血液系统疾病医专课件贫血

血液系统疾病医专课件贫血第一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第一章总论学习目标1.掌握：血液系统疾病的诊断与治疗2.熟悉：血液系统疾病的分类4.能够对临床血液系统疾病患者进行诊断与治疗3.了解：血细胞的生成与造血5.针对患者及高危人群进行健康教育和随访第二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一概念血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。造血干细胞：(hemapoieticstemcell,HSC)淋巴系统：包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。单核-巨噬细胞系统：单核--巨噬细胞。骨髓：bonemarrow第三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一概念血液系统血液造血器官血细胞血浆骨髓肝脾胸腺淋巴结及全身淋巴组织第四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一造血干细胞——能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点：自我更新；多向分化。呈不对称分裂。静止性第一节血细胞的生成与造血

第五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一血细胞的起源第六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一造血器官胚胎期造血第七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一出生后造血造血器官骨髓造血髓外造血淋巴系统单核-巨噬细胞系统第八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一造血微环境——造血干细胞赖以生存的内环境。包括：基质细胞、细胞外基质细胞因子。微血管末梢神经造血调控：正调控因子负调控因子造血微环境和造血调控第九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第二节血液系统疾病的分类

红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病﹑DIC、血栓性疾病第十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第二节血液系统疾病的诊断

血液系统疾病的诊断询问病史临床表现体格检查实验室检查发病机制检查常规检查骨髓检查第十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第三节血液系统疾病的治疗

一般治疗补充造血原料病因治疗刺激造血抗凝及溶栓治疗药物治疗--免疫治疗化学治疗诱导分化治疗抗感染治疗脾切除放疗成分输血靶向治疗造血干细胞移植第十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一血液病学的进展和重要性血型：化疗：MOPP–HDHLA—骨髓移植CML—pH染色体--BCR-ABL—伊马替尼基因重组技术—G-CSF，EPO，干扰素AML-M3：ATRA—1986AS2O3----1992第十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一复习思考题1.简述如何对血液系统疾病进行诊断？2.简述如何对血液系统疾病进行治疗？EDDEDEDC第十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一学习目标1.掌握：各种贫血的病因﹑临床表现诊断与治疗原则2.熟悉：各种贫血的诊断与鉴别诊断4.能够对临床各类贫血疾病患者进行诊断与合理治疗3.了解：常见贫血的病因﹑发病机制﹑分类与预防5.针对患者及高危人群进行健康教育和随访第二章贫血第十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第一节概述

概念贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕妇HB＜100g/L红细胞容量与HBHCT<0.41或HCT<0.37第十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一贫血的分类按贫血进展速度分类-急性与慢性按贫血的程度分类:

血红蛋白浓度＜30g/L30～60g/L60～90g/L＞90g/l贫血严重程度极重度重度

中度轻度第十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一按红细胞形态分类类型MCV(fl)MCH(%)常见疾病大细胞性贫血＞10032～35巨幼细胞贫血等正常细胞性贫血80～10032～35再生障碍性贫血等小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁性贫血等第十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一按骨髓的增生程度分类:

骨髓增生分类相关疾病增生低下性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外贫血按骨髓的增生程度分类第二十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一按贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血:

造血干祖细胞异常所致贫血:再生障碍性贫血，纯红细胞再生障碍性贫血，造血系统恶性克隆性疾病，造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损所致贫血，淋巴细胞功能亢进所致贫血，造血调节因子水平异常所致贫血，造血细胞凋亡所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血:叶酸或B12缺乏或利用障碍所致贫血，缺铁和铁利用障碍性贫血红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血失血性贫血

第二十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一临床表现一般贫血表现组织缺氧表现机体代偿表现第二十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一go临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现第二十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一诊断病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素全面体检：

了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状实验室检查：

血常规检查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT骨髓检查贫血的发病机制检查第二十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一支持治疗病因治疗药物治疗成分输血脾切除造血干细胞移植治疗

第二十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一第二节缺铁性贫血

IDA是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血

ID

IDE

IDA第二十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一缺铁性贫血讲授内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗continue

第二十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一铁缺乏引起：原卟啉+Fe+珠蛋白→Hb血红素合成减少而发生小细胞低色素性贫血，细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降（粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经精神症状）第二十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一铁的代谢一、铁的分布体内总量：

