风心病外科治疗讲课培训课件

一、病理急性风湿热是由链球菌感染诱发的变态反应，75%累及心脏造成风湿性全心炎（RheumaticPancarditis),包括心肌、心外膜（脏层心包）和心内膜（瓣膜）等。该病变发展过程缓慢，首次风湿热发病平均年龄为12岁。心瓣膜反复炎变导致其交界面和底部水肿与渗出，赘生物形成。

炎症反复愈合过程中，由于纤维蛋白沉积和纤维化改变，使瓣膜边缘相互粘连与融合，逐渐形成狭窄，同时瓣膜下的腱索与乳头肌亦逐渐粘连、融合、钙化与缩短，限制瓣膜的活动，最终造成狭窄与关闭不全，血流动力学异常使患者出现相应体征，此时平均年龄约为20岁。正常二尖瓣长径4cm，横径2cm，面积4-6cm2，瓣膜狭窄分级如下：狭窄分级瓣口直径（cm）瓣口面积（cm2）临床症状心功能轻度≥1.22.5-2.1中度活动有症状Ⅱ级中度1.2-0.82.0-1.0轻度活动有症状Ⅲ级重度＜0.8＜1.0静息时仍有症状Ⅳ级

二尖瓣狭窄→左房排血受阻→左房压力增加并扩大→肺静脉及肺毛细血管压力增加→肺淤血和肺水肿（左心功能不全）→肺动脉高压→右室肥厚与三尖瓣关闭不全→右房压力增加并扩大→体循环淤血（左心功能不全）

。二尖瓣狭窄→左室前负荷减少→外周组织器官缺血。二.病理生理

慢性左房压力增加→左房长大（＞40mm）和左房壁心肌纤维退行性改变→最终出现心房纤颤（AtrialFibrilation，AF），心脏瓣膜疾病患者中约45%-60%合并AF。

AF对机体的不利影响如下：①心排血量↓30%，心功能进一步降低；②心腔进一步扩大，心脏作功增加；③病人出现心悸不适症状，心率变化较大，较难用洋地黄控制；④体循环栓塞，发生率约40%。AF患者的病死率是无AF患者病死率的2倍。评判心功能的标准常采用NYHA法，分为四级。Ⅰ级：无症状（有相应体征）。Ⅱ级：中等量活动后出现症状。

Ⅲ级：轻微活动后出现症状。

Ⅳ级：静息时也有症状。病史：风湿热病史、心房纤颤史、栓塞史、用药情况及心功能情况。临床表现：1.症状：主要为活动后心累，可伴有呼吸困难与咯血。早期为左心衰症状，晚期为右心衰症状。二、诊断：仅适用于早期病变。电轴右偏，右室肥厚，不完右国内外均以换机械瓣为主。二尖瓣关闭不全（分度），左心长大（左室为主}，房颤时常无血栓据报道Cryopreserved同种瓣寿命可达15-20年，也有自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣的报道。②溶血少——即材料表面光滑，避免跨瓣血流障碍。结核性心包炎术后应抗痨治疗6月-12月。（三）理想人工心脏瓣膜的基本条件1%的大宗病案中，术后1年心功能恢复至Ⅰ-Ⅱ级者占96%。正常情况下，呼吸时胸内压力经心包传给心脏。变化范围3-14.老年退行性为主，其次为先天性二叶畸形与风湿性需在体外循环下施术，优点是：①直视下彻底清除血栓，避免栓塞危险；内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%，15年达89%。P波呈双峰，电轴右偏，右室肥厚，大多数病人伴心房纤颤急性风湿热是由链球菌感染诱发的变态反应，75%累及心脏造成风湿性全心炎（RheumaticPancarditis),包括心肌、心外膜（脏层心包）和心内膜（瓣膜）等。正常心包为一层浆膜与致密结缔组织所组成的结构。②跨瓣压差小（双叶瓣4-5mmHg）；且直视分离术后仍将再狭窄（时间约8-12年），所需再次手术换瓣风险大、死亡率高，故风心病二尖瓣狭窄的直视分离术指征掌握较严格。目前随着手术技术的进步和围术期管理水平的提高，换瓣的手术死亡率已降至2%以下，住院期间死亡率<5%，所以心脏瓣膜置换术应该是一个较为安全的治疗手段。2.体征：

一般体征：二尖瓣面容、紫绀及体循环淤血的体征。心脏体征：心界扩大，心脏抬举样搏动，心尖区舒张期震颤，肺动脉瓣区拍击感。听诊重要：心尖区舒张中晚期隆隆样杂音，三尖瓣区收缩期杂音。

P2与心尖区舒张期杂音结合判断二尖瓣狭窄严重程度（二者均响→狭窄重；二者均轻→狭窄轻；P2极度↑，DM轻→狭窄极重）栓塞所致的神经系统体征——略

心脏彩超：准确、可靠、定量、无创，是确诊的主要手段。了解瓣膜病变类型及程度、各房室长大情况、有无血栓赘生物及心功能测定。心三位片：后前位、左斜前、右斜前了解双肺淤血、心胸比例及各房室大小，对选择手术入路有一定帮助。心电图：主要判断有无房颤、心房长大、洋地黄中毒及心室肥厚情况。

