间质性肺疾病课件

间质性肺疾病

间质性肺疾病的概念

interstitiallungdisease,ILD是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）肺间质的概念肺间质：是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分：细胞和细胞外基质。肺实质：各级支气管和肺泡结构。肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质各级支气管和肺泡结构（肺泡上皮和肺泡腔)。

临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关基本概念间质性肺病概述间质性肺病是一大类疾病，病因超过200余种。ILD占每年呼吸科门诊患者10%，住院患者5%。认识模糊，概念不清→逐渐加深认识发病率低，罕见→常见/少见

诊断困难，治疗乏术→诊断思路，鉴别诊断间质性肺疾病的分类DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性：结节病其他：LAM、PLCH、CEP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）环境／职业相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体／烟雾(二氧化硫等)药物／治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等)胶原血管病的肺部表现肺感染相关的ILD

血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILD

ILD的原因---已知原因DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP

COP

AIP吸烟相关性IP

DIP

RBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IP

IPF

NSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、LCH胶原血管疾病肺肾综合征吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病：消化、肾脏、血液等肺间质疾病的诊断一、临床表现

症状：进行性呼吸困难和干咳，不同程度的乏力，食欲不振，体重减轻和关节痛等。体征：早期→无阳性所见→Velcro音（吸气时、双肺底）→晚期，Ⅰ型呼吸衰竭，可见杵状指（趾）。

既往史：职业？风湿性疾病病史？药物治疗？肺间质疾病的诊断二、影像学检查

磨玻璃样阴影（肺泡炎）→双肺显示弥漫性斑点结节状，网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。

肺间质疾病的诊断三、呼吸功能检查

限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差弥散功能早期降低→中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气导致低碳酸血症。肺间质疾病的诊断四、支气管肺泡灌洗五、

血液检查诊断价值有限。血清血管紧张素转换酶

结节病抗中性粒细胞浆抗体

韦格内肉芽肿。六、肺活检确诊的重要手段创伤性大，患者难以接受。特发性肺纤维化

（idopathicpulmonaryfibrosis,IPF）DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）一、概述最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲：隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。特发性间质性肺炎中病理、HRCT为普通型间质性肺炎（UIP）的一种独立的疾病。万分之一（14-42.7/10万患病率，6.8-16.3/10万年发病率美国）特发性肺纤维化(IPF)的流行情况211.NalysnykL,etal.Eur.Respir.Rev.2012;21(126):355-361..2.LaiCC,etal.RespiratoryMedicine.2012;106(11):1566.1.一项系统综述，纳入1990-2011年间的15项研究，综合评估全球及美洲、欧洲、亚洲各地区IPF的患病率及发病率2.一项回顾性队列研究，纳入台湾卫生机构和政府的抽样数据(1:3.4)进行二次分析，共调查约260多万人，评估台湾IPF的发病情况患病率(人/每100000人)二、病因和发病机制病因不清楚危险因素包括吸烟（20包年）和环境暴露（如金属粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。损伤-修复三、临床表现男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状后期：呼吸浅快，发绀；体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）四、实验室和特殊检查胸部影像学

双肺可见弥漫性间质病变阴影，以中下肺野边缘部位为著。

晚期出现蜂窝肺，肺容积缩小。普通CTvsHRCT

胸膜下网格胸膜下蜂窝磨玻璃俯卧位磨玻璃IPF/寻常型间质性肺炎(UIP)肺网格状阴影和/或蜂窝样改变，以下叶和周边肺(胸膜下)显著(与好发于肺上叶的其它ILD解剖分布不同)如：嗜酸粒细胞肉芽肿、结节病、硅肺、慢性嗜酸粒细胞性肺炎肺病变性质不均一性，常见牵拉性支气管扩张(假如早期两肺没有胸膜下蜂窝样改变不利于UIP的诊断)网格、蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张肺病变不均一，以下叶（基底部）和周边肺(胸膜下)显著HRCTFINDINGSINIPF四、实验室和特殊检查肺功能检查

