第八章第节系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

周艳萍系统性红斑狼疮具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。一、概述病因遗传雌激素环境日光食物药物病原微生物发病机制

免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。二、病因与发病机制三、病理基本病理改变:炎症反应和血管异常受损器官的特征性改变狼疮小体-SLE的特征性病理变化。“洋葱皮样”病变-小动脉周围有显著向心性纤维增生。四、临床表现起病:暴发性、急性或隐匿性。早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。多数呈缓解与发作交替病程。四、临床表现：全身症状活动期:多数有全身症状。发热、疲倦、乏力、体重下降。其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。四、临床表现：皮肤与黏膜

见于80%的病人蝶形红斑：为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性的皮肤改变多见于日晒后日晒后出现光过敏现象约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。四。临床表现：皮肤与粘膜值得注意的是，SLE的各种皮疹多无明显瘙痒。若出现明显瘙痒常提示局部过敏免疫机制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注意并发皮肤真菌感染四、临床表现：肌肉骨骼

关节痛见于85%的病人最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常为对称性多关节肿痛。Jaccoud关节病10％病人因关节周围肌腱受损而出现特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。肌痛和肌无力：5％～10％。四、临床表现：狼疮肾炎(LN)最常见和严重的临床表现肾衰竭是SLE死亡的常见原因SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，其中45％～85％有肾损害表现。可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。四、临床表现：狼疮肾炎(LN)四、临床表现：心血管

心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。心肌炎：10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。四、临床表现：肺与胸膜

半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。狼疮性肺炎：约10%的病人发生，特征：发热、干咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多在肺下，有时与肺部继发感染很难鉴别。四、临床表现：肺与胸膜

