葡萄膜炎定稿葡萄膜炎

葡萄膜炎定稿葡萄膜炎1第一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一葡萄膜炎复旦大学附属五官科医院黎蕾2第二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一三个时代

对症和经验主义的治疗

18世纪～20世纪50年代末非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素

特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展

3第三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一定义

狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症4第四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一分类

一、根据临床和病理特点

肉芽肿性羊脂状KP（巨噬细胞为主）

Koeppe/Busacca结节玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿非肉芽肿性5第五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一分类

二、根据病因和发病机制感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：⑴风湿性疾病伴发 ⑵自身免疫性⑷伪装综合征（masqueradesyndrome）⑶特发性⑸其它

6第六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一分类三、 根据解剖位置

虹膜炎前葡萄膜炎前睫状体炎虹膜睫状体炎

后睫状体炎全葡萄膜炎中间葡萄膜炎玻璃体炎基底部视网膜脉络膜炎后葡萄膜炎局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎视网膜脉络膜炎神经葡萄膜炎

7第七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准

起病：突发隐匿病程：短（急性）：<3月长（慢性）：>3月活动性：有活动性轻重无活动性类型：初发复发视力损害：严重：视力丧失>50%，ERG波幅降低>50%

轻：视力丧失<50%，ERG波幅降低<50%对皮质激素的反应：有反应耐受（对相当于100mg的强的松）激素依赖：是（需要多少）否8第八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原

视网膜

S抗原(1)分子量约50000D。(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。(4)有较强的抗原性和致葡萄膜炎活性。与弗氏完全佐剂一起免疫敏感动物可诱导出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和视网膜血管炎。光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)(1)一种分子量为140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器间基质中。(2)在维生素A类物质的转运过程中起着重要作用。(3)人和猴子IRBP氨基酸序列基本一致。(4)IRBP有很强的致葡萄膜炎活性，已发现至少9个肽链片段可诱发出葡萄膜炎，在敏感动物可诱发出显著的葡萄膜炎模型。9第九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白(1)视紫红质分子量约40000D。(2)视紫红质和视蛋白均可诱导出EAU，但致葡萄膜炎活性较弱。视网膜色素上皮抗原(1)可诱导出前葡萄膜炎的动物模型。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。脉络膜黑色素相关抗原在Lewis大鼠可诱导出EAU模型。晶状体抗原(1)有α、ß、γ蛋白等多种。(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。(3)可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。10第十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一治疗11第十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用

糖皮质激素一般为首选药物。对糖皮质激素无反应或不宜使用者应选用其他免疫抑制剂。Behcet病、复发性

VKH、交感性眼炎宜选用苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗。12第十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一常用糖皮质激素药物的比较

13第十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一给药方法

局部点眼

用于急性前葡萄膜炎，混悬液比水溶液好。用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。结膜下注射与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。球旁注射用于后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、点眼效果不佳者。球后注射与球旁注射相比，效果相同，危险性增加，少用。14第十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一给药方法

全身适应证

1.伴有CME的双侧严重前葡萄膜炎

2.双侧严重中间葡萄膜炎，严重的后葡萄膜炎，严重的全葡萄膜炎

3.不能耐受球旁注射

4.高眼压不能点眼

5.合并有全身疾病的葡萄膜炎

15第十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一给药方法

全身用法:1.口服：强的松

剂量：1～1.5mg/(kg.d)×1～2周减量：每周一次，每次10mg,

至30mg/d，每周一次或两周一次,每次5mg

维持：15～20mg/d,>3月

2.静滴:

国外基本不用16第十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一免疫抑制剂药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂Poiv1～2mg/(kg·d）苯丁酸氮芥烷化剂Poiv0.1mg/(kg·d）甲氨蝶呤抗代谢药Poivim10～25mg/每1～4周一次，

36～48小时内用完硫唑嘌呤抗代谢药Poiv1～2.5mg/(kg·d）环孢霉素A免疫亲和素配体Poiv5～7mg/(kg·d）FK506免疫亲和素配体Poiv0.05～0.15mg/(kg·d）溴隐亭麦角生物碱Poiv2.5mg，3～4次/d秋水仙碱抗炎症药Poiv0.5～0.6，

2～3次/d布雷霉素抗生素Poiv100～300mg/d17第十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一前葡萄膜炎概念

虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉

前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞

虹膜睫状体炎：虹膜炎＋前玻璃体内炎症细胞

急性：

<3月慢性：

>3月急性复发性：

长时间内反复急性发作，但每次发作<3月18第十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一眼部表现急性炎症症状

:

眼红、眼痛、视物模糊。(2)体征

:

混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP、前房闪辉

+～++、前房炎症细胞

+++～++++、虹膜后粘连。19第十九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一眼部表现慢性炎症(1)症状

:

视物模糊或视力下降。(2)体征

:

睫状充血

O～+、尘状、羊脂状或星形KP前房闪辉

+～++、前房炎症细胞

+～+++。(3)并发症

:

虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障继发性青光眼、带状角膜变性。20第二十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一治疗糖皮质激素滴眼剂点眼：药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2.非甾体消炎药滴眼剂点眼：常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3.睫状肌麻痹剂：急性严重的炎症，选用

l％～2%阿托品眼膏点眼，2～3天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。21第二十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一中间葡萄膜炎概念睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的一种炎症性和增殖性疾病流行病学任何年龄，大多<40岁男女比例相同双眼80%22第二十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一中间葡萄膜炎病因和发病机制感染学说：低毒力少见细菌过敏学说：对感染因子或异体物质过敏

III、IV型变态反应自身免疫学说：1.视网膜S抗原、玻璃体成份可诱发

2.与自身免疫性疾病相伴

3.玻璃体浸润细胞成份：淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞

4.自身抗体：抗Müller细胞抗体血管学说23第二十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一临床表现

症状：发病隐匿体征：

1.

