黑便血便17年-血管畸形课件

时间反复无常，鼓着翅膀飞逝黑便血便17年血管畸形黑便血便17年血管畸形时间反复无常，鼓着翅膀飞逝黑便血便17年血管畸形临床病例讨论

黑便、鲜血便17年北京协和医院消化内科

丁召路孙晓红陆星华病历摘要

患者，女，６８岁；因“间断便血１７年”入院。

患者于１７年和１２年前无诱因排黑色成形便，无呕血；当地医院查便潜血阳性，未予对症治疗，便潜血转阴。３年前病人自觉乏力、头晕，当地医院查Ｈｂ７０ｇ／Ｌ，便潜血阴性，胃镜检查未见异常，诊为“缺铁性贫血”，予补铁治疗，Ｈｂ升至１０８ｇ／Ｌ。２年前患者再次出现黑便，１～２次／ｄ，不成形，行结肠镜检查未见异常，自服云南白药后大便颜色转黄。１０天前患者出现鲜红色稀水样便，３次／ｄ，伴头晕，当地医院查Ｈｂ５９ｇ／Ｌ，给予止血、抑酸、补液、输血治疗，便潜血转阴出院。因再次出现鲜红色稀水样便患者来我院急诊，查血常规ＷＢＣ３．４６×１０9／Ｌ，ＲＢＣ４．１８×１０12／Ｌ，Ｈｂ１０８ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ１５５×１０9／Ｌ；ＰＴ＋Ａ正常。发病以来病人体重无明显变化，否认类似疾病家族史，无高血压病、冠心病及糖尿病史。

入院查体：ＢＰ１００／６０ｍｍＨｇ，无肝掌、蜘蛛痣及皮肤毛细血管扩张，睑结膜略苍白，心肺未见异常，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛和包块。肛门指诊指套有黑便。

入院后实验室检查：血常规ＷＢＣ（２．５１～４．７８）×１０9／Ｌ，Ｎｅｕ５８．９％，Ｈｂ８６～１０６ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ（１４５～２１５）×１０9／Ｌ。大便潜血多次阳性。肝肾功能正常。血氨５１．１μｍｏｌ／Ｌ（１１～３５μｍｏｌ／Ｌ），ＥＳＲ、ＣＲＰ正常。ＰＰＤ（－）。糖蛋白抗原ＣＡ１９９、ＣＡ５０、ＣＥＡ、ＣＡ１２５及甲胎蛋白（ＡＦＰ）均正常；自身免疫学指标阴性。

胸腹Ｘ线片未见明显异常。口服小肠造影：十二指肠憩室。腹部Ｂ超：肝多发囊肿。胃镜：胃及十二指肠多发毛细血管扩张（图１）。结肠镜：结肠多发毛细血管扩张，可见小血管瘤样扩张病变（图２）；升结肠起始部可见大小约１．２ｃｍ×０．８ｃｍ片状充血灶，中心可见糜烂（图３）。入院后给予止血、补铁治疗，并采用内镜下氩气血浆凝固（ＡＰＣ）方法治疗胃、十二指肠及结肠毛细血管畸形，过程顺利。复查大便潜血阴性，Ｈｂ１０５ｇ／Ｌ，门诊随诊。患者入院后经胃镜、结肠镜检查确诊为胃肠道多发血管畸形，可以解释患者反复消化道出血且表现为黑便间或暗红色血便的情况。

胃肠道血管畸形诊断方法有：

（１）内镜检查对血管畸形的检出率较高，可定位、定性诊断部分消化道出血，常被作为首选的检查方法。（２）钡剂消化道造影检查可排除其他原因消化道出血，但对本病诊断价值不大（３）ＥＣＴ检查较敏感，但对于出血间歇期的病变检出率不高，且定位较差，不能明确病变的性质，从而限制了其诊断价值，可与内镜检查结合。（４）选择性血管造影：可显示肠道血管的形态、分布，可准确定位，在明确出血部位后，可采用血管内介入治疗。但该检查有创，有一定的并发症，故不能常规作为诊断首选；后两种检查对于毛细血管扩张敏感性均差。（５）对反复消化道出血而又不能明确诊断者，应尽早行剖腹探查，结合术中肠镜可明确出血的准确部位。治疗方面

