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文档简介

特发性肌炎的发病机制及诊治意义●最常见的累及肌肉的自身免疫性疾病●单纯PM一神经科●DM一皮肤科●合并其他胶原病一风湿免疫科分型和建立诊断标准的目的●便于发病率、患病率和流行病学特点及自然病程和治疗反应等方面的研究●利于肌炎和其它结缔组织病的鉴别,进一步确定亚型(PM,DM或包含体肌炎)●鉴别继发感染所致的肌肉损伤尚无满意的分类标准,特别是肌炎和结缔组织病重叠存在时,诊断和分类仍很困难。2.常用的几种诊断标准2Bohan和Peter的PM和DM诊断标准1975)确定诊断:符合4条(3条+皮疹)为DM;4条1)对称性近端肌肉无力的症无皮疹可诊断PM和体征可能诊断:符合3条(2(2)血清肌酶谱个特别是cK条+皮疹)为DM;3条(3)EMG为肌源性损害标准无皮疹为PM●可疑诊断:符合2条(1(4)肌肉活检示肌纤维变性条+皮疹)为DM;2条坏死、再生、巨噬细胞增多和标准无皮疹为PM间质单核细胞浸润等(5)典型的皮疹排除疾病●中枢和周围神经系统疾病●肌营养不良特别是Duchenne型●肉芽肿性肌炎和其它感染所致的肌炎●药物或毒物引起的肌炎:安妥明、酒精中毒及青霉胺等●横纹肌溶解症、代谢性肌病、内分泌肌病、重症肌无力、动脉微栓塞、癌性血栓栓塞等1995年Tanimoto?等提出了由风湿病学家皮肤病学家和神经病学家共同制定的新的诊断标准。包括Bohan和Peter的5条+4条新标准。但尚未包括包含体肌炎、儿童肌炎和肿瘤伴发的肌炎表3Tanimoto等PM和DM诊断标准(1995)*1.皮肤病变:(1)丘疹(上眼睑红-紫色皮疹)(2)Gottron's症(手指关节伸面紫红色角化皮疹和红斑等)(3)肘关节伸面,肘关节或膝关节可见紫红斑*2.近端肌肉无力(上肢、下肢和躯干)*3.血清酶谱升高特别是cK和醛缩酶。4.肌肉自发疼痛或握痛*5.肌电图为肌源性损害6.J。-1抗体(+)(histidy-transferRNasynthetase)7.关节炎或关节痛8.全身感染的体征(T>37、c反应蛋白升高、或ESR20)*9.肌肉病理有肌炎的改变*以前的5条标准皮肌炎=标准中任意1+2~9中的任意4条;多发性肌炎=2~9中的任意4条表41997年根据肌炎特异性抗体改良的诊断标准对称性近端肌肉无力2.血清酶谱升高特别是CK和醛缩酶3.肌电图为肌源性损害4.肌肉病理改变符合PM或DM5.任一特异性抗体(+)6.典型的皮肤病

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