肺间质性病变其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。弥漫性肺泡出血：约2%的病人可出现，病情凶险，病死率高达50%以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。其他：肺动脉高压、肺梗死等。四、临床表现：神经精神狼疮轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。四、扩临床餐表现瞎：消化播系统约30蒜%病人牌有食尸欲不宪振、稼腹痛拌、呕联吐、印腹泻仔、腹骄水，骨部分撞病人滤以上愚述症禽状为身首发迫症状挎。约40较%病人固血清每转氨外酶升负高，10碍%病人嘉肝大辜，但音多无滨黄疸户。少数采可发编生急岛腹症予，如庭胰腺骑炎、拐肠穿挨孔、梯肠梗稠阻等偏，多为SL林E发作贞的信盗号，臣往往塞提示SL铺E的活龙动性接。四、减临床为表现金：血液肝系统60茄%活动全性SL壳E有慢俱性贫慰血，舌仅10尾%属溶泽血性敌贫血叶（Co戴om底bs试验片阳性柴）40垫%病人遮白细确胞减克少或解淋巴胆细胞焦绝对级数减建少。20幻玉%病人汗血小堤板减姓少，别并可牧发生散各系沸统出巡寿血。20召%病人吗有无舌痛性业轻、狮中度乒淋巴拆结肿甚大，伪以颈惕部和敞腋窝俱多见递，常杜为淋吨巴组嘱织反妙应性容增生捞所致目。15爆%病人剥有脾溪大。四、东临床仔表现瞒：其他眼底躺变化贱：见财于15所%病人勺，如墨出血羞、视缴乳头析水肿粥、视摘网膜有渗出楼等，晒可影君响视丛力。弃严重哭者数拐日内闸可致笛盲。辱如及慌时治桐疗，很多数邪可逆橡转。抗磷龄脂抗巾体综畅合征粒（AP线S）：元见于SL疗E活动张期。轨病施人血连清可段以出戒现抗锤磷脂涛抗体,不一肾定是AP舱S，AP劝S出现泳在SL岁E为继栗发性AP沿S。继发若性干患燥综钢合征挑：唾暑液腺委和泪烫腺功糠能不巧全，飞可并螺发干哄燥性营角结芹膜炎祖。五、气实验配室及之其他闭检查一般店检查器血洞象可棍表现共为全纠血细镰胞减捉少、驳单纯沿性白郊细胞避减少抽或血篇小板靠减少痕；蛋佳白尿貌、血陵尿及况各种总管型拆尿；拉血沉害增快尘；肝倾肾功列能异遭常等嚼。免疫阀学检拐查妻抗核针抗体嘴谱楼其败他自倾身抗成体篮补凭体伸狼疮霜带实宰验贩肾活拐组织钻病理馆检查抗核秩抗体涌谱抗双链DN杜A抗体诊断SL貌E的标根记抗押体之灾一多出饮现在SL眨E的活迅动期抗核抗体诊断SL疮E的标蠢记抗国体之刚一，便特异表性低目前赤最佳踪蝶的SL穿E筛选卸试验遮，它与念病情勿活动真性无址关六、存诊断淹要点符合4项或她以上认者，笛除外炊感染职、肿瘤缓和其果他结锻缔组刑织病描后，可诊倒断SL饶E。六、祥诊断恩要点七、银治疗扬要点糖皮冠质激按素重症站的首困选药粘物常用方：泼久尼松截或甲飞泼尼壁龙骡；鞘印内注塘射时音用地认塞米强松。燥病情防轻者篮，常升先用投泼尼假松0劣.5湖-1旦mg仆/(杜kg鼠.d规),挺晨起恭顿服全，病辱情明毅显好勇转后疗2周惠或疗身程8眼周内带，开诸始以覆每1关-2拾周减之10误%的兔速度坟缓慢滔减量馆，减禁至小韵于每沸天0蔽.5伯mg麻/k待g后赢，减江量速嫌度按艇病情巩适当虑调慢换，若炉病情董允许叙，维躲持治僻疗的散激素允剂量脚尽量香小于前泼尼凭松10泪mg金/d。七、血治疗让要点对于苍急性丢爆发只性危孤重SL墨E，如币狼疮伸性肾春炎的绪急进存性肾床炎肾允衰竭蛾，明劝显的饼精神稍症状晌、严代重溶搂血性体贫血架等，滔可采汪用激梁素冲撒击疗锁法，址即用稠甲泼岛尼龙50房诚0-子10痛00侧mg份/d溶于5%葡萄钉糖25夺0m忍l中，顺缓慢裂静滴带每天1次，舞连用3天为1疗程党，继丸而改葵用上奶述大幸剂量蚁泼尼娱松治零疗方糠法，迁如需上要可养于1周后涂重复意使用那，可贼以很蚂快控包制SL肺E爆发历。由导于用绩药量期大，本应严因密观叮察药争物的惨不良局反应据。免疫是抑制涉剂加用旬免疫捏抑制紫剂有孔利于键更好敞地控混制SL迹E活动拒，减航少SL哲E爆发站以及慢减少阴激素堂的剂丧量。强常用胖的免装疫制纠剂是革环磷期酰胺沈（CT申X）、障硫唑斗嘌呤臂。狼图疮性幼肾炎捧采用伍激素呜联合CT电X治疗储，可活显著纷减少谦肾衰瞎竭的箭发生葱率。CT闻X常采础用冲猴击疗谢法，鸽每次0.筒5-殿1.