限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少；弥散功能降低；P（A-a）O2增大；肺顺应性下降。血气分析低氧血症，常伴有二氧化碳降低。四、实验室和特殊检查纤维支气管镜检查：镜下所见正常。支气管肺泡灌洗液：早期示淋巴细胞增多，晚期示中性粒细胞增多外科肺活检确诊的重要手段UIP的病理学明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质呈现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征CHRONICINTERSTITIALINFLAMMATIONINUIPSlidecourtesyofKOLeslie,MD.SlidecourtesyofKOLeslie,MD.FIBROBLASTICFOCIINUIP诊断排除其它引起间质性肺病的原因高分辨度CT（HRCT）UIP外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎IPF的疾病特征中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中华结核和呼吸杂志.2016;39(6)：427-432.胸部HRCT肺功能组织病理学是诊断IPF的必要手段当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型；否则为非UIP型主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭IPF的特征性组织病理学改变为UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一；对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌证的患者需考虑外科肺活检HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎特发性肺纤维化的诊断

－－2000年ATS/ACCP/ERS外科肺活检诊断标准1、排除其它引起间质性肺病的原因2、肺功能异常——限制性通气障碍及气体交换障碍3、高分辨度CT（HRCT）

显示双肺网状及轻度毛玻璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴少量磨玻璃影外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎特发性肺纤维化的诊断

－－2000年ATS/ACCP/ERS非外科肺活检诊断标准主要指标1、排除其它引起间质性肺病的原因2、肺功能异常——限制性通气障碍及气体交换障碍3、高分辨度CT（HRCT）

显示双肺网状及轻度毛玻璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴少量磨玻璃影4、经纤支镜活检或肺泡灌洗液检不支持其它诊断次要指标年龄>50岁

不能解释的进行性呼吸困难疾病时间>3个月双下吸气相细罗音（干性或Velcro音）AEIPF过去或现在诊断IPF一月发生无法解释的呼吸困难加重低氧血症加重或气体交换功能严重受损新出现的肺泡浸润影排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭六、治疗糖皮质激素免疫抑制剂肺移植对症治疗

强弱推荐长期氧疗(verylow)

肺移植(verylow)肺康复训练(low)AEIPF使用皮质激素(verylow)

治疗无症状的食道反流(verylow)吡非尼酮(lowtomoderate)不推荐（反对）糖皮质激素(verylow)

秋水仙碱(verylow)环孢素A(verylow)

激素+免疫抑制剂(low)

γ-干扰素(high)

波生坦(moderate)依那西普(moderate)糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤(moderate)抗凝药物(low)

单用N-乙酰半胱氨酸(low)

治疗IPF合并的肺高压(verylow)

机械通气治疗呼吸衰竭(low)

IPF的自然病程及结局个体差异较大，难以预测41IPF患者的自然病程呈现异质性，患者可表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定部分患者病情进展较为迅速，经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡1.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2011;183:788–8242.LeyB,etal.AmJRespirCritCareMed.2011;183(4):431-4403.KimDS.RespiratoryResearch2013,14:864.中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中华结核和呼吸杂志.2016;39(6)：427-432.急性加重疾病开始出现症状确诊死亡疾病进展亚临床期诊断前诊断后时间年ABC123456中位生存2-3年呼吸困难、肺功能下降、HRCT纤维化和蜂窝样改变程度、6MWT结果及动态变化Dlco<40%预计值和6MWT时SpO2%<88%,6-12mFVC降低10%，Dlco降低15%预测死亡AJRCCM2011;183:788-824(modified)DISEASEPROGRESSIONTIMENATURALHISTORYOFIPFRAPIDPROGRESSIONSLOWPROGRESSIONSTABLE中位生存2-3年呼吸困难、肺功能下降、HRCT纤维化和蜂窝样改变程度、6MWT结果及动态变化Dlco<40%预计值和6MWT时SpO2%<88%,6-12mFVC降低10%，Dlco降低15%预测死亡病例(二）患者，女性，54岁，家庭主妇主诉：咳嗽、咳痰4月余。患者4月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，无发热、胸痛，无盗汗、咯血等症状，未予重视。曾自行服用止咳药物治疗，效果差；当地医院查痰抗酸涂片（-），血沉40mm/h，TBAb（+）；胸片示：考虑左上肺继发型肺结核。病情简介予左氧氟沙星片抗感染、止咳等治疗无缓解。近2个月体重下降2kg。既往体健、个人史、家族史无特殊。查体：体温36.8℃，双侧颈部及锁骨上窝可触及多个肿大淋巴结，质韧，有一定活动度；双肺可闻及散在湿罗音。入院辅助检查胸片：双肺炎症并多发小结节影超声：双侧锁骨上窝肿大淋巴结入院辅助检查血常规：未见明显异常生化：CRP：6.9mg/L,Pct：0.023ng/ml，ESR：46mm/h↑，球蛋白：40.6g/L↑,肝肾功能基本正常。动脉血气：pH7.4,PO282mmHg,PCO248mmHg。尿常规：RBC(+)，大便常规未见异常。肿瘤标志物：NSE17.95ng/ml↑痰涂片：未查到抗酸杆菌。肺功能：肺通气功能正常,肺弥散功能轻度不足。CT：双肺胸膜下可见散在多发斑片状、结节状影，纵隔、双侧肺门及锁骨上窝可见多发淋巴结，以纵隔淋巴结肿大为主。1.双肺门、纵隔内、双侧锁骨上下窝、胃小弯旁、肝门及上腹部腹膜后区见数量较多淋巴结增大，代谢增高，其中双肺门及纵隔内左右较对称。2.左肺尖见团片状高代谢病灶。3.左上肺尖后段、左下肺背段以及双肺外周带见数量相当多高代谢病灶。3.左侧第10侧肋及左侧髂前上棘见高代谢病灶。结节病sarcoidosis病因和发病机制不明病因→T辅助细胞1/T辅助细胞2（Th1/Th2）失衡→自身免疫反应病程：肺泡炎阶段→非干酪性坏死肉芽肿形成→间质纤维化很多结节病患者肉芽肿炎症可以完全消散，主要因为TH1免疫反应有效地消除了未明抗原。病因和发病机制－不明遗传因素：6号染色体MHC区域环境因素：有报道未证实免疫机制T辅助细胞1（Th1）→自身免疫反应非干酪性坏死肉芽肿病理初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎、累及肺泡壁和间质。

