先天性心脏病诊断治疗指南

一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是475%1-3cm，损，可呈筛孔形。意。上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺2【临床表现和辅助检查】（一症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活的长期加重。病程的延长，成年后，这些情况则多见。（二）辅助检查：QRSr5R'或rsR右室容量负荷增加还是由于右束支和浦肯野纤维真正的传PRxx肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈。主动脉结缩ASD残余房间隔组织的长度及厚度，以及与毗邻解剖结构的关系，而且还可以全面了解心内结构和血流动力学变化，M越高分流越大。肺循环和体循环的比率可通过下列公式计－MVO－PAOSaOMVOPVO2 2 2 2 2 2 2PAO分别代表大动脉、混合静脉、肺静脉、肺动脉的血氧饱2和度。肺血管阻力超过体循环阻力的70%时，提示严重的肺血管疾病，最好避免外科手术。【诊断要点及鉴别诊断】（一）果、胸部x低及有无合并其他心内畸形等。（二）鉴别诊断：较大的室间隔缺损：因为左至右的分流大，心电图表别时可做右心导管检查确立诊断。特发性肺动脉高压：其体征、心电图和X至右分流证据。部分肺静脉崎形：其血流动力改变与房间隔缺损极为相似，但临床常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房与房间X右心导管检查有助于确诊。单纯肺动脉口狭窄：其体征、X右心导管检杳可确诊。【治疗原则及方案】2房间隔缺损一经确诊，应尽早开始接受治疗。接受介入治疗的房间隔缺损大小范围为5-30mm。对于原发孔型房间隔缺科手术的先天性心脏畸形，目前外科手术是唯一选择。AmplazASD2003阻滞等一系列并发症。二、室间隔缺损【概述】0.3％，室间隔缺损是儿童最常见的先天性心脏病，约占5020由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，婴儿期室隔缺损约30%可自然闭合,4030％缺损较大，多无7-1233【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：流或右向左分流者，出现活动后发绀。体征：室间隔缺损可通过听诊检出。几乎全部病例均伴有震颤。震颤与杂音的最强点一致。典型体征为胸骨左3、4在整个收缩期随肌肉收缩引起大小变化影响强度，干下型室间隔缺损分流接近肺动脉瓣，杂音在胸骨左上缘最响。（二）辅助检查：1.xx野反见清晰。心电图检查：缺损小者心电图在正常范围内。随着分流的增加，可出现左心室负荷过重和肥厚的心电图改变及左心房增大的图形。在肺动脉高压的病例，出现电轴右偏、右V5-6QVSD缘距主动脉瓣的距离，心底半月瓣处短轴切面可初步判断膜VSD6-9.9-11膜周部;12－1心导管检查：心导管检查可准确测量肺血管阻力，肺血管的反应性和分流量。评价对扩张血管药物的反应性可以指导治疗方法的选择。右心导管检查右室血氧含量高于右房0.94可认为心室水平有左室右分流存在。偶尔导管通过缺损到达左室。导管尚可测压和测定分流量，如肺动脉压等于或大于体循环压，且周围动脉血氧饱和度低，则提示右向左分流。为动脉导管未闭。4但如肺怀疑动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉隔缺损相鉴别，可做逆行主动脉造影。对特别疑难病例可行选择性左心室造影。心血管造影能够准确判断V5D型VSDVSD7520°）才较为清楚，造影剂自主动脉右冠窦下方直接喷入肺动脉瓣下区，肺动脉主干迅速显影，由于有主动脉瓣脱垂，造影不能确定缺损的实际大小和缺损的形态。肌部室缺·般缺损较小，造影剂往往呈线状或漏斗型喷入右心室。【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断要点：主要根据临床症状、体征、超声心动等。（二）鉴别诊断：1P22Q3为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。动脉导管未闭：一般脉压较大，主动脉结增宽，呈连断。VSD可和ASD【治疗原则及方案】治疗原则：小的缺损不需要外科治疗或介入治疗。中等介入治疗或外科治疗。（一）发心力衰竭、.心律失常，肺动脉高压和感染性心内膜炎的预防等。（二）外科治疗：外科治疗方法的选择依据缺损的部位，如圆锥部间隔缺损应选择外科治疗，疗的指征。3.分流量，QP:Qs≥1.5：1；4.肺血管阻力，肺血管阻力增加时是外科治疗的适应证，成年患者手术的上限是肺血管阻力约在 800dynes10wood。LockRashkind置封堵室问隔缺损。应用此类装置封堵先天性、外科术后和心肌梗死后室间隔穿孔的患者，因封堵装置结构上的缺陷，2001Arnplatzer间隔缺损的首选治疗方法。目前介入治疗的适应证如下：①膜周型室缺，年龄通常≥3和三尖瓣≥2mm；②肌部室缺>5mm；隔缺损相同。三、动脉导管未闭【概述】动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，一般多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。1900年Gibson根据听诊得出临床诊断，这种典型杂音称为Gibson杂音，是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征。动脉导管未闭是常见先天性心脏病之一，占第三位。本病女性较男性多见，1：210％并发心内其他畸形。一般每2500－500011000kg【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：10没有出现充血性心力衰竭，人多数患者成年后可无症状。小2030劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。若发生右向左分流时可引起发钳。22室间隔缺损类似)。当肺循环阻力增加分流逆转时杂音也出生水冲脉、枪击音等周围血管征。（二）辅助检查：1P2.x线检查：分流量少时X线胸片正常。分流明显时，心房扩大，右室亦可扩大。肺总动脉增宽，二维UCG0.5%容积或血氧饱和度＞20主动脉。左侧位降主动脉造影时可见未闭导管。流入肺动脉内，并显示出导管的外形、内径和长度。【诊断要点和鉴别诊断】（一）2,3窝传导，心电图示电轴左偏，左心室高压或肥大，X一步明确诊断。（二）鉴别诊断：示扩大的病变冠状动脉主支或分支走向和向。造影更可确立诊断。流入右心室和肺动脉。【治疗原