营养成分代谢

营养成分代谢第一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖代谢包括分解代谢和合成代谢。动物和大多数微生物所需的能量，主要是由糖的分解代谢提供的。另方面，糖分解的中间产物，又为生物体合成其它类型的生物分子，如氨基酸、核苷酸和脂肪酸等，提供碳源或碳链骨架。植物和某些藻类能够利用太阳能，将二氧化碳和水合成糖类化合物，即光合作用。光合作用将太阳能转变成化学能（主要是糖类化合物），是自然界规模最大的一种能量转换过程。第二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖的主要生理功能1.

氧化供能糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。3.作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。2.

提供合成体内其他物质的原料糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。第三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

葡萄糖进入血液后，依赖一类葡萄糖转运体（glucosetransporter,GLUT）而进入细胞内代谢。糖代谢是指葡萄糖在体内的复杂化学反应第四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

葡萄糖

酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O+CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

葡萄糖代谢概况第五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*糖酵解(glycolysis)：*乳酸发酵(lacticacidfermentation)：在缺氧条件下，葡萄糖经酵解生成的丙酮酸还原为乳酸(lactate)。

一分子葡萄糖裂解为两分子丙酮酸的过程。

*乙醇发酵(ethanolfermentation)：在某些植物、脊椎动物组织和微生物，酵解产生的丙酮酸转变为乙醇和CO2，即乙醇发酵。*有氧氧化(aerobicoxidation)：在有条件下，需氧生物和哺乳动物组织内的丙酮酸彻底氧化分解为CO2和H2O，即糖的有氧氧化。

第六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一生物体内葡萄糖(糖原)的分解主要有三条途径:1、酵解(glycolyticpathway)

葡萄糖（Glucose）→丙酮酸（pyruvate）2、三羧酸循环（有氧氧化）

Glucose→CO2+H2O3、戊糖磷酸途径（HMP）

Glucose→CO2+H2O一、糖的分解代谢第七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（3）丙酮酸被还原为乳酸1、糖酵解（2）糖酵解的反应历程（1）糖酵解的概念（4）糖酵解的生物学意义第八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（1）糖酵解的概念

葡萄糖经酶促作用降解成丙酮酸，并伴随生成ATP的过程称为糖酵解，也称作Embden-Meyerhof-Parnas途径，简称EMP途径。

此过程在细胞胞液中进行，是动物、植物和微生物细胞中葡萄糖分解的共同代谢途径。1、糖酵解第九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

从葡萄糖或糖原开始至生成丙酮酸,分别包括10或11步连续的酶促步骤:

1）己糖磷酸化（活化阶段）3个阶段2）丙糖磷酸的生成

3）丙酮酸和ATP的生成（2）糖酵解的反应历程第十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一EMP的反应历程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一阶段第二阶段第三阶段葡萄糖己糖磷酸酯的生成丙糖磷酸的生成丙酮酸与ATP的合成第十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一①葡萄糖磷酸化成为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)第一阶段：己糖的磷酸化第十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一②6-磷酸葡糖转变为6-磷酸果糖己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)第一阶段：己糖的磷酸化第十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一③6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1，PFK-1)6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖

(F-1,6-2P)第一阶段：己糖的磷酸化第十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一1,6-双磷酸果糖④磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+第二阶段：磷酸丙糖的生成及其互变第十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑤磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(triosephosphateisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮第二阶段：磷酸丙糖的生成及其互变第十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一上述５步反应为酵解途径的耗能阶段，1分子葡萄糖的代谢消耗了2分子ATP，产生了2分子3-磷酸甘油醛。第十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑥3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸第三阶段：丙酮酸的生成第十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑦1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)第三阶段：丙酮酸的生成第十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一这是酵解过程中第一次产生ATP的反应，将底物的高能磷酸键直接转移给ADP生成ATP，这种ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用直接相偶联的反应称为底物水平磷酸化(substrate-levelphosphorylation)。

第二十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑧3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸第三阶段：丙酮酸的生成第二十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑨2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phospho-enolpyruvate,PEP)第三阶段：丙酮酸的生成第二十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑩磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸这是酵解途径中的第二次底物水平磷酸化。第三阶段：丙酮酸的生成第二十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+三个限速反应第二十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi→

2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP

+2H2O糖酵解的总反应乳酸酵解时，1mol葡萄糖可经底物水平磷酸化生成4molATP，在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗2molATP，故净生成2molATP。第二十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一反应中的NADH+H+

来自于上述第6步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应。丙酮酸乳酸乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+（3）丙酮酸的去路