结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿晚期：间质纤维化非干酪样坏死性类上皮肉芽肿可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。结核肉芽肿：干酪样坏死临床表现胸内结节病肺门、纵隔淋巴及肺实质受累最为常见、约占90%以上。可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。胸外结节病眼：虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎；皮肤：结节性红斑、各种皮疹；淋巴结：肿大；肝脾肿大；高钙血症等结节性红斑、各种皮疹；实验室和特殊检查一血液检查活动进展期可有白细胞减少；贫血；血沉增快。近半数患者血清球蛋白增加白蛋白减少。血钙增高；血清碱性磷酸酶（AKP）增高。血清血管紧张素转换酶（SACE）增高二结核菌素试验约2/3的结节病患者对5IU的PPD皮肤试验无反应或是呈弱反应。三Kveim抗原试验阳性率75%~85%。因无标准抗原；应用受限。实验室和特殊检查四支气管肺泡灌洗液检查

CD4+、CD4+/CD8+比值明显增加。五活体组织检查

取皮肤病灶、淋巴结和经纤维支气管镜进行肺活检作病理检查，可获得诊断。六67Ga肺扫描

是诊断活动性结节病较为敏感的指标之一,其聚集程度能反映病变的活动性和范围；但无特异性。肺内病变的分期两侧肺门淋巴结肿大肺门淋巴结肿大；伴肺浸润肺部浸润纤维化诊断和鉴别诊断（1）临床和胸部影像表现。（2）组织活检证实或符合结节病。（3）除外其他原因累及范围、分期、活动性诊断和鉴别诊断

（1）胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。（2）组织活检证实或符合结节病。（3）除外其他原因结节病活动性的判定（1）有活动：起病急，临床症状明显，病情进展快，重要脏器受累，SACE活性增高；

免疫球蛋白增高或血沉增快。BALF中淋巴细胞分数和CD4+/CD8+比值明显增加。67Ga扫描阳性。（2）无活动：临床稳定或好转；上述客观指标基本正常。结节病需与下列疾病进行鉴别肺门淋巴结结核：淋巴瘤肺门转移性肿瘤其他肉芽肿性疾病

治疗糖皮质激素治疗有效最初剂量一般为泼尼松40mg/d(0.5mg/kg.d)，2周后减至30mg/d，此后每周减5mg至15mg/d，并维持6-8个月，以后每2-4周减2.5mg/d。总疗程一年或更长。吸入激素对防止进行性肺损伤无效。二氯喹适用于皮肤粘膜受损为主的结节病。三细胞毒制剂用于糖皮质激素治疗效果不佳的患者。