玻璃体基底部及睫状体平坦部：雪堤样改变，多在下方，偶尔360°

2.

玻璃体：雪球状混浊

3.

眼前段：轻度～中度严重：儿童急性虹膜睫状体炎

4.

视网膜：⑴血管炎、血管周围炎周边>后极血管周围炎>血管炎，静脉>动脉，⑵水肿、渗出、出血24第二十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一临床表现

并发症：

黄斑病变：囊样水肿最常见

并发性白内障：常见

视网膜新生血管：周边、后极及视乳头

视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性

玻璃体积血：来源：⑴视网膜静脉⑵新生血管

25第二十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一治疗原则

1.视力>0.5密切观察出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.视力<0.5需治疗方法

(1)糖皮质激素：量大、时间长

(2)其它免疫抑制剂

(3)手术：巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除：

玻璃体切除机制：①清除炎症细胞和Ag—Ab复合物②改善血液循环③清除玻璃体Ag贮存库作用④清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、减轻或消除黄斑囊样水肿

26第二十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一后葡萄膜炎分类脉络膜炎和视网膜色素上皮炎：交感性眼炎、Vogt—小柳原田病视网膜炎：眼弓形虫病、巨细胞病毒感染、Behcet病视网膜血管炎：

结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Behcet病、Eales病27第二十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一临床表现视网膜炎：视网膜水肿和渗出 视网膜坏死 视网膜出血 玻璃体混浊 渗出性视网膜脱离脉络膜炎和视网膜色素上皮炎：视网膜下黄白色病灶脉络膜增厚静止期色素上皮增殖视网膜血管炎：视网膜血管鞘血管闭塞出血28第二十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一急性视网膜坏死综合征流行病学男>女

1/3双侧年龄：2个高峰：20岁，50岁病因病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？

29第二十九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一急性视网膜坏死综合征临床表现前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞眼压可升高

后段：

1.玻璃体炎：突出，机化条索

2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界清累及全层，“拇指印”广泛白色区域周边后极

3.血管炎：小动脉为主

30第三十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一急性视网膜坏死综合征进展和预后

活动性视网膜炎持续4～6周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。31第三十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一急性视网膜坏死综合征治疗

抗病毒：无环鸟苷静滴：1500mg/天×14天口服：400～600mg5次/天×6周2. 皮质激素：与抗病毒药联合应用3. 抗凝药：阿斯匹林4．激光5．玻璃体视网膜手术32第三十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Vogt—小柳原田病流行病学色素较多人群:日本人、中国人最常见

20～50岁（20～40岁）最多性别差异？发病机制不完全清楚感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说：

脉络膜黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白免疫遗传因素病理肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLen—Fuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜

RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连33第三十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一临床表现眼部急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎

早期（<2周）：主要表现为后段病变弥漫性脉络膜炎，脉络膜视网膜炎，视乳头及视网膜炎不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离渗出性网脱，视乳头水肿。

中期（2周～2月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎

后期（>2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底

Dalen-Fuchs结节眼外：1.皮肤毛发

2.神经系统

3.听觉34第三十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Vogt—小柳原田病并发症

并发性白内障继发性青光眼

CNV和增殖性病变临床分型

根据最初眼部表现，分为三型：

虹膜睫状体炎型：少见

视乳头周围水肿型

后极部视网膜脱离型：常见35第三十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一实验室检查腰穿：淋巴细胞增高（<8周）FFA

急性期：

1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓

2．放射状脉络膜荧光暗带和亮带

3.视乳头渗漏

慢性期：

1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光

2.CNV，A—V吻合，视乳头新生血管免疫学检查：HLA—DRA4，DRW5336第三十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Vogt—小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用

糖皮质激素

适应证：初发患者全身应用：①最初剂量：80～200mg/d②脉冲剂量1g③逐渐减量④治疗时间6个月～数年 局部治疗：点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂

适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：1～2mg/（kg·d），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥:①0.1mg/（kg·d），每3周调整一次剂量，最大量18mg/d②0.1mg/（kg·d）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤:1～2.5mg/（kg·d）免疫抑制剂

适应证：复发性和顽固性患者 环孢素A：5mg/（kg·d）,维持量2mg/（kg·d）

FK506：0.1～0.15mg/（kg·d）

37第三十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Behcet病概念

是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学

“丝绸之路病”，环境因素任何年龄，20-45岁多见性别差异？大多双眼，发病间隔5-6年病因：不完全清楚

1.病毒感染：I型HSV

2.细菌感染：链球菌

3.自身免疫：抗原：视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白口腔粘膜抗原

4.免疫遗传因素：HLA-B5HLA-B5138第三十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一病理生理

1．免疫功能和免疫反应异常

2．血白细胞改变：粒细胞数量增多中性粒细胞功能亢进

3．凝