肾炎与肾病综合征课件整理

2023/6/61原发性肾小球疾病急性肾炎综合征急进性肾炎综合征迁延性肾炎慢性肾炎综合征肾病综合征孤立性血尿和蛋白2023/6/62继发性肾小球疾病紫癜性肾炎乙型或丙型肝炎相关性肾炎狼疮性肾炎药物中毒性肾病糖尿病肾病2023/6/63遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征薄基底膜病遗传性肾炎2023/6/64病理分类参照WHO标准分类

微小病变局灶节段硬化弥漫性病变增生性、非增生性和硬化性IgA肾病未分类的其他肾小球肾炎2023/6/65临床分类与病理类型

临床表现病理类型急性肾炎综合征内皮系膜增生性肾炎

新月体肾炎（>50%）急进性肾炎综合征新月体肾炎坏死性肾炎

膜增生性肾炎栓塞性微血管病2023/6/66临床分类与病理类型肾病综合征 微小病变系膜增生性肾炎

局灶性肾小球硬化膜性肾病HBV相关肾炎SLE肾炎单纯性血尿轻微病变局灶或弥漫增生性肾炎IgA肾病薄基底膜病变Alport综合征2023/6/67

病理类型与临床表现的联系病理类型

临床表现和病因IgA肾病 原发性IgA肾病紫癜性肾炎

狼疮性肾炎膜增生性肾炎 急性肾炎急性性肾炎慢性肾炎肾病综合征2023/6/68病理类型与临床表现的联系膜性肾病特发性膜性肾病EBV相关肾炎

狼疮性肾炎局灶节段肾小球硬化单纯性血尿

单纯性蛋白尿

肾病综合征

慢性肾炎 2023/6/69急性肾小球肾炎

（Acuteglomerulonephritis）2023/6/610概

念

一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎。2023/6/611急性链球菌感染后肾小球肾炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)2023/6/612一、流行病学发病日益减少

1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7%

1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%春秋季常见，以1、2和9、10月份多见5-10岁多见，2岁以下少见男：女=2：12023/6/613二、病因学

A组β溶血性链球菌特定的“致肾炎菌株”继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)2023/6/614三、病理生理循环免疫复合物原位免疫复合物链球菌神经氨酸酶2023/6/615三、病理生理2023/6/616四、病理特点：弥漫性

渗出性肾小球肾炎大红肾增生性 2023/6/617左侧：正常右侧：内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积病理2023/6/618病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN2023/6/619病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞2023/6/620病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

2023/6/621病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰2023/6/622上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000，左×8000病理2023/6/623五、临床表现（重点）典型病例、严重病例、不典型病例80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少尿性肾功能衰竭2023/6/624临床表现

表现血尿蛋白尿大量蛋白尿水肿高血压少尿严重循环充血氮质血症%100805906010-50525-402023/6/625（一）潜伏期呼吸道感染：6-12天皮肤感染：14-28天2023/6/626（二）典型病例水肿

Edema血尿

Hematuria高血压

Hypertension少尿Oliguria2023/6/627水肿占70％轻者在清晨起床时眼睑水肿重者可有浆膜腔积液持续约1-2周即开始消退,长者可达3-4周2023/6/628血尿占50%-70%呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样1-2周转为镜下血尿

2023/6/629高血压30%一80%多为轻-中度升高少数高血压脑病与水肿持续时间不完全一致

高血压（mmHg）学龄前

>120/80学龄儿

>130/902023/6/630年龄正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50学龄前600～800<300学龄期800～1400<400单位：ml少尿2023/6/631（三）严重病例严重循环充血、心力衰竭和肺水肿高血压脑病急性肾功能衰竭

2023/6/632（四）非典型病例亚临床病例肾外症状性肾炎肾病综合征

2023/6/633六、实验室检查尿液分析血液检查：稀释性贫血，血沉↑肾功能链球菌感染证据：ASO↑血清补体：C3,6-8周以后随病情好转而恢复2023/6/634七、诊断与鉴别诊断诊断要点

1.急性肾炎综合征

2.新近链球菌感染的证据

3.血清补体C3水降低2023/6/635鉴别诊断其他病原感染后急性肾炎以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病原发性肾小球肾炎（IgA肾病、系膜增生性肾炎）急进性肾炎慢性肾炎急性发作系统性疾病（紫癜性肾炎、狼疮性肾炎）肾病综合征其他：尿路感染、非肾小球疾病、发热2023/6/636不典型表现：显著持续氮质血症、大量蛋白尿、无链球菌感染证据或补体正常显著血压升高和肉眼血尿持续2-3周以上，或持续蛋白尿伴/不伴血尿持续6月持续性C3降低4-6周以上肾活检指征2023/6/637八、治疗自限性疾病，无特效治疗主要是对症治疗，纠正其病理生理过程水肿、高血压和少尿防治急性致死性并发症严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全保护肾功能防止各种加重肾脏病变因素，促进自然恢复2023/6/638（一）休息完全卧床2-3周下床作轻微活动肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常可上学血沉正常，但应避免重体力活动恢复体力活动尿沉渣细胞绝对计数正常2023/6/639（二）饮食