预后伴结节性红斑的急性结节病（Lofgren综合征）一般可在数周到数月内自行缓解，预后良好。55%－90%的I期结节病患者亦可自行缓解，II期的自然缓解率为40%-70%，III期则较少能自然缓解10-20%。程XX，男，71岁主诉：活动后气短、干咳近5月。无发热，咳痰，咯血，心悸，胸痛等症状，于当地医院住院，查CXR：双肺纹理重，以中下肺为著，胸部CT：双肺弥漫程度不等的毛玻璃样改变，以胸膜下及双中下肺为著，纵隔淋巴结不大；考虑“间质性肺炎”病例三1.能否诊断为“间质性肺炎”？2.需要进行那些有关的检查？通气功能基本正常；肺弥散功能中度降低。纤维支气管镜：抗酸菌阴性，瘤细胞阴性左下叶背支取活检病理示支气管粘膜慢性炎，部分肺泡腔渗出和肺泡间隔纤维组织增生。1月初考虑“间质性肺炎”，予强的松60mgqd共40天，富露施1#bid共2周，患者症状无变化；2-25复查CXR：见右肺门旁高密度渗出影内有空洞形成，余无改变。遂将强的松减量为10mgtid，并服中药治疗。3-15出现发热，体温37.4℃，无畏寒，寒颤，咳痰等不适。查血常规：WBC8.1X109/L，NEUT81.6%，ESR50mm/1stHr，胸部CT：见双肺弥漫毛玻璃样改变及高密度渗出影较前有所加重，右肺下叶背段有一直径约2.5cm厚壁空洞，壁厚不均，洞内似有低密度影，无液平。左肺上叶靠近心包处有一团块影，边界不清，内有支气管充气征，纵隔淋巴结无明显增大。

当地医院考虑“肺部感染”，加用可乐必妥0.3qd共6天，患者症状无改善，为进一步诊治收入我院。入院时仍强的松20mgqd

既往史：对青霉素过敏史。个人史：吸烟10年，每天20支，已戒10年。查体：T37℃，浅表淋巴结未触及。无杵状指，双中下肺呼吸音低，可及吸气末爆裂音，心率80次/分，律齐，P2＞A2。余（－）

诊断？下一步检查？治疗？肺泡蛋白沉积症

(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)肺泡及细支气管中沉积着一种无一定形状、不可溶性的蛋白性物质，此物质富含磷脂。不会刺激肺泡产生炎症过程，肺纤维化极其轻微。

病因未明，1958年Rosen等作为独立疾病报道经肺活检及尸解证实27例，有病理学家认为可能是由于环境因素所致。

病理学特征：肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)反应阳性的蛋白样物质，含有大量的脂质。临床特点：起病初期发热，继之间歇期，继而气促、咳嗽、咳痰胸部影像学特征性改变：双肺野呈现“网眼”状及“地图”样改变

肺泡蛋白沉积症(PAP)－－概况碎石路征crazy-paving双肺斑片阴影，磨玻璃影呈边界清楚的地图样分布，其间可见网格状影（碎石路征crazy-paving），网格影大小一致、均匀、边缘光滑。BALF支气管肺泡灌洗：经支气管镜：每次2000－4000ml分肺段进行全肺灌洗：经Carlens双腔管，总量10－12L，

合并症：气体交换障碍，肺活量减少，灌注生理盐水流入对侧肺，肺不张，低血压，液气胸，支气管痉挛，肺炎肺泡蛋白沉积症PAP-----治疗肺泡蛋白沉积症PAP-----治疗GM-CSF缺乏者可用GM-CSF替代治疗骨髓移植胰蛋白酶雾化液肝素及乙酰半胱氨酸肺泡蛋白沉积症PAP-----治疗于右下叶基底段取活检及BALF送病理（PAS染色）：（肺泡灌洗液）可见成片粉染蛋白样物质，特染D-PAS(+),符合肺泡蛋白沉积症；考虑肺泡蛋白沉积症继发肺部真菌感染可能性大，将强的松逐渐减量，伏立康唑口福。目前诊断：肺泡蛋白沉积症继发肺真菌感染其它弥漫性间质性肺疾病1. 结缔组织病所致肺间质疾病2. 药物性肺间质病3. 组织细胞增多症X4. 慢性嗜酸细胞性肺炎5. 肺出血－肾炎综合症6. 特发性肺含铁血黄素沉着症7. 外源性过敏性肺泡炎韦格内肉芽肿

是一种坏死性肉芽肿的病变伴有血管炎。典型表现为呼吸道、肺病变及肾小球肾炎的“三联征”；血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性对诊断有意义。胸部X线可表现为肺内多发浸润或结节影，呈多变性，其内可出现空洞，继发感染可形成肺脓肿。治疗的主要方法是应用糖皮质激素和免疫抑制剂。WG特发性肺含铁血黄素沉着症

