肺气肿及气道疾病的影像学表现

肺气肿及气道疾病的影像学表现肺气肿及气道疾病的影像学表现提纲肺气肿的诊断与鉴别诊断气道疾病的诊断肺气肿的诊断与鉴别诊断肺气肿的诊断肺气肿的定义肺内过度充气、膨胀导致终末支气管远端气道弹力下降及气道壁破裂。诊断方法肺功能测定（FCV、FEV、FEV）影像学检查（平片、HRCT）分型（HRCT）小叶中央型全小叶型间隔旁型肺气肿分型（HRCT）小叶中央型全小叶型间隔旁型肺气肿的诊断与鉴别诊断肺气肿的鉴别诊断先天性疾病肺囊肿先天性肺气肿（CLE）肺隔离症肺囊腺瘤样畸形（CCAM）肺血管发育异常哪个是肺气肿？肺囊肿支气管肺发育异常单发多见可以为多发多数含液体少数为完全充气多为与支气管沟通肺囊肿肺隔离症肺组织局部发育异常组织由发自主动脉的体循环动脉供血而非肺动脉供血。肺内型与肺外型肺内型表现为多发含液囊状影多数不与主气道沟通感染后可形成气管沟通及气液平面体循环供血是诊断的关键依据左下肺脊柱旁为好发部位肺隔离症支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。本病好发于左上叶尖后段其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团块周围肺透亮度增高血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法男岁反复发热、咳嗽：先天性支气管闭锁先天性大叶性肺气肿（CLE）病理：肺叶支气管狭窄阻塞。多发生于新生儿或婴幼儿经常伴有心血管发育畸形男女双上肺多发平片CT表现：单侧肺叶透过度明显增高肺纹理肺纹理稀疏纵隔移位。先天性肺气肿肺囊腺瘤样畸形（CCAM）支气管肺发育异常分型大囊肿型囊直径毫米多发小囊肿型囊直径小于毫米实质肿块型肺气肿？先天性肺动脉狭窄！肺气肿的诊断与鉴别诊断继发弥漫性囊性病变淋巴管平滑肌瘤病（LAM）朗格汉斯细胞组织细胞病（LCH）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）滤泡性细支气管炎囊性转移肺气囊哪个是肺气肿？淋巴管平滑肌瘤病（LAM）及结节硬化（TS）LAM淋巴管平滑肌增生多发生于育龄妇女伴有乳糜胸伴有肾脏血管平滑肌瘤圆形弥漫分布累及肋膈角区极个别可表现为结节结节硬化TS肺内表现出现率约影像表现同LAM女岁LAMTSLAMTSLAMTS与肺气肿鉴别朗格汉斯细胞组织细胞病主要累及青年吸烟者与吸烟有关的肺疾病之一支气管周围浸润、结节并进一步形成薄壁空洞、囊腔双肺多发不规则囊性病变一般不累计肋膈角区LCHLCHLCHLCH淋巴细胞性间质性肺炎（DIP）以淋巴系统受累为主的疾病包括肿瘤、炎症等干燥综合征、AIDS、原发性胆管性肝硬化、Castleman病、SLE、自身免疫性甲状腺病等病理：小淋巴细胞及浆细胞弥漫性间质浸润。影像：GGO、小叶中央结节、囊泡累及肺底为主可出现小叶间隔增厚胸膜下结节及淋巴结增大。系统性硬化症合并LIP滤泡性细支气管炎属于淋巴细胞增生性疾病病理改变仅限于气道粘膜内支气管内淋巴组织增生导致气道狭窄形成限局性气体潴留影像：小叶中央及支气管周围薄壁囊性改变直径较小。滤泡性细支气管炎支气管肺淀粉样变性原发：多发骨髓瘤、巨球蛋白血症继发：类风湿型关节炎、结核、Crohn病囊性纤维化、地中海热等慢性炎症性疾病。影像：结节、小叶间隔增厚、蜂窝肺、GGO及淋巴结增大等囊性病变较少见。干燥综合征合并淀粉样变性囊性转移多数出现于上皮来源肿瘤少数可出现于间充质来源肉瘤明确病史对诊断有一定帮助有动态变化高度支持诊断输尿管平滑肌肉瘤转移肺气囊急性渗出性炎症的并发改变如金葡菌肺炎等特定病原体感染：卡氏肺孢子虫感染急性肺撕裂伤多数为可恢复性改变低蛋白血症重症肺炎（肺炎链球菌）肺气囊肺气肿的定量分析评估方法CTHRCT扫描吸气相呼气相扫描数据分析软件阈值确定结果分析肺气肿分析正常肺气肿的定量分析评估的价值吸气相呼气相与肺气肿临床相关度阈值设定与临床的相关度肺气肿的定量分析CT评价的优势方法简便吸气呼气同时分析对气肿类型分布进行判断有利于肺大泡的手术治疗CT评价的缺点参数单一不能全面反映肺功能情况呼气相下双肺尖及下叶背段气肿假象吸气相下过度吸气假象正常表现（过度吸气）小结肺气肿影像学表现较为简单只要认证准确诊断不难全小叶性肺气肿及肺大泡需要与肺内囊性病变鉴别。