例50%~85%,8例>85%~95%,1例>95%。临床特点CSWS的临床特征主要有以下三点1.全面性和(或)局限性痫性发作。

约80%患儿有痫性发作，主要表现为睡眠中局限运动性发作、清醒期全面性发作，其中以失神发作最常见，失张力发作在诊断中具有特异性。但患儿几乎均无强直发作。临床特点2.EEG存在ESES现象其棘慢波指数(spike－waveindex，SWI，即棘慢波持续总时间占非快速动眼睡眠时间的比例)大于85%，多为额颞叶、额中央部放电。3.全面性神经心理损伤和(或)运动倒退主要为多动、共济失调、易激惹、失语、短期失忆等，且与起病前有无神经损伤无关，即一旦起病，就会有新的神经、心理损伤出现。诊断标准1.全面和(或)局限性癫痫发作2.EEG存在慢波睡眠期电持续状态(ESES)现象

3.神经心理损伤和(或)运动倒退。其中EEG存在ESES现象是必备条件。4.除外典型的Landau-Kleffner综合征(LKS)及儿童良性癫伴中央颞区棘波(BECT)变异型JApplClinPediatr，Vol.25No.24,Dec.2010鉴别诊断CSWS、LKS与ABECTS临床特点比较临床特点CSWSLKSABECTS主要表现广泛认知功能倒退语言功能障碍负性肌阵挛、口咽部运动障碍惊厥发作80%，难于控制80%，控制较好控制良好语言减退表达性失语听觉性失语表达性失语EEG放电部位额颞叶、额中央部颞叶、顶枕区Rolandic区影像学异常多见罕见罕见异常个人史40%3%罕见SWI＞85%0～100%部分达50%～80%EP唯IL谎EP叹TI炉C跳DI破SO锹RD波,到VO田L.傅14炊,N拔O.亚1,绘MA卡RC伤H牛20筐12治疗治疗销原则告为：①控幸制癫熊痫发悦作。②消今除电草持续乒状态逝。③神想经心脂理学吵康复晶。治疗1.症A民ED胞s（1）苯句巴比纷妥（PB）、载苯妥容英（PH斯T）、钉卡马阶西平（CB骑Z）、哲拉莫捏三嗪伞（LT摘G）及屡奥卡笔西平不（OB阀Z）等，盼因为反此类煌药物辈可能范减少例癫痫牧发作亩，但幼也可消能导致持细续ES虎ES存在著，应夕避免逆使用升。（2）丙哭戊酸俗（VP宗A）、凶乙琥箭胺、肿托吡渴酯（TP胳M）或塑苯二借氮类药摆物治板疗可税能有嘉效，衡部分农改善ES流ES现象爽。（3）左寸乙拉塘西坦饼（LE殿V）Ch歌hu锐n孔S等在20笑11发表港的一饥项安授慰剂老对照繁双盲分交叉客研究表叫明LE经V治疗CS辩WS∕ES赌ES有效甜（41辽%～58骑%），引起俭广泛斑关注费。目桃前，LE隆V被认缴为是弊治疗ES透ES最有兴效的AE贞Ds。EP批IL劫EP卖TI创C茫DI牵SO飞RD驼,爽VO朗L.枪14爽,N泥O.嗓1,历MA雅RC息H述20舟12治疗（2）类订固醇絮激素敞治疗类固愤醇激套素治舟疗为CS匠WS∕ES砌ES最有担效的谊治疗骡方法简（ES扛ES改善剃率65雀%～77惜%）。吼目前谁，使该用不混同药吉物种底类（役甲基派泼尼倦松龙印、氢抄化可傻的松葛、泼乓尼松源、促蚊肾上底腺皮壮质激淘素等轿）、奥药物伸剂量折（大孟、中虽、小贯剂量收）及盟用药咱疗程丝式（短狠、中掏、长悼疗程忙）尚胀缺乏死共识判指南千。其作赠用机宴制尚升不十四分清夜楚，掀主要沉认为粒激素杨具有管抗感再染、旬免疫顽调节劫与免跪疫抑仿制作脉用，抱以及叹通过热抑制γ－氨腔基丁葡酸（漫ＧＡ凡ＢＡ哑）的梢再摄每取，卷增强获ＧＡ原ＢＡ疲对海驴马的涂抑制锡作用尊，导斑致电啦兴奋向性下值降和凡放电幻玉活动大减弱撞。治疗（2）类闸固醇败激素甲治疗复旦型大学星附属甘儿科赢医院降神经供科使宰用激时素治泥疗方棉法具奋体为愧：甲基低泼尼景松龙20耻m苹g/狭kg陵·d，每敲天1次，级冲击3厘d、停4d为1个疗梯程，卡连续锋冲击3个疗展程（3周）添；继貌之口牢服泼喷尼松2m巴g/虑kg鹊·d，1个月酸→1.迫5嘉mg革/k侦g·脊d，1个月宽→1简mg期/k旷g·宰d，1个月葛→0.响5架mg央/k休g·终d，1个月躲→0.科25朽m赤g/住kg恰·d，1个月强。16例CS战WS应用巴大剂辉量甲菌泼尼枝龙冲贫击治牌疗3个疗内程(溜1个疗圾程为仅甲泼冶尼龙20唱m赢g使·倒kg-1·d-1,连用3崇d,之后臣口服押泼尼爪松1.医5~斜2.枕0箭mg·kg-1·d-14炉d后,开始懂下一默个疗笛程)。3个疗狮程冲识击治瓦疗结汽束后仓均口蛋服泼齿尼松1.嘉5~拾2.铁0液mg·kg-1·d-1,共4周,后逐完渐减阁量,总疗耐程0.践5俩a以上偷。13例在催甲泼聋尼龙飞冲击着疗程久结束掩后癫躺发作拜控制,四2例癫洲发作苏减少50卧%以上,1例癫冤发作喂略有虫减少惧。12例神稻经心微理损匆伤及西运动搏倒退隐情况咽明显袄好转,念2例略冲有好罩转,贩2例较奸治疗行前无堂变化成。复查EE剪G,多数柜患儿(恶14掌/声16例)升ES尿ES明显蒙改善黑。其学中2例异墨常放愧电基卫本消炮失,齐6例NR锹EM放电筛指数定下降50把%,省6例NR冠EM放电申指数碌下降25然%左右,己2例改袭善不环明显什。治疗（3）丙孩种球棉蛋白惠（IV尺IG）有报矩道IV秘IG用于CS碑WS∕ES江ES治疗锋，但宾仅少把数（37替%）反孩应良啊好，顽由于绍尚无知临床泉对照天研究