风湿科病例讨论炎性假瘤课件

病例特点6.双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。7.胸部CT：右肺门、纵隔淋巴结增大，脊柱旁软组织影，考虑淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。双眼MRI平扫双眼MRI平扫双眼MRI平扫胸部CT胸部CT胸部CT甲状腺相关性眼病（Graves眼病）

常为隐匿起病。病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。SeminArthritisRheum.左旋甲状腺素片75μgqd对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙1.双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。生物制剂（rituximab）是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。ClinRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。ClinRheumatol.SeminArthritisRheum.其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。病理目前诊断1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.桥本甲状腺炎甲状腺功能减退症目前治疗1.泼尼松40mgqM2.环磷酰胺0.2ivqod3.反应停50mgqN4.左旋甲状腺素片75μgqd炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多于女性。可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。病因和发病机制目前未明，可能与感染和免疫反应有关。

1.感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。

2.免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体

，提示炎性假瘤与免疫反应有关。有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关。病理病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相当，平均发病年龄在40～50岁，儿童占发病人数的6%～17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。

临床表现急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。

影像学检查根据受累部位不同分为5型：

1.肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。

②MRI表现：病变眼外肌增宽，长T1、长T2信号改变。影像学检查2.泪腺炎型

CT和MRI表现：眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大，密度均匀，相邻眶壁骨质无侵蚀。3.巩膜周围炎及视神经周围炎型

CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。视神经管无增宽。影像学检查4.弥漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症．

①CT表现：眶脂不同范围高密度改变，慢性期可呈条纹状，增强不明显。

②MRI表现：T1与T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度。

影像学检查5.炎性肿块型眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。鉴别诊断1.甲状腺相关性眼病（Graves眼病）

常为隐匿起病。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症，但是相对少见，2%～9%的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，眶脂无浸润。鉴别诊断2.急性细菌性眶蜂窝织炎

起病急，眶周红肿疼痛明显，常伴发热，头痛等。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。

3.淋巴瘤肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。放射治疗一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。男女发病率大致相当，平均发病年龄在40～50岁，儿童占发病人数的6%～17%。巩膜周围炎及视神经周围炎型

CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。②MRI表现：T1与T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。诊断：淋巴瘤是否可以排除？有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关。免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体，提示炎性假瘤与免疫反应有关。眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。甲状腺相关性眼病（Graves眼病）

常为隐匿起病。泪腺炎型

CT和MRI表现：眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大，密度均匀，相邻眶壁骨质无侵蚀。是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后24～48h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松1.SeminArthritisRheum.BrJOphthalmol.肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。鉴别诊断4.原发性眼眶肿瘤单侧多见，良性、恶性（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。病理鉴别。治疗1.无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗，定期随访观察。2.糖皮质激素

糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后24～48h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松1.0～1.5mg/（kg·d）持续1～2周，然后在6～12周内逐渐减量。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙1.0g，1～3天）及眶内注射曲安耐德。治疗３.免疫抑制剂

免疫抑制剂适用于对激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。这类药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。４.生物制剂（rituximab）５.

放射治疗一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。

治疗６.手术治疗

对于局限性假瘤，糖皮质激素治疗或放疗不满意者，可采取手术治疗。

文献１.Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.

SchafranskiMD.

ClinRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.２.

Orbitalinflammatorydisease.

LuttJR,LimLL,PhalPM,RosenbaumJT.

SeminArthritisRheum.2008Feb;37(4):207-22.３.

Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.

SwamyBN,McCluskeyP,NemetA,CrouchR,MartinP,BengerR,GhabrielR,WakefieldD.

BrJOphthalmol.2007Dec;91(12):1667-70.讨论目的１.诊断：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治疗计划？谢谢！诊断：淋巴瘤是否可以排除？感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。放射治疗一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。BrJOphthalmol.病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体，提示炎性假瘤与免疫反应有关。Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。巩膜周围炎及视神经周围炎型

CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。淋巴瘤肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。根据受累部位不同分为5型：眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。原发性眼眶肿瘤单侧多见，良性、恶性（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。0g，1～3天）及眶内注射曲安耐德。SchafranskiMD.眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。目前诊断1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.桥本甲状腺炎甲状腺功能减退症病理病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。影像学检查根据受累部位不同分为5型：

1.肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。

②MRI表现：病变眼外肌增宽，长T1、长T2信号改变。影像学检查5.炎性肿块型眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。讨论目的１.诊断：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治疗计划？BrJOphthalmol.眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。甲状腺功能减退症慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。糖皮质激素

糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。肌炎型

①CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。诊断：淋巴瘤是否可以排除？BrJOphthalmol.对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙1.淋巴瘤待排糖皮质激素

糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多于女性。这类药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。ClinRheumatol.这类药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.5mg/（kg·d）持续1～2周，然后在6～12周内逐渐减量。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。弥漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症．

①CT表现：眶脂不同范围高密度改变，慢性期可呈条纹状，增强不明显。目前未明，可能与感染和免疫反应有关。根据受累部位不同分为5型：诊断：淋巴瘤是否可以排除？2008Feb;37(4):207-22.对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。炎性假瘤主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。急性细菌性眶蜂窝织炎

起病急，眶周红肿疼痛明显，常伴发热，头痛等。巩膜周围炎及视神经周围炎型

CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。诊断：淋巴瘤是否可以排除？淋巴瘤肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。甲状腺相关性眼病（Graves眼病）

常为隐匿起病。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