（１）内镜治疗包括内镜下电凝、激光以及硬化剂注射等，安全方便，并发症少，且可反复进行。对手术后复发、手术禁忌者可考虑内镜下治疗（２）手术切除病变部位，是最有效的治疗方法。对于出血不明显者可结合术中小肠镜检查以确定病变部位。（３）介入治疗具有快速、简便、疗效确切的优点，主要用于胃和十二指肠，不用于小肠和结肠，有引起肠梗死的可能性。

至此，患者消化道出血的病因诊断似乎已经明确，但是我们又发现了另外一些有趣的资料。

患者入院后为除外门脉高压症行血管彩超：肝静脉三支显像正常，门静脉主干１．１ｃｍ，左支１．２ｃｍ，右支１．０ｃｍ，流速４４ｃｍ／ｓ，提示门静脉左支及矢状部稍宽；下腔静脉增强ＣＴ及门静脉、腔静脉ＣＴ三维血管重建显示，肝内多发血管畸形（图４）；肝内门静脉左右分支主干通过异常畸形血管分别与左右肝静脉交通，门静脉右支分支与右肝静脉属支有交通畸形（图５）；腹膜后血管畸形（脾静脉－左肾静脉交通畸形）（图６）；腹部ＣＴ三维血管重建未见明显异常。

下腔静脉增强ＣＴ及门静脉、腔静脉ＣＴ三维血管重建显示，肝内多发血管畸形（图４）肝内门静脉左右分支主干通过异常畸形血管分别与左右肝静脉交通，门静脉右支分支与右肝静脉属支有交通畸形（图５）腹膜后血管畸形（脾静脉－左肾静脉交通畸形）（图６）

腹部影像学检查发现患者肝内及肝外门－腔分流畸形，结合患者肝功能正常，可除外门静脉血栓及肝硬化导致门脉高压症，考虑为先天性门静脉畸形。临床上常见的自发性门腔分流多继发于肝硬化、门脉高压，先天性门腔分流罕见。至2000年文献报道不到50例肝内型自发性门腔分流（SPVSｓ），其中大部分为肝硬化、门脉高压所致，先天因素导致者仅有个案报告。至2003年文献报告仅61例肝外型先天性门腔分流畸形（CEPS），亦称Abernethy畸形。Watanabe于2000年将先天原因不明的门腔分流分为５型:Ⅰ型为肝内型即在肝内形成门静脉与肝静脉之间的分流（三个亚型)Ⅰa型系左右肝脏弥漫性分流交通支形成，Ⅰb型指仅在部分肝脏出现分流交通支，Ⅰc型为遗传性出血性毛细血管扩张症（Ｒendu-Osler-Weber病）出现肝内门腔分流畸形，又称混合型）；Ⅱ型为肝内／肝外型，指门静脉发出迂曲的交通支穿过肝脏进入下腔静脉；Ⅲ型指肝外型即门静脉属支在进入肝脏前已有部分血流分流入下腔静脉及其分支；Ⅳ型为门脉高压表现合并Ⅲ型改变；Ⅴ型为门静脉缺如。先天门腔静脉分流患者多经查体发现，部分是由于出现肝性脑病而就诊，另有部分患者可出现消化道出血，但并无门脉高压症。该患者的诊断为先天性肝内／肝外门腔分流合并胃肠道毛细血管畸形，尚无文献报道。

先天门腔分流畸形的诊断有血管造影、腹部ＣＴ、ＭＲＩ及超声多普勒等手段，近年来随着多层螺旋ＣＴ（ＭＳＣＴ）的问世及血管三维重建技术（ＣＴＡ及ＣＴＶ）的应用推广，诊断手段趋于无创、准确，ＣＴＶ诊断门腔分流方面尚无系统报道，应进一步积累经验指导临床诊断。先天门腔分流畸形的治疗尚无成熟经验，应控制饮食、密切随访，出现肝性脑病时对症处理。以往人们认为外科手术（包括肝移植）为唯一有效的根治方法，近年血管介入栓塞技术的开展为先天门腔分流畸形的治疗提供了新的思路。

点评

作者在诊断了消化道出血的部位和病因后，又发现了新的令人感兴趣的资料，是什么呢？结合文献复习，作者发现这是１例自发性门腔分流伴消化道血管畸形的罕见病例。这一病例的诊断过程提示我们，在临床上只要细心观察，善于发现，就会得到更多的收获。（