血液系统疾病的急诊急救

血液系统疾病的急诊急救第一页，共四十二页，编辑于2023年，星期一血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病，包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现，体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。很多血液系统疾病发病急，病情重，对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验，诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。第二页，共四十二页，编辑于2023年，星期一一，血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏症极少见。第三页，共四十二页，编辑于2023年，星期一血友病的出血表现关节出血（最为多见）软组织和肌肉出血鼻出血口腔粘膜出血血尿外伤出血第四页，共四十二页，编辑于2023年，星期一血友病严重程度与血浆内因子含量相关严重度凝血因子水平(%)及活性(U/ml)出血表现重度＜1%（＜0.01）自发出血，主要有关节和肌肉中度1%-5%(0.01-0.05)偶有自发出血，创伤或手术后严重出血轻度5%-40%(0.05-0.40)严重创伤或大手术后严重出血正常50-150%(0.5-1.5)无第五页，共四十二页，编辑于2023年，星期一男性（血友病A和B)关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿最常受累部位是踝、膝和肘非外伤性出血或青肿创伤后出血不止诊断要点第六页，共四十二页，编辑于2023年，星期一可能的情况PTAPTTBT血小板数正常正常正常正常正常血友病A或B正常延长正常正常血管性血友病正常正常或延长正常或延长正常或减少血小板缺陷正常正常正常或延长正常或减少应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断诊断要点第七页，共四十二页，编辑于2023年，星期一因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇），根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。救治措施第八页，共四十二页，编辑于2023年，星期一出血情况治疗所需的血浆FVIII水平维持血浆中水平的必要剂量拜科奇用量(体重：50kg)轻微出血(表层出血、早期出血、出血到关节)20-40%10-20IU/kg如进一步出血,按上述剂量再次注射2-4瓶中等出血(肌肉、口腔、关节出血和外伤)手术(小手术)30-60%15-30IU/kg必要时,在12-24h之间再按上述剂量注射一次3-6瓶危及生命的出血(颅内、腹内或胸廓出血、胃肠出血、中枢神经系统出血、咽后或腹膜后或髂腰肌膜出血)骨折颅部外伤80-100%开始剂量40-50IU/kg每8-12h按20-25IU/kg注射一次≥8-10瓶手术(较大的外科手术)～100%术前50IU/kg术前确定FVIII活性100%必要时,开始注射6-12h后,按上述剂量重复注射持续10-14d,直至痊愈≥10瓶第九页，共四十二页，编辑于2023年，星期一必要时对关节出血使用吊带，夹板固定。冰包/包扎关节出血避免肌内注射：因可能引起肌肉出血。拐杖：臀，踝，膝关节出血时小切割伤/瘀伤：无需治疗救治措施第十页，共四十二页，编辑于2023年，星期一二，再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA,简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感染，往往病情危重。第十一页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，AA诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞百分率<1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾肿大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；④除外引起全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。2，AA分型诊断标准重型AA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象中具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值<15X109/L，②中性粒细胞<0.5X109/L，③血小板<20X109/L。诊断要点第十二页，共四十二页，编辑于2023年，星期一（一）支持治疗1，保护措施：注意饮食及环境卫生，重型再障需要保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动。2，对症治疗：（1）纠正贫血：血红蛋白<60g/L且患者对贫血耐受较差时予输注红细胞；（2）控制出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系统出血患者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮，当血小板<20X109/L时，患者有严重内脏出血，特别是颅内出血的可能时，可输注单采血小板。（3）控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。救治措施第十三页，共四十二页，编辑于2023年，星期一（二）针对发病机制的治疗1，免疫抑制剂治疗：（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，马ALG10~15mg/(kg.d)连用5天或兔ATG3~5mg/(kg.d)连用5天；（2）环孢素6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年；（3）其他：骁悉，环磷酰胺，甲基强的松龙等。救治措施第十四页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2，促造血治疗：（1）雄激素：常用丙酸睾丸酮50~100mg/d肌内注射，或康力龙6~12mg/d口服，或安雄80~120mg/d口服，疗程至少3个月以上。（2）造血生长因子：重组人粒系集落刺激因子（G-CSF),剂量为5ug/(kg.d),重组人红细胞生成素（EPO),常用50~100u/(kg.d).救治措施第十五页，共四十二页，编辑于2023年，星期一三，急性溶血危象溶血性贫血病程中，在过劳、受凉或感染等诱因作用下，发生急性溶血发作导致贫血急剧加重，黄染加深，并伴有发热、腹痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性肾衰竭等，称作溶血危象。第十六页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，临床表现：表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿（尿色可呈酱油色、深茶色或血色），常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。极重型者病情迅速发展，严重贫血、黄疸，明显血尿，甚至可见神智不清、休克、急性肾功能衰竭等。诊断要点第十七页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2，实验室检查：常表现为中重度贫血，血红蛋白低于60g/L，多呈正细胞正色素性贫血，血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白含量降低甚至为0，出现血红蛋白尿，生化检查常可见血清间接胆红素增高等，骨髓检查显示有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置，红系增生活跃，并以中晚幼红细胞增生为主。Coombs实验若阳性可确定为自身免疫性溶血性贫血。