肺气肿的定量分析对于特定情况有一定优势但作为常规应用尚无法与肺功能检查完全匹配气道疾病的诊断与鉴别诊断支气管扩张的诊断与鉴别诊断支气管扩张的分类继发型支气管扩张原发性（先天性）支气管扩张气道、支气管狭窄的诊断与鉴别诊断气道粘膜疾病的诊断气道软骨疾病的诊断支气管扩张：病因继发性支扩感染原发性支扩免疫缺陷状态纤毛清除能力下降气道阻塞支气管壁病变免疫反应抗胰蛋白酶缺乏症系统性疾病发生率HRCT表现特异性征象支气管血管比例增加支气管增粗：印戒征轻度血管狭窄可出现于哮喘等支气管腔形态异常柱状：双轨征囊状：葡萄串征混合：串珠征肺野外带厘米内出现气道影常见非特异征象气道壁增厚支气管内出现气液平面或栓子HRCT表现补充表现肺体积减小马赛克灌注区空气潴留树枝芽孢征肺动脉增粗CT鉴别诊断运动伪影CT鉴别诊断技术因素：窗CT鉴别诊断技术因素：层厚CT鉴别诊断粘液栓子：囊性纤维化CT鉴别诊断粘液栓子：肺隔离症CT鉴别诊断粘液栓子：急性支气管炎CT鉴别诊断粘液栓子：肿瘤CT鉴别诊断粘液栓子：ABPACT鉴别诊断粘液栓子？间质性肺浸润（Kaposi肉瘤）CT鉴别诊断囊性转移CT鉴别诊断弥漫性肺病：卡氏肺孢子虫病继发性支扩SywerJames综合征婴幼儿时期感染：腺病毒、麻疹病毒反复感染小气道破坏肺泡发育不良继发性支扩TBMAC（副结核分支杆菌感染）TBMAC多伴有基础疾病好发于中叶或舌段支扩树枝芽孢征继发性支扩变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）肺曲霉菌病感染表现之一临床主要表现为喘息影像学表现为弥漫性支气管扩张、粘液栓塞管壁增厚伴双肺内渗出可恢复性病变ABPAABPA原发性支扩Kartagener’ssyndrome常染色体隐性遗传纤毛不动症内脏反位慢性鼻窦炎支扩原发性支扩MounierKuhn综合征巨支气管症大支气管的显著扩张反复下气道感染可伴有气管扩张原发性支扩WillamsCampbell综合征遗传性气道扩张发生于级支气管双肺中野多发囊状改变透视下可见塌陷及复张Williamcompell综合征（支扩）原发性小支气管扩张原发性支扩低球蛋白血症支气管扩张支气管壁增厚气管、支气管狭窄性疾病气管、支气管的解剖特点气管、支气管粘膜病变气管、支气管软骨病变气管、支气管的解剖特点气管、支气管粘膜病变气管、支气管内膜炎症细支气管炎（儿童）支气管内膜结核支气管侵袭性曲菌病支气管内膜非特异性炎症支气管肺淀粉样变型细支气管炎（儿童）一般发生于儿童与病毒感染（呼吸道合胞病毒、巨细胞病毒等）关系密切影像表现为弥漫性磨玻璃密度影、气体潴留可长期不愈。巨细胞病毒性肺炎合并缩窄性细支气管炎（COP）麻疹肺炎支气管内膜结核典型结核症状（慢性咳嗽、结核中毒症状）不仅出现于儿童而且出现于成人支气管镜可见弥漫性支气管粘膜病变CT表现出肺内侵润外还可出现支气管炎壁增厚、管腔狭窄、闭塞等病灶沿支气管树分布。支气管内膜TB感染性细支气管炎（结核）支气管侵袭性曲菌病支气管肺曲菌病类型之一一般认为发生于免疫力低下人群（血管侵袭性曲菌病）但支气管侵袭性曲菌病可以发生于免疫力正常人群HRCT:主要表现为支气管壁增厚管腔狭窄粘液栓塞肺内渗出伴空洞形成等侵袭性曲菌病支气管内膜非特异性炎症支气管内膜非特异性炎症隆突锐利右主支气管膜部粘膜不规则隆起累及二级隆突导致右肺上叶支气管和中间支气管狭窄粘膜可见碳末沉积。于此处取活组织检查活检时感觉粘膜质硬不易钳取。越过狭窄后中叶和下叶支气管通畅。左主支气管及其分支未见明显异常。气道狭窄支气管肺淀粉样变淀粉样变为一种蛋白质。从免疫球蛋白的轻链衍化。继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织局限性支气管淀粉样变沉着常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔引起继发性感染。弥漫性支气管淀粉样变沉着多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等大者可达cm。有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化可引起声哑。符合支气管粘膜淀粉样物沉积气道肿瘤良性肿瘤气道肿瘤的％单发：错构瘤、粘膜下涎腺瘤多发：乳头状瘤恶性肿瘤少见肿瘤一般预后较好鳞癌与囊腺癌最常见转移瘤也可出现于气道支气管内膜肿瘤：内错构瘤肺不张右肺叶间支气管占位粘液表皮样癌（高分化）气管内肿物：组织直径厘米及碎组织厘米一堆切面黄白质略脆另见气管样组织**厘米。B：右肺中下叶：组织**厘米气管内大量棕黄粘液肺组织内未见明显肿物。（气管内）粘液表皮样癌（高级别）男岁肺炎？支气管粘液栓？支气管内膜肿瘤支气管内膜肿瘤右肺上叶：组织*〜*厘米支气管内肿物*厘米灰白质脆。肺鳞状细胞癌高分化男岁胸痛一个月。支气管内腺瘤气管内类癌气管内转移瘤：黑色素瘤多发肿瘤：乳头状瘤病累及肺内声带反复乳头状瘤声带、舌乳头状瘤气管、支气管软骨病变气管软化症复发性多软骨炎气管狭窄气管软化原因：多数由于颈部损伤所致气管插管时间过长可导致气管软化。CT可直接显示狭窄的部位和长度。气管软化：吸气相和呼气相CT复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。CT：可发现气管和支气管树的狭