脱髓鞘疾病与多发性硬化概述课件

郑茜

脱髓鞘疾病

上海市第一人民医院神经内科郑茜Demyelinatingdisease郑茜［概念］

一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。郑茜［生理作用］

对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突有利于神经冲动的快速传递郑茜［构成成份］水份：60~70%固体成份：脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。郑茜［分类］正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。

髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营养不良。郑茜

多发性硬化

上海市第一人民医院神经内科郑茜MultiplesclerosisMS郑茜［定义］

以中枢神经系统白质病变为特点的自身免疫病，主要临床特征为反复发作的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。郑茜［病因］

病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：地理区域的差异性：接近地球两极者遗传因素：约10%病者有家族史其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等郑茜［发病机制］病毒感染学说

本病可能与麻疹等病毒感染有关自身免疫学说

研究结果提示与自身免疫反应有关病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-2受体表达的激活T淋巴细胞。郑茜［发病机制］续几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变态反应性脑脊髓炎的动物模型。

MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。

MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。郑茜［发病机制］续目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。郑茜［病理］

中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角

和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白质中。郑茜［临床表现］

一般资料地理区域性的差异年龄与性别好发于青壮年，于10-59岁间发病，、其中以20-40岁多见，5岁以下或60岁以上少见。女性略多于男性特点时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）郑茜［临床表现］续临床特征运动障碍皮质脊髓束感觉障碍脊髓丘脑束或后束

Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后颈部向下放射的触电样异常感觉，为后束受激惹的表现。视力障碍郑茜［临床表现］续其他颅神经受累面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等

郑茜［实验室检查］脑脊液（CSF）：急性期

IgG寡克隆带阳性

IgG指数大于0.7

IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白郑茜［电生理检查］视觉诱发电位(Visualevokedpotential.VEP)脑干诱发电位(Brainstemauditoryevokedpotential.BAEP)体感诱发电位(Sensoryevokedpotential.SEP)郑茜［磁共振扫描(MRI)］病损分散于白质,T2加权为脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑［诊断］时间和空间上多发性郑茜临床确诊MS1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。实验室检查支持确诊MS

1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSFOB/IgG。

［诊断标准］郑茜［诊断标准］续2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG

。3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG。临床可能MS1、病程中二次发作，一处病变的临床证据2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床证据。郑茜［诊断标准］续

3、病程中一次发作，一处病变临床证据和

另一病变亚临床证据

实验室检查支持可能MS

病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次

发作须累及CNS不同部位，须间隔至少

一个月，每次发作须持续24小时。郑茜［鉴别诊断］急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。散发性脑炎：损害以灰质为主。郑茜［治疗］目前无特异的根治方法激素β-干扰素疗法免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白血浆置换对症治疗郑茜

视神经脊髓炎

上海市第一人民医院神经内科郑茜Neuromyelitisoptica郑茜

又称Devic病，临床特征为急性，亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病，常有缓解和复发。目前认为它可能为多发性硬化的变异型。在我国较为常见。郑茜谢谢！

2002.41、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。

2、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。

3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力!

4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自在，哪里来的尘埃!

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6、无论你正遭遇着什么，你都要从落魄中站起来重振旗鼓，要继续保持热忱，要继续保持微笑，就像从未受伤过一样。

7、生命的美丽，永远展现在她的进取之中;就像大树的美丽，是展现在它负势向上高耸入云的蓬勃生机中;像雄鹰的美丽，是展现在它搏风击雨如苍天之魂的翱翔中;像江河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。

8、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。

9、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有;不要经常艳羡他人，人做到了，心悟到了，相信属于你的风景就在下一个拐弯处。

10、有些事想开了，你就会明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎样，最后收拾残局的还是要靠你自己。

11、人生的某些障碍，你是逃不掉的。与其费尽周折绕过去，不如勇敢地攀登，或许这会铸就你人生的高点。

12、有些压力总是得自己扛过去，说出来就成了充满负能量的抱怨。寻求安慰也无济于事，还徒增了别人的烦恼。

13、认识到我们的所见所闻都是假象，认识到此生都是虚幻，我们才能真正认识到佛法的真相。钱多了会压死你，你承受得了吗?带，带不走，放，放不下。时时刻刻发悲心，饶益众生为他人。

14、梦想总是跑在我的前面。努力追寻它们，为了那一瞬间的同步，这就是动人的生命奇迹。

15、懒惰不会让你一下子跌倒，但会在不知不觉中减少你的收获;勤奋也不会让你一夜成功，但会在不知不觉中积累你的成果。人生需要挑战，更需要坚持和勤奋!

16、人生在世：可以缺钱，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能