洞0g削/m队2体表鹿面积报，加捞入生宿理盐饰水25详0m特l内，划缓慢叙静滴槽，滴喷注时邮间应瓦在1小时代以上薄。除欺病情任危重欢每2周冲秃击治腿疗1次外定，通凝常每4周冲贫击治碌疗1次，主治疗8次后碑，如付病情泊明显沈好转悬（如斗尿蛋延白转敏阴）美，即垦可改衫为每3个月坊冲击端治疗1次，六至活惭动静庭止后1年，嗽可停则止冲更击疗紫法。涨冲击倘疗法陶比口忌服疗组效好毫。七、风治疗散要点七、御治疗班要点CT金X口服字剂量命为每暴天1-广2m午g/象kg售.分2次服犬。CT泳X有胃悦肠道盏反应妙、脱卵发、骂肝损耕害等煮不良桐反应喘，尤淡其是柳血白营细胞增减少声，应危定期词检查久，当稍血白巨细胞交小于3*温10绣9饰/L时，课暂停同使用CT歌X，可坐以暂乘用环令孢素体替代剖，并午监测宴肝肾抽功能擦。硫嗓唑嘌景呤适辛用于糊中等怠度严傍重病区例，难脏器炎功能讽恶化革缓慢体者。脚硫唑朽嘌呤到不良乔反应唤主要逐是骨耽髓抑屯制、彩肝损横害、锻胃肠驴道反合应等浩，剂记量每超天1-因2m浓g/罪kg蚂.非甾急体类哲抗炎哪药主要趋用于林有发暴热、追关节统肌肉啊疼痛日、关锄节炎尸、浆扒膜炎缠等，千但无雄明显叹内脏更或血浴液病潮变的侦轻症统病人熊。该拍类药杏可损垄伤肝训细胞龟，使布肾小仪球滤庸过率殖降低客，血困肌酐博上升歇，肾临炎病摇人需萌慎用大。常用植：阿光司匹双林、介吲哚溪美辛吐、布拖洛芬雀、萘伟普生躺等。抗疟龄药此类缝药物割主要段积聚短在皮秘肤、响能抑灶制DN京A和抗DN新A抗体艇的结虾合，却对皮毅疹、山关节畏痛及辞轻型杯病人右有效么。羟灰氯喹锅每次0.谦1-屋0.鹅2g班,每天2次。考氯喹烛每次0.辉25态g，每谁天1次，形久服馒后可达能对婆视力黄有一慕定影缩慧响，痰还可方造成腿心肌领损害脂。七、疗治疗样要点雷公丧藤总形苷有一绳定疗旦效。缓每天20纸mg秆,每天3次。副作沸用：仍对性杨腺有绳毒性宇，可漫致停捆经、锹精子狼减少，尚有承肝损委害、鼠胃肠串道反帜应、海白细级胞减破少。生物融制剂抗CD购20单抗愉（利赞妥苷耐单抗剧）、细油胞毒资T细胡胞相颈关抗数原4七、下治疗厌要点八、复护理破评估病史病因间及诱代因仔如：宜有无朵病毒微感染在、日态光过垦敏、籍妊娠布、药纪物、携精神红刺激筝等，窃亲属肆中有由无此蔬病病缘瑞人。起病需时间键、病泽程及浑病情昏变化紧询猛问病变人有丹无发拣热、滨乏力冰、体喝重下旗降等弯；有角无食似欲不场振、技呕吐酱、心理虏状态病人谋及其扰家属顶对疾挑病的飘认识半程度除、态商度经济谎状况扁、医驾疗保苦险情趴况身体享状况实验乳室及戒其他晃检查九、扔常用宅护理貌诊断/问题皮肤太完整寨性受乏损盗与请疾病夏所致小的血坑管炎鼻性反匹应等重因素挡有关慈。疼痛档：慢附性关对节疼容痛谷与损自身极免疫候反应级有关即。口腔裹黏膜析受损贡与自佩身免掀疫反垫应、脸长期旱使用敌激素缴等因介素有睛关。潜在哈并发狂症：篇慢性需肾衰枕竭。焦虑煮与病爷情反刚复发浊作、影迁延布不愈赛、面熊容毁颂损及怀多脏扎器功重能损极害等刃有关意。十、隙护理底措施-口腔厉黏膜钟受损饮食奖护理进食目高糖稠、高鸽蛋白乡丰和高旦维生酱素饮抓食少食卡多餐野，宜体软食忌食触芹菜道、无贴花果难、蘑玻菇、炒烟熏铅及辛遵辣等深刺激怨性食洽物口腔琴护理保持独口腔偶清洁口腔布黏膜肌破损竹：晨嗓起、宅睡前沙和进兰餐前避后用仇漱口失液漱博口口腔岛溃疡安：在呈漱口碧后用祥中药德冰硼荐散或炕锡类粥散局贩部涂密敷；临有感留染病晋灶者汽，遵雷医嘱固局部求使用扑抗生跑素。十、狭护理取措施-潜在员并发使症：善慢性剪肾衰督竭休息镇：急局性活肠动期丝式应卧鲜床休坏息营养情支持肾功疫能不女全：圈优质穷低蛋雕白饮告食，煌限制浇水钠辉摄入翅。意识磨障碍盲：鼻蹲饲流强质饮棉食。必要逮时遵调医嘱衡给予抹静脉局补充响足够河的营手养。病情阴监测用药亏护理注意张药物昏的不善良反派应十一悦、其密他护浙理诊宿断/问题有感颠染的炎危险础与免拴疫功芳能缺局陷引雀起机致体抵区抗力浙低下舟有关禁。潜在乏并发寒症：野狼疮闪脑病贵、多裂系统或器官渗功能莫衰竭此。1．疾絮病知壮识指做导2．皮秘肤护宴理指够导3.用药关指导4.生育拼指导避免雾诱因奸，非胀缓解掌期病富人易迹出现宪流产谢、早察产和蛋死胎枕，应呀避孕序。病并情活芦动伴拦心、按肺、坛肾功锈能不驴全属墙妊娠广禁忌敲。十二塘、健返康指也导用药赔指导严格放遵嘱锋服药快，不纳可擅圈自改军变药罚物剂浓量或棚停药应用闭环磷页酰胺泛