诊断要点第十八页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，终止溶血发作：去除病因是最有效最根本的治疗方法，如因食用蚕豆或接触药物毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品，如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。药物有肾上腺皮质激素（如甲强龙冲击）、丙种球蛋白冲击、免疫抑制剂（环孢素等）、抗氧化剂（如维生素C等），对自身免疫性溶血性贫血必要时可以行血浆置换或血液净化。救治措施第十九页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2，输血及支持治疗：重度贫血可以输注洗涤红细胞改善贫血，为保护肾功能可予多巴胺静滴扩张肾血管，增加肾血流，适量补充碳酸氢钠纠正酸中毒，密切观察尿量，警惕急性肾衰。救治措施第二十页，共四十二页，编辑于2023年，星期一四，粒细胞缺乏症外周血白细胞数<2.0X109/L,中性粒细胞绝对值<0.5X109/L,甚至消失，常起病急骤，病情凶险。第二十一页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，临床表现：多由药物或化学毒物通过免疫反应引起，起病急骤，粒细胞极度低下时，合并严重感染，出现畏寒、高热、急性咽峡炎、黏膜坏死性溃疡、颌下及颈部急性淋巴结炎等，伴头痛、全身肌肉酸痛，甚至衰竭。严重肺部感染、败血症、脓毒血症往往导致死亡。诊断要点第二十二页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2,实验室检查：外周血白细胞总数常<2.0X109/L,中性粒细胞绝对值<0.5X109/L,甚至消失，粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡变性，核可固缩，淋巴细胞相对增多，红细胞及血小板一般正常。骨髓像示各阶段粒细胞均减少，尤其是中幼粒细胞阶段以下几乎消失。诊断要点第二十三页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，病因治疗：去除可能的病因最为重要。2，防治感染：采取严密无菌隔离措施，防止交叉感染，在致病菌尚未明确之前，可经验性应用广谱抗生素治疗，可用氨基甙类加β内酰胺类药物或氧氟沙星，待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天无效，可加用抗真菌治疗，病毒感染可加用抗病毒药物，静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。救治措施第二十四页，共四十二页，编辑于2023年，星期一3，促白细胞生成药物：如粒细胞集落刺激因子（G-CSF)2~5ug/(kg.d)皮下注射，粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF)3~10ug/(kg.d)皮下注射,两者可以合用。救治措施第二十五页，共四十二页，编辑于2023年，星期一五，急性白血病急性白血病（AcuteLeukemia,AL)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血感染和浸润等征象。FAB分型为急性淋巴细胞白血病（L1~3)及急性非淋巴细胞白血病（M0~7)。第二十六页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，临床表现：（1）贫血：常为首发症状，并伴渐进性乏力、苍白、活动后心悸气短。（2）发热：可高达39~40℃以上，常伴畏寒、多汗、消瘦、衰竭等。白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。（3）出血：出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，M3型病人易并发DIC和颅内出血而死亡。诊断要点第二十七页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2，体征：(1)肝脾淋巴结肿大：急淋患者多见；（2）常有胸骨下段压痛；（3）部分患者可在眼眶部位发现粒细胞肉瘤，AL尤其是M4和M5可出现牙龈增生肿胀；（4）可出现中枢及睾丸等白血病浸润，多见于急淋患者。3，实验室检查：外周血白细胞常升高，血红蛋白及血小板有不同程度的减少，分类可见原始或幼稚细胞。典型的骨髓象是骨髓增生明显或极度活跃，各系列白血病细胞大量增生（≥30~100%），少数病例可为增生活跃或减低。诊断要点第二十八页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，一般治疗：（1）紧急处理高白细胞血症：当血中白细胞>100X109/L时，应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。也可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米松10mg/m2静脉注射，AML用羟基脲1.5~2.5g/6h约36小时，然后进行联合化疗。（2）防治感染；（3）成分输血支持；（4）防治高尿酸血症肾病：在静脉补液同时嘱多饮水，碱化尿液，在化疗同时予别嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）维持营养。2，适时对白血病予诱导缓解化学治疗。救治措施第二十九页，共四十二页，编辑于2023年，星期一六，血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。第三十页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联征，具有前三种症状称三联征。诊断要点第三十一页，共四十二页，编辑于2023年，星期一2，实验室检查：（1）血象：可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查：可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现；（3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝血时间多正常。诊断要点第三十二页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆（FFP)。2，其他治疗：糖皮质激素，大剂量静脉免疫球蛋白，长春新碱等救治措施第三十三页，共四十二页，编辑于2023年，星期一七，特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。第三十四页，共四十二页，编辑于2023年，星期一广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS等诊断要点第三十五页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，一般治疗：出血严重者应注意休息，血小板低于20X109/L者，应严格卧床，避免外伤，及时使用使用止血药及局部止血。2，糖皮质激素：为首选药物，泼尼松1~2mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小板至正常或接近正常后逐渐减量。3，脾切除：适应症①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3~6个月；②糖皮质激素需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症；④同位素扫描脾区放射指数增高救治措施第三十六页，共四十二页，编辑于2023年，星期一急症处理适用于：①血小板低于20X109/L者；②出血严重广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。措施为：1，血小板输注：成人10~20单位/次给予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用单采血小板；2，静脉注射免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，4~5日为一疗程，一个月后可重复；3，大剂量甲泼尼松龙：1g/d，静脉滴注，3~5天为一疗程。4，血浆置换3~5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效。救治措施第三十七页，共四十二页，编辑于2023年，星期一八，弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一种全身性-出血综合征，可以发生在许多疾病的病理过程中。它是在严重原发疾病的基础上，血管内皮细胞受损，凝血系统被激活，凝血亢进，从而导致机体微血管内广泛地发生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，继发地激活纤溶系统，引起全身出血及微循环衰竭的综合征。第三十八页，共四十二页，编辑于2023年，星期一1，存在易引起DIC的基础疾病2，有下列两项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不能用原发病解释的微循环障碍或休克;③广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;④抗凝治疗有效。诊断要点第三十九页，共四十二页，编辑于2023年，星期一3，有以下三项以上的实验室检查异常：①PLT进行性下降<100×109/L(肝病、白血病<50×109/L)。②血浆Fg含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L