男性50～55mg/kg女性35～40mg/kg其中：

血红蛋白含铁2/3肌红蛋白含铁15%各种酶含铁不超过10mg类型：

功能状态铁贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素第二十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一铁的代谢二、铁的来源和吸收来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)内源性和外源性吸收：十二指肠、空肠上段植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使Fe3+还原成Fe2+，以利于吸收。茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。

第三十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一铁的代谢三、铁的运输与储存

血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+→与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞→与转铁蛋白分离还原为Fe2＋→Hb合成第三十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一铁的代谢四、铁的排泄与再利用

排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血红素第三十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一病因（一）需铁量增加和摄入铁不足

小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。（二）吸收铁障碍

胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；牛奶、茶叶、咖啡。（三）铁丢失过多

消化道疾病（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。第三十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一发病机制体内贮存铁耗尽irondepletionID红细胞内铁缺乏irondeficienterythropoiesis(IDE)缺铁性贫血irondeficientanemia(IDA)小细胞低色素第三十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一缺铁性贫血continue

临床表现临床表现缺铁原发病表现一般贫血表现组织缺铁表现消化性溃疡肿瘤痔疮导致的黑便妇女月经过多血管内溶血导致的慢性失血苍白乏力易倦头晕头痛眼耳鸣心悸气短心率增快纳差精神神经系统免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现第三十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一实验室检查一、血象为小细胞低色素性贫血（MCV↓、MCHC），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞及血小板正常（严重缺铁时会全血细胞少）

正常外周血涂片缺铁性贫血外周血涂片第三十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一实验室检查二、骨髓象（1）增生度活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒:红比例↓（2）粒系、巨核细胞系正常（3）“老核幼浆”现象（4）铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）<15％或（-）、细胞外铁↓第三十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一正常骨髓涂片缺铁性贫血骨髓涂片骨髓象第三十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一三、铁缺乏的检查1.血清铁（SI）：<8.95μmol/L2.总铁结合力（TIBC）：>64.44μmol/L3.转铁蛋白饱和度（TS，血清铁/TIBC×10%）：＜15%4.红细胞内游离原卟啉（FEP）：＞0.9μmol/L5.血清铁蛋白（SF）：＜12μg/L6.红细胞碱性铁蛋白(EF)＜0.6ag/细胞7.骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%

第三十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一诊断1.缺铁（潜在性缺铁期）：体内贮存铁↓，血清铁蛋白、骨髓铁染色2.缺铁性红细胞生成：转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb

3.IDA：Hb、MCV、MCHC4.病因诊断：月经增多：如妇科B超；消化道出血：如胃镜、大便潜血第四十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一与可引起MCV↓疾病相鉴别病种

原因

铁

治疗

缺铁性贫血铁↓内外铁↓补铁海洋性贫血遗传性内外铁不少Hb异常-铁粒幼细胞贫血铁利用障碍内铁↑外铁↑B6慢性病贫血肿瘤、炎症铁代谢异常内铁↓外铁↑原发病第四十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一

治疗一、纠正病因二、补充铁剂

口服补铁药物为佳慎用注射铁剂补足贮存铁防止复发第四十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一

治疗口服铁剂：首选

常用制剂与剂量：硫酸亚铁0.3Tid有效判断：网状RBC↑，7d高峰→（2W）Hb↑→Hb正常（约2m），总疗程2m+3～6m（半年）

注意事项：餐后服用，忌与茶同服。第四十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一

治疗注意：2～3w后Hb、Ret若无改变1.服药是否按时足量2.有无铁剂吸收、利用障碍3.病因是否未去除4.是否合并叶酸、VitB12缺乏影响Hb恢复5.诊断是否正确第四十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一注射铁剂应用指征:（1）口服铁不能耐受；（2）失血过快，用口服铁不能补偿；（3）不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人；（4）病情严重，急待改善铁的供应。计算公式：所需补充铁(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33

治疗第四十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼细胞贫血

Megaloblasticanemia第三节巨幼细胞贫血

第四十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一概念

巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia，MA）是指叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血.第四十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一叶酸代谢