1）被还原为乳酸第二十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一乳酸酵解最主要的生理意义在于迅速提供能量，这对肌肉收缩更为重要。当机体缺氧或剧烈运动肌肉局部血流不足时，能量主要通过乳酸酵解获得。红细胞没有线粒体，完全依赖乳酸酵解供应能量。神经、白细胞和骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。第二十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一丙酮酸脱羧酶醇脱氢酶a、丙酮酸脱羧酶、醇脱氢酶

b、NADH+H+——来自甘油醛3-磷酸脱氢（3）丙酮酸的去路

2）无氧条件下，生成乙醇第二十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

★提供能量；

是在不需要氧供应的条件下，产生ATP的一种供能方式，其最主要的生理意义在于迅速提供能量（为厌氧微生物和缺氧下某些组织细胞正常活动提供能量，如机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，能迅速获得能量）

★形成多种重要的中间产物，为其他生物合成（如氨基酸、脂类等）提供原料；★为葡萄糖的彻底氧化分解作准备。（4）糖酵解的生物学意义第二十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一2、糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate（2）糖有氧氧化的反应历程（1）糖有氧氧化的概念（3）糖有氧氧化的生物学意义第三十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成水和CO2的反应过程称为有氧氧化(aerobicoxidation)。*部位：胞液及线粒体

（1）糖有氧氧化的概念第三十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰CoA第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化G丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体（2）糖有氧氧化的反应过程第三十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一总反应式:丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoA

CO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体(acetylCoA)第一阶段：糖酵解生成丙酮酸第二阶段：丙酮酸氧化脱羧—乙酰CoA的生成。丙酮酸可穿过线粒体膜进入线粒体内室。在丙酮酸脱氢酶系的催化下，生成乙酰辅酶A。第三十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一丙酮酸脱氢酶复合体的组成

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶

硫胺素焦磷酸

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL第三十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一乙酰CoA————————→柠檬酸——————→第三阶段：三羧酸循环—乙酰CoA的彻底氧化（TricarboxylicacidcycleTCA）草酰乙酸柠檬酸合成酶脱水异构异柠檬酸①②草酰琥珀酸脱羧、脱氢异柠檬酸脱氢酶酮戊二酸③④⑤⑥⑦⑧⑨脱羧琥珀酰CoA————琥珀酸————延胡素酸氧化脱羧草酰乙酸——————苹果酸第三十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸草酰琥珀酸琥珀酸辅酶A延胡索酸苹果酸乙酰辅酶A三羧酸循环琥珀酰CoA第三十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一三羧酸循环总反应式:

三羧酸循环的第一步是乙酰CoA与草酰乙酸缩合成6个碳原子的柠檬酸，然后柠檬酸经过一系列反应重新生成草酰乙酸，完成一轮循环。第三十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一三羧酸循环的特点1、经过一轮循环，乙酰CoA的2个碳原子被氧化成CO2；2、有4次脱氢反应，氢的接受体分别为NAD+或FAD，生成3分子NADH+H+和1分子FADH2。3、在循环中有1次底物水平磷酸化，可生成1分子GTP；4、单向进行5、在H+/电子沿电子传递链传递过程中能量逐步释放，同时伴有ADP磷酸化成ATP，吸收这些能量储存于ATP中，即氧化与磷酸化反应是偶联在一起的，称为氧化磷酸化。第三十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*获得ATP的数量取决于还原当量进入线粒体的穿梭机制。葡萄糖有氧氧化生成的ATP反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖→6-磷酸葡糖-16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+4或6*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×3第三阶段2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×32×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×32×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×22×苹果酸→2×草酰乙酸NAD+2×3净生成36或38NAD+NAD+NAD+第三十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（3）糖有氧氧化的生物学意义①糖有氧氧化是机体获得ATP的主要方式②是糖类、蛋白质、脂肪三大物质转化的枢纽③分解的中间产物为其他生物物质的合成提供碳架④产生一定数量的有机酸（柠檬酸、苹果酸）第四十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。3、磷酸戊糖途径（HMP）

糖酵解和三羧酸循环是机体内糖分解代谢的主要途径，但不是唯一途径。实验研究也表明：在组织中添加酵解抑制剂如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖还有其它的代谢途径。许多组织细胞中都存在有另一种葡萄糖降解途径，即磷酸戊糖途径，也称为磷酸己糖旁路（hexosemonophosphatepathway/shunt,HMP）。参与磷酸戊糖途径的酶类都分布在动物细胞浆中，动物体中约有30%的葡萄糖通过此途径分解。第四十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2二个阶段