临床表现:反复发作的咳嗽，气促，咯血和继发性缺铁性贫血。主要见于儿童，成人仅占20%。

急性发作期症状主要由肺出血所致，患者可有咳嗽，咯血，呼吸困难，苍白，心悸，发绀等。

慢性期可表现为贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热，并可见杵状指和脾肿大。病情反复发作可致肺纤维化及肺心病。

肺功能多呈限制性通气功能障碍；胸部影像急性期多为双肺野弥漫小斑点状阴影，或广泛间质性肺炎的所见。以肺门周围和中下野为多，可融合成大片或絮状阴影。慢性病例呈广泛纤维化影像。双肺野弥漫小斑点状阴影朗格汉斯细胞组织细胞增生症

特点：本病亦称嗜酸性肉芽肿或组织细胞增多症X；树突细胞转化而成的朗格汉斯细胞形成肉芽肿；侵入肺、骨骼等部位引起此病。

临床表现：20-40岁男性患者多见；常有重度吸烟史。部分患者可见骨骼（长骨、颅骨；下颌骨）的灶状破坏。常并发气胸；少数合并尿崩症。

胸部影像：可见肺野内边缘模糊的网状、片状密度增高影；其间有泡性肺气肿所致的小透亮区。也可见弥漫性散在结节影。治疗：糖皮质激素和细胞毒药物有一定疗效。。肺朗汉斯细胞组织细胞增生症

20-40岁男性，重度吸烟部分骨骼（长骨、颅骨；下颌骨）的灶状破坏。常并发气胸；少数合并尿崩症。多发管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴细支气管周围结节主要分布上中肺戒烟+糖皮质激素肺淋巴管平滑肌瘤病罕见育龄妇女进行性呼吸困难、反复气胸、乳糜胸大小不等薄壁囊腔弥漫分布无特效治疗雷帕霉素肺移植嗜酸性粒细胞肺炎慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)

30～40岁，女性多见（2倍）高加索人，1/3～1/2过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，2/3作性哮喘或有其他呼吸道症状。2～6个月，甚至超过1年、夜间大量出汗，中度体重下降，咳嗽，有少许黏痰，约有2/9患者少量咯血，病人最后发展为渐进性的呼吸困难，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或ARDS

肺部嗜酸粒细胞为主的浸润XX，男，31岁，农民主诉：气促、呼吸困难10天。翻晒稻草后出现气促、呼吸困难，咳痰，无发热，咯血，心悸，胸痛等症状病例四过敏性肺炎

hypersensitivity

pneumonitis

外源性过敏性肺泡炎Extrinsicallergicalveolitis

一、概念Extrisicallergicalveolitis或Hypersensitivitypneumonitis:易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的免疫反应而引起的肺部疾病；以淋巴细胞为主的单核细胞渗出和肉芽肿是基本病变，呈细支气管为中心性分布伴肺间质和肺泡腔炎性渗出；典型临床表现为接触相应抗原4-6小时后出现发热，咳嗽和呼吸困难，脱离抗原数天或数周缓解；但是多数呈隐性发作，无症状者10-40%。慢性可导致不可逆的肺纤维化。

二．病因1.有机抗原微生物孢子，生长于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，树皮，蔗渣，空调，湿化器动物蛋白，鸟（鸽子和鹦鹉等）2.无机抗原低分子量化合物，某些药品3.易患因素职业接触（农作、收获蔗糖，蘑菇，木工）污染的中心供暖气和湿化器嗜好（养鸟，鸽子）粉尘抗原颗粒： 嗜热放线菌孢子：湿度35-50%，温度50-600C

数量：霉干草1600×106孢子/m3，吸入7.5×105/min

大小：<5m临床表现一

急性型吸入抗原后4~8H，出现全身倦怠，恶寒，发热，同时伴有干咳和呼吸困难。查体两肺可闻及捻发音，重症可有发绀。脱离抗原后12h左右，大部分病例的上述症状开始缓解，有的病例症状可持续一周以上。二亚急型一般由急性发展而来，咳嗽及吸呼困难持续，可有发绀。症状可持续数日或数周，主要由未能脱离吸入性抗原所致。三慢性型发病较隐袭，轻度咳嗽，可有少量痰液，多数病例常被诊为急、慢性支气管炎。气短进行性加重，甚至不能参加劳动，发展为慢性肺间