叶酸是一种水溶性B族维生素，由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成，化学名称为喋酰谷氨酸。叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。人体必须从食物中获取。吸收部位：近端空肠每日需要量：200μg体内贮存量：5～10mg。肝脏占1/3。仅供3～4个月需用经尿排泄第四十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一维生素B12代谢维生素B12是一种含钴维生素，又称钴胺素。人体不能合成B12

，因此人类的B12来源完全依靠食物供给。动物肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源，蔬菜中含量极少。吸收部位：远端回肠每日需要量：2～5μg体内贮存量：4～5mg。肝脏占1/3大部分随胆汁排出，其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内，为肠肝循环第四十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一病因及发病机制B12缺乏摄入减少吸收障碍消耗增加：细菌及寄生虫夺取利用障碍叶酸缺乏需要量增加摄入不足吸收不良药物作用第五十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一临床表现贫血消化系统表现神经系统表现第五十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一实验室检查血象骨髓象血清叶酸、B12测定<6.81nmol/L<74pmol/L第五十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片治疗补充B12100ug/d,qd,im.500ug,im,一周二次补充叶酸5-10mg/d注意事项：

注意合并缺铁注意低钾血症一般不单用叶酸第五十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片再生障碍性贫血

AplasticAnemia第四节再生障碍性贫血

第五十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片概念再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。

根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。第五十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片病因约50%～75%病例病因不明为特发性而继发性主要与下列有关：1.化学因素化学毒物：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。第五十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片2.生物因素主要为病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。机制：对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解毒功能减退等病因第五十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片3.物理因素具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高4.其他因素自身免疫病与再障妊娠与再障病因第五十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片发病机制1．造血干细胞缺陷（种子学说）

包括量与质的异常。BM中CD34+细胞数量下降，减少程度与病情的严重程度呈正相关。2．造血微环境异常（土壤学说）

造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子。起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用目前发现AA的BM中基质细胞体外培养生长情况差，基质细胞产生的集落剌激因子活性减低；基质细胞萎缩、骨髓脂肪化改变，静脉窦壁瓣水肿、出血、坏死。该类AA其BMT不易成功第五十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片发病机制3．免疫功能异常（病虫害）

AA与T淋巴细胞有密切相关。TC被激活可抑制自身及异体祖细胞集落形成淋巴细胞比例增加，TC亚群失衡：Th1型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高T细胞能分泌的造血负调控因子（IL-2、γ-IFN、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效但免疫治疗不能完全治疗全部病例，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫只是病因主要因素之一第六十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片4．遗传倾向

AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关发病机制第六十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片临床表现重型再障非重型再障急、快、重缓、慢、轻1.贫血多进行性加重；症状明显呈慢性过程，可短时改善2.感染多有急性发热，呈高热，高热少见，常为上感，迅速形成败血症，重症及败血症少见呼吸、消化、皮肤感染3.出血重，早期，皮肤黏膜，皮肤黏膜为主，可见内脏出血，内脏出血少见，严重时颅内出血极个别亦可颅内出血第六十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片实验室检查1．血象SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明显增高。血小板＜20×109/LNSAA减少程度弱于SAA第六十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片实验室检查2．BMSAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如NSAA多部位骨穿增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓小粒极少，骨髓活检呈造血细胞均匀减少第六十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片实验室检查3．发病机制相关检查CD4+：CD8+比例减低，Th1：Th2比值增高骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色贮铁增多，中性粒细胞NAP强阳性，溶血检查均阳性

第六十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片4.其它检查（1）骨髓活检：增生减低，呈非造血细胞，并可骨髓间质水肿及出血（2）造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。急性AA成纤维祖细胞减少，慢性AA可1/2减少（3）用核素扫描检查造血面积：可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。AAA时明显减少，CAA时一般减少，可见局部代偿造血实验室检查第六十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片诊断1．AA的诊断标准（1）全血细胞减少，网织红＜1%，L比例增高（2）一般无肝脾肿大（3）BM中至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）（4）除外引起全血减少的其他疾病，如PNH、急性造血功能停滞，MDS、AL等（5）一般抗贫血治疗无效第六十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片诊断2．AA分型诊断标准⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：①网织红＜1%，绝对值＜15×109/L②N＜0.5×109/L③Pt＜20×109/LBM多部位（包括胸骨）增生减低，三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多；骨髓小粒非造血细胞相对增多。如N＜0.2×109/L则为极重型AA⑵.NSAA型：

