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文档简介

2021/3/241先天性耳畸形2021/3/242

横断面

由下向上

2021/3/243前庭层面2021/3/244前庭窗层面2021/3/245镫骨层面2021/3/2462021/3/2472021/3/2482021/3/249蜗轴2021/3/2410中国的病房都以此为标准??2021/3/2411冠状面

由前向后

2021/3/2412听小骨层面2021/3/2413耳蜗层面2021/3/2414听小骨、内听道层面2021/3/2415前庭窗层面2021/3/2416蜗窗层面2021/3/2417面神经管乳突段2021/3/2418后、上半规管层面2021/3/2419先天性耳畸形先天性耳畸形外耳畸形中耳畸形内耳畸形两者常同时存在,可单侧或双侧发生多为双侧发病,可单独发生,也可伴有外中耳畸形2021/3/2420外耳道畸形大外耳道外耳道骨性、膜性闭锁垂直外耳道外耳道狭窄外耳道闭锁伴胆脂瘤外耳道畸形伴中耳畸形2021/3/2421女4岁左侧膜性闭锁2021/3/2422外耳道骨性闭锁2021/3/2423外耳道骨性闭锁2021/3/2424垂直外耳道2021/3/2425外耳道骨性闭锁伴中耳畸形、

中颅窝低位

2021/3/2426骨性闭锁合并锤砧关节融合2021/3/2427

外耳道狭窄左侧正常右侧外耳道狭窄2021/3/2428中耳畸形常伴随外耳道畸形发生听小骨畸形鼓室发育小2021/3/2429男,13岁,自幼传导性听力下降

2021/3/2430外耳道闭锁,鼓室腔变小,砧骨长脚与闭锁板粘连2021/3/2431内耳由骨迷路和膜迷路组,两者之间为外淋巴外淋巴液经蜗小管入蛛网膜下腔内淋巴产生于血管纹注入内淋巴囊2021/3/2432

内耳2021/3/24332021/3/2434内耳畸形分类按照畸形发生的部位分为:骨迷路畸形:占内耳畸形的20%,迷路形态异常,可被CT或MR显示膜迷路畸形:占内耳畸形的80%,畸形发生在细胞水平,迷路形态正常,影像学方法不能显示2021/3/2435骨迷路畸形分为:耳蜗畸形:电子耳蜗术前观察重点前庭畸形半规管畸形前庭导水管扩大（DVA）内耳道畸形2021/3/2436（一）耳蜗畸形按照发生时间的先后分为:Michel畸形耳蜗未发育畸形共腔畸形不完全分隔I型耳蜗发育不全畸形不完全分隔II型（即Mondini畸形）2021/3/2437（一）耳蜗畸形Michel畸形于胚胎第3周内耳发育停止。为电子耳蜗植入手术的禁忌症CT表现:内耳结构完全缺如2.耳蜗未发育畸形于胚胎第3周末内耳发育停止。

CT表现:耳蜗结构缺如,前庭可正常,扩大或发育不全2021/3/2438（一）耳蜗畸形3.共腔畸形在胚胎第4周内耳发育停止。CT表现:耳蜗和前庭呈一囊状结构,两者不能互相区分4.不完全分隔I型（IP-I,即囊性耳蜗和前庭）于胚胎第5周内耳发育停止。

CT表现:耳蜗缺乏完整的蜗轴和筛区,呈囊状,伴有囊状扩张的前庭2021/3/2439（一）耳蜗畸形5.耳蜗发育不全在胚胎第6周发育停止。CT表现:耳蜗和前庭可互相区分,但尺寸较小,耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构6.不完全分隔II型（Mondini畸形）于胚胎第7周内耳发育停止。

CT表现:耳蜗仅1.5圈,中圈和顶圈融合、较小2021/3/2440Michel畸形2021/3/2441Michel畸形2021/3/2442共腔畸形2021/3/2443囊性耳蜗和前庭2021/3/2444Mondini畸形2021/3/2445双侧Mondini畸形伴

前庭、半规管畸形正常Mondini畸形CT2021/3/2446Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良

正常内耳CT容积再现和透明成像2021/3/2447（二）前庭和半规管畸形两者常并存CT表现:前庭扩大,半规管短小、扩大或两者融合。耳蜗正常2021/3/2448双侧前庭和半规管融合,左侧中耳炎2021/3/2449前庭和半规管畸形2021/3/2450前庭与半规管融合2021/3/2451（三）前庭导水管扩大（DVA）多为双侧发病临床表现为双侧渐进性SNHLCT表现:双侧VA开口呈喇叭口状扩大,峡部宽度大于1.5mm,指向总脚2021/3/2452大前庭水管综合征（大内淋巴囊）2021/3/2453大前庭水管综合征

男,6岁,头外伤后双侧感音神经性耳聋

2021/3/2454女,1岁,先天性感音神经性耳聋

2021/3/2455（四）内耳道畸形内耳道缺如、狭窄或扩大。以内耳道狭窄常见,可伴有或不伴有其他畸形正常内耳道宽度约4-6mm,<3mm应考虑为狭窄,此时可有听神经或面神经发育不良内耳道宽度>6mm,但无临床症状时,不能诊断为异常2021/3/2456内听道扩大2021/3/2457女,2岁,出生后听力差2021/3/2458内听道缺如20

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