富含维生素的低盐饮食优质动物蛋白0.5g/kg.d液量:400ml/m2.d+前1日丢失量2023/6/640(三）感染灶治疗避免对肾脏有损害的抗生素有感染灶时用青霉素10-14天可限制致肾炎微生物播散不影响肾炎病程2023/6/641（四）对症治疗---利尿利尿休息适当限液量,控制水钠摄入氢氯噻嗪1-2mg/kg.d或速尿1-2mg/kg.次2023/6/642（四）对症治疗--控制血压控制血压休息控制水钠摄入适当利尿药物：硝苯地平0.25-0.5mg/kg.d或ACEI(卡托普利0.5-3mg/kg.d、依那普利和苯那普利），利血平0.07mg/kg.次2023/6/643（五）重型病例--高血压脑病高血压脑病酚妥拉明或硝普钠(1-8μg/kg.min)降压20%甘露醇降颅内压速尿利尿安定镇静控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制2023/6/644（五）重型病例---严重循环充血

严重循环充血

速尿配合酚妥拉明或硝普钠不用洋地黄类强心剂透析或血液超滤脱水2023/6/645（五）重型病例---急性肾衰竭强调高钾血症治疗合并新月体形成的可给予糖皮质激素、细胞毒类药物或血浆置换透析或血液超滤2023/6/646九、预后95%预后良好肉眼血尿在数日到2周内消失2-4周多自发利尿消肿、血压正常、肾功能恢复镜下血尿和少量蛋白尿可持续半年或更长少数预后差严重持续高血压、肾病综合征和肾功能损害广泛新月体、不典型驼峰和花环状荧光2023/6/647肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）2023/6/648概念由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征一组具有异质性的临床综合征2023/6/649发病情况占住院泌尿系统疾病21%，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女年龄：各年龄组2023/6/650一、病因和分型原发性NS继发性NS感染（细菌、病毒、寄生虫）系统性疾病药物、毒素、过敏原和免疫接种肿瘤代谢性疾病先天性NS2023/6/651单纯型NS肾炎型NS年龄2～7岁年长儿多见病理多为微小病变非微小病变表现具备肾病综合征诊断标准凡具有以下四项之一或多项者①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压，学龄儿童≥

130／90mmHg，学龄前儿童≥

120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。激素敏感，易复发多耐药，需激素与免疫抑制剂联合应用预后好预后差，演变为终末期肾病。需要血液净化或肾移植治疗原发性NS临床分型原发性NS病理分型微小病变型（MCNS）(最多见，63.2%-84.5%)非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎2023/6/653正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常2023/6/655病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)2023/6/656不同年龄患者肾病综合征病理差别分类

儿童

青少年

中老年

原发性

微小病变过敏性紫癜乙肝相关性肾炎

系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎局灶性肾小球硬化系统性红斑狼疮过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎

膜性肾病糖尿病肾淀粉样变多发性骨髓病

继发性

2023/6/657二、发病机制细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于MCNS免疫复合物致病：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂2023/6/658三、病理生理与临床表现2023/6/659（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-++++，1周内3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg

随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)≥2.0尿蛋白≥40mg/m2.h2023/6/660遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）、细胞免疫和体液免疫参与肾小球滤过屏障破坏GBM电荷屏障和分子屏障破坏足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4）大量蛋白尿产生原因2023/6/661（二）血浆蛋白浓度改变低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L其他蛋白变化：各种球蛋白和补体成分凝血和纤溶有关蛋白质结合蛋白2023/6/662低白蛋白血症形成原因对机体的影响尿中排出分解代谢增加，肾小管处分解增加肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变胃肠道异常丢失蛋白质营养不良影响内环境的稳定影响脂代谢影响药代动力学2023/6/663（三）高脂血症形成原因对机体的影响促进肝脏合成脂蛋白增加脂蛋白的分解代谢障碍促进了动脉硬化的形成导致肾小球硬化和肾间质纤维化2023/6/664（四）水肿多为凹陷性水肿充盈不足学说过度充盈学说2023/6/665肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在

组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑

（水、钠潴留）

原尿生成↓少尿水肿病理生理三、并发症感染电解质紊乱和低血容量高凝状态和血栓形成肾损伤急性肾损伤和肾小管功能损害营养不良2023/6/667（一）感染发生原因发生部位病原体在NS中的地位细胞和体液免疫低下呼吸道细菌最常见补体改变泌尿道感染病毒是NS发病、复发和加重因素转铁蛋白和锌结合蛋白减少皮肤结核死亡的主要原因蛋白质营养不良原发性腹膜炎真菌免疫抑制剂2023/6/668（二）电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙）

低血容量原因长期禁盐过多使用利尿剂感染、呕吐、腹泻血容量不足血浆胶体渗透压下降常有体液丢失诱因骤停激素表现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐

血压低、体位性低血压、口渴、休克2023/6/669（三）高凝状态和血栓形成发生原因发生部位临床表现肝合成促凝物增加肾静脉突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失下肢深静脉栓塞两侧肢体水肿程度差别固定血浆纤溶酶原活性下降门静脉栓塞顽固性腹水高脂血症肺栓塞不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征应用激素、利尿剂脑栓塞突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等感染或血管壁损伤股动脉血栓下肢疼痛伴足背动脉搏动消失2023/6/670（四）肾损伤急性肾损伤肾小管功能损害原因血容量不足引起肾前性少尿原有肾小球的基础病严重肾间质水肿致特发性ARF大量尿蛋白的重吸收药物（抗生素、某些中药、NSAID和ACEI）感染引起急性肾小管坏死双肾静脉血栓形成病理类型恶化（急进性肾炎）表现少尿、无尿肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征2023/6/671四、诊断临床诊断确诊是否为肾病综合征区别原发性、继发性还是先天性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS有无并发症病理诊断肾功能诊断2023/6/672肾活检指征难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复NS伴随有血尿、高血压和肾功能损害不排除继发性NS出现急性肾功能衰竭2023/