又称CAA，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型第六十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片鉴别诊断1．PNH

有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham试验阳性2．MDS

其RA型很似CAA，但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多、集落减少3.AL

BM中原始细胞≥30%第六十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片治疗一、支持治疗

1．保护措施防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等2．对症治疗⑴纠正贫血：输入浓缩红细胞⑵控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；可输入血小板；酌情补充凝血因子⑶抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗生素⑷护肝及其它支持治疗第七十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片治疗二、促进造血治疗⑴雄激素：适于全部再障。康力龙2mg.Tid，安雄40～

80mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3～6个月⑵造血细胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。EPO、G-CSF、GM-CSF等三、免疫治疗⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于SAA，应皮试、慢速。5日一疗程⑵环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3～6mg/Kg.d，疗程为6～12月。注意肝、肾及消化道反应⑶其他：甲强龙、CTX等四.造血干细胞移植五.中医中药第七十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片造血干细胞移植

1、自体移植2、同基因移植：如同卵双胞胎3、异基因移植：HLA相合的有血缘关系；HLA相合的无血缘关系（无关供者）；HLA部分相合或单倍体半相合。4、脐带血移植。第七十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片第五节溶血性贫血

定义溶血：溶血是指RBC遭到破坏，寿命缩短的 过程。溶贫：溶血超过造血代偿时出现的贫血，称 为溶贫（hemolysticanemiaHA)溶血性疾患：有溶血，但未超过造血代偿能 力，故不出现贫血，此称溶血性疾 病。（骨髓有正常造血6-8倍的代偿 能力）第七十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片按发病机制分为二类RBC自身异常性溶血性贫血1、RBC膜异常性溶贫2、遗传性RBC酶缺乏性溶贫3、珠蛋白和血红素异常性溶贫RBC周围环境异常所致的溶贫1、免疫性溶贫2、血管性溶贫3、生物因素：如蛇毒，疟疾均可发生溶血4、理化因素：分类第七十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片RBC膜异常性溶贫遗传性RBC膜缺陷：如遗传性球形（椭圆形、口形、棘形）细胞增多症获得性RBC膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如PNH第七十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片遗传性RBC酶缺乏性溶贫戊糖磷酸途径酶缺陷：如G6PD缺乏无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏第七十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片珠蛋白和血红素异常性溶贫

遗传性Hb病（珠蛋白生成障碍性贫血）①珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血②珠蛋白肽链结构的异常，如HbS、C、D、 E等血红素异常①先天性RBC卟啉代谢异常致RBC生成性血 卟啉病（包括原卟啉型、尿卟啉型、类卟 啉型）②铅中毒：影响血红素合成而溶血第七十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片免疫性溶贫自身免疫性溶贫：如温（冷）抗体型溶贫同种免疫性溶贫：如血型不符的输血反应第七十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片血管性溶贫血管壁异常：如人工心脏瓣膜，血管炎微血管病性溶贫：如血栓性血小板减少 性紫癜（TTP）、溶血尿毒症 综合症（HUS）、DIC血管壁受到反复挤压：如行军性Hb第七十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片理化因素大面积烧伤，血浆渗透压改变，

中毒等第八十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片发病机制RBC受到破坏的机制溶血场所不同，Hb降解途径不同骨髓中红系代偿性增生第八十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片RBC受到破坏的机制RBC膜结构异常：使RBC不能保持其柔软性和可 变性。不能通过微小血管而破坏。RBC酶的缺乏：使RBC代谢异常，膜的通透性改变 而被破坏RBC的Hb异常：使RBC硬度增加，无法通过微小 血管时被单核巨噬细胞吞噬。RBC外环境改变： ①RBC附有异常抗体易被单核巨噬细胞吞噬掉 ②机械性撞击使RBC寿命↓如人工心脏瓣膜、 微血管病性溶血 ③生物因素可直接破坏RBC，如疟疾第八十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片血红蛋白不同降解途径1、血管内溶血病因：见于血型不合的输血，输低渗盐 水、PNH途径：RBC破坏↑→游离Hb↑Hb尿→Hb被肾小管上皮细胞→上皮脱落→含铁血黄素尿。第八十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片2、血管外溶血溶血原因：遗传性球形细胞增多症，温抗体 自免溶贫溶血场所：主要在脾途径：RBC被单核—巨噬细胞吞噬破坏→珠蛋白血红素→铁→再利用