第二阶段：非氧化反应包括一系列基团转移。（1）磷酸戊糖途径的反应历程第四十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

第一阶段氧化阶段1、6-磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH6-磷酸葡糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡糖脱氢酶6-磷酸葡糖酸脱氢酶HCOHCH2OHCO6-磷酸葡糖6-磷酸葡糖酸内酯5-磷酸核糖第四十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2第四十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。第二阶段非氧化阶段第四十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第四十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路（pentosephosphateshunt）。第四十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡糖(C6)×36-磷酸葡糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡糖酸脱氢酶CO2第四十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一磷酸戊糖途径的总反应式：3×6-磷酸葡糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

第四十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一磷酸戊糖途径的特点（1）脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。（2）反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。（3）反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。（4）一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。第五十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*6-磷酸葡糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。第五十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一①磷酸戊糖途径为核苷酸的生成提供核糖

②提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；2）NADPH参与体内羟化反应；3）NADPH还用于维持谷胱甘肽（glutathione）的还原状态。（2）磷酸戊糖途径的生物学意义第五十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖的合成可以通过光合作用和糖异生作用完成。*部位主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体*原料主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸二、糖的合成代谢

糖异生是指从非糖物质合成葡萄糖的过程。非糖物质包括丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等均可以在哺乳动物的肝脏中转变为葡萄糖或糖原。这一过程基本上是糖酵解途径的逆过程，但具体过程并不是完全相同，因为在酵解过程中有三步是不可逆的反应，而在糖异生中要通过其它的旁路途径来绕过这三步不可逆反应，完成糖的异生过程。第五十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖异生的生理意义

糖异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。红细胞和脑是以葡萄糖为主要燃料的，成人每天约需要160克葡萄糖，其中120克用于脑代谢，而糖原的贮存量是很有限的，所以需要糖异生来补充糖的不足。在饥饿或剧烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖。这对维持血糖浓度，满足组织对糖的需要是十分重要的。第五十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应第五十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（1）丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）1、葡萄糖的生物合成第五十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一第五十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一草酰乙酸转运出线粒体出线粒体苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出线粒体天冬氨酸草酰乙酸第五十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液第五十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（2）1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi

果糖双磷酸酶（3）6-磷酸葡糖水解为葡萄糖6-磷酸葡糖葡萄糖Pi

葡糖-6-磷酸酶第六十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（1）糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H（2）上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原3、非糖物质进入糖异生的途径第六十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（一）维持血糖浓度恒定是糖异生最重要的生理作用空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖氧化葡萄糖供给能量；红细胞没有线粒体，完全通过乳酸酵解获得能量；骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进行乳酸酵解。糖异生的主要生理意义是维持血糖浓度的恒定第六十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径三碳途径：指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径，这在饥饿后进食更为重要。第六十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平4、糖原(glycogen)的生物合成糖原储存的主要器官及其生理意义组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆第六十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端，非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点第六十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一（1）概念糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。（2）糖原合成途径①葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖葡萄糖6-磷酸葡糖ATPADP己糖激酶;葡糖激酶（肝）第六十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一1-磷酸葡糖磷酸葡糖变位酶6-磷酸葡糖②6-磷酸葡糖转变成1-磷酸葡糖这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。第六十七页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶③1-磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量1-磷酸葡糖

尿苷二磷酸葡糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)第六十八页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶④α-1,4-糖苷键式结合*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡糖基的接受体。第六十九页，共八十八页，编辑于2023年，星期一糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键第七十页，共八十八页，编辑于2023年，星期一分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程。

葡萄糖6-葡萄糖ATP1-磷酸葡糖UDPGUTPPPi第七十一页，共八十八页，编辑于2023年，星期一

二、糖原分解不是糖原合成的逆反应亚细胞定位：胞浆

肝糖原的分解过程:

糖原n+1

糖原n+1-磷酸葡糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。第七十二页，共八十八页，编辑于2023年，星期一脱枝酶

(debranchingenzyme)2.脱枝酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性第七十三页，共八十八页，编辑于2023年，星期一1-磷酸葡糖6-磷酸葡糖磷酸葡糖变位酶3.1-磷酸葡糖转变成6-磷酸葡糖4.6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖

葡糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡糖第七十四页，共八十八页，编辑于2023年，星期一*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于肌肉组织中不存在葡糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。第七十五页，共八十八页，编辑于2023年，星期一⑵G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-P

F-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡糖醛酸（进入葡糖醛酸途径）小结⑴反应部位：胞浆第七十六页，共八十八页，编辑于2023年，星期一(3)糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡糖-6-磷酸酶（肝）