卟啉→游离胆红素→肝 →结合胆红素→胆→肠道→粪胆原

肠道吸收（肝肠循环）尿胆原血红蛋白不同降解途径第八十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片骨髓中红系代偿性增生骨髓：红系↑粒红倒置外周血液①网织红↑②幼RBC↑③RBC碎片④RBC含 Howell-Jolly小体、Cabot环第八十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片临床表现急性溶血：多为血管内溶血1、起病急、严重的腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热2、面色苍白进性加重，血红蛋白尿、黄疸3、可出现循环衰竭，急性肾衰。第八十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片慢性溶血：多为血管外溶血1、起病慢2、有贫血、黄疸、肝脾大三大特征3、长期高胆红素血症易并发胆石症 和肝功能损害临床表现第八十七页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片实验室检查

提示溶血存在的实验

1、提示血管内溶血的实验2、提示血管外溶血的实验3、提示RBC破坏↑的其他实验提示骨髓代偿增生的实验

提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验第八十八页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片实验室检查

提示血管内溶血的实验血浆游离Hb↑（参考值10~40mg/l）血清结合珠蛋白↓（参考值0.5~1.5g/l）HB尿；尿的RBC（-），隐血（+）含铁血黄素尿（见于慢性溶血）第八十九页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片提示血管外溶血的实验实验室检查

1.高胆红素血症：总胆红素↑，以游离胆 红素↑为主2.粪胆原和尿胆原↑提示RBC破坏↑的其他实验血清LDH↑外周血涂片上可见到RBC碎片第九十页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片提示骨髓代偿增生的实验1.网织RBC↑：可达0.05-0.20或更多2.周围血液中有核RBC↑3.骨髓幼RBC↑（以中、晚幼红为主）提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验RBC形态改变：球形、靶形、口形等RBC自身凝集现象：（缗钱现象）海因小体：是RBC内变性的珠蛋白包涵体。见于 G-6-PD缺乏、不稳定HB病、苯胺中毒等溶贫RBC渗透脆性：在不同浓度的低渗盐水中观察 RBC对低渗液的低抗力。正常RBC0.46%–0.38% 盐水中开始溶解，0.34%–0.30%完全溶解。球形 RBC↓抵抗力(0.51%–0.2%开始溶解)。靶形、 镰形RBC抵抗力↑。RBC寿命：用放射性核素51cr标记RBC测其寿命实验室检查

第九十一页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片温抗体型自身免疫性溶贫病因原发性；原因不明，占45%

继发性；1、淋巴细胞肿瘤-ALL、CLL、MM2、结缔组织病-SLE、RA3、感染性疾病-病毒感染4、免疫缺陷性疾病-低丙球血症5、消化系疾病-溃疡性结肠炎6、良性肿瘤-卵巢皮样囊肿第九十二页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片RBC表面吸附不完全抗体-IgG和（或）C3后，在单核巨噬细胞系统内被巨噬细胞吞噬破坏而溶血。属血管外溶血。

发病机制第九十三页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片1、起病慢。贫血症状。急性型多为小儿，尤其病毒感染后 发病2、黄疸（占1/3）；脾大（1/2）；肝大（原发性，1/3）；可有淋巴结肿大； 约1/4无肝脾淋巴结大临床表现第九十四页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片血象：1、RBC↓Hb↓有自凝现象，1/3患者有 幼RBC2、网织RBC↑，可>50%3、白细胞：多正常，急性型可↑4、血小板：多正常，10%~20%有血小板↓ 称Evanssyndrom

骨髓象：有核细胞↑，幼RBC↑，15%患者有巨幼样变实验室检查

第九十五页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片抗人球蛋白试验（coombtest）直接法检测吸附在RBC表面的不完全抗体和补体间接法是检测血清中游离的IgG或C3其他：血清华氏反应（+）Ig↑ANA（+）实验室检查

第九十六页，共一百零六页，编辑于2023年，星期一巨幼贫骨髓涂片溶贫直接Coombtest（+）可诊断Coombtest（-）者，若符合下列条件，也可诊断①表现符合溶贫②糖皮质激素或切脾有效③除外其它溶贫（如遗传性球形细胞↑症）诊断第九十七页，