仅适用于早期病变。主要措施是限制钠盐摄入，强心利尿和扩血管等治疗。如有心房纤颤尚需抗凝治疗。内科治疗仅为姑息疗法，不能从根本上解除病变瓣膜造成的血流动力学障碍。在内科治疗情况下，患者从发生症状到完全致残平均7.3年，10年存活率仅为15%-42%。三、瓣膜病的内科治疗

二尖瓣狭窄手术治疗的目的是从根本上解除二尖瓣狭窄产生的机械性梗阻，有效改善心脏功能，恢复患者日常活动与工作能力，提高生活质量，延长寿命。内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%

，15年达89%

。据统计术前心功能Ⅲ-Ⅳ级占87.1%的大宗病案中，术后1年心功能恢复至Ⅰ-Ⅱ级者占96%。四、外科治疗（SurgicalTreatment)

1925年，Souttar首先采用切开左心耳，右食指插入左心房内分离狭窄瓣孔获成功，开创二尖瓣手术新纪元，Bailey1948年进行推广。

1954年，Beiley与Neptune介绍右侧经房间沟分离二尖瓣。

1957年Logan介绍经左心尖插入扩张器，结合左心耳内食指引导分离二尖瓣的“闭式二尖瓣分离术”。该术式一直沿用至今，是闭式分离术中最有效的方法。（一）历史

同年（1957），Lillehei等进行心内直视二尖瓣分离术成功。我国1954年开展二尖瓣闭式分离术，1957年行右径闭式分离二尖瓣术。1960年行二尖瓣直视分离术，1965年二尖瓣替换术成功。

诊断明确并有相应临床症状，心功能Ⅱ-Ⅲ级；无风湿活跃；排除心肌病及其他相关疾病。（二）手术适应证的一般原则

使用器械将狭窄的二尖瓣口扩开，根据病变情况及医生习惯选用左径、右径或双径，一般左径为主。手术死亡率与直视分离相近，约2%。术后88%的病人可恢复Ⅰ-Ⅱ级心功，但术后远期仍将重新狭窄。10%的病人5年内复发，83%8年内重新狭窄，需手术换瓣。（三）二尖瓣闭式分离术（CloseMitralCommissurotomy）1.年龄轻、瓣膜无明显钙化、大瓣活动度及弹性尚好。2.二尖瓣狭窄为主，不伴明显二尖瓣关闭不全及主动脉瓣关闭不全。3.窦性心律，无栓塞史及房颤史，左房内无血栓。手术适应证

附：二尖瓣球囊扩张术——适应证同上。术后复发率高于前者。优点是手术创伤小，住院时间短，尽管有一定并发症（房缺、心包填塞、导管嵌顿、心律紊乱），以后再狭窄亦仍需手术换瓣，但由于避免了闭式二尖瓣分离术后再手术换瓣时心包粘连的风险，故现在仍然应用于临床。目前，球囊扩张术已逐渐取代闭式二尖瓣分离术。

需在体外循环下施术，优点是：①直视下彻底清除血栓，避免栓塞危险；②解除狭窄较彻底（瓣下结构的处理，两个交界充分分离）；③根据病情尚可换用其他术式。（四）二尖瓣直视分离术（OpenMitralComnissurotomy）1.瓣叶条件较好。2.有心房纤颤及栓塞史。3.左心房血栓。手术适应证：注意：术中若发现瓣膜病变重，明显增厚伴钙化，且瓣下结构差，关闭不全明显者，应采用二尖瓣置换术。风心病的瓣叶组织及瓣下结构损害常较重，成形或直视分离效果不佳。且直视分离术后仍将再狭窄（时间约8-12年），所需再次手术换瓣风险大、死亡率高，故风心病二尖瓣狭窄的直视分离术指征掌握较严格。临床表现+UCG+ECG+胸片1813年Legallois最先预言用一个持续运转的人工泵可维持人体心脏的生理需要。（三）理想人工心脏瓣膜的基本条件内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%，15年达89%。①滚压式血泵——提供血液循环动力的人工心脏；（76%），胸腔积液、下肢水肿（70%），周围型紫绀1813年Legallois最先预言用一个持续运转的人工泵可维持人体心脏的生理需要。④辅助设施——过滤器，静脉贮血器，辅助泵等。我国1958年上海胸科医院首例体外循环为一位9岁女孩行肺动脉瓣狭窄解除术成功。且直视分离术后仍将再狭窄（时间约8-12年），所需再次手术换瓣风险大、死亡率高，故风心病二尖瓣狭窄的直视分离术指征掌握较严格。心瓣膜反复炎变导致其交界面和底部水肿与渗出，赘生物形成。活动后心累，心绞痛，左心衰评判心功能的标准常采用NYHA法，分为四级。评判心功能的标准常采用NYHA法，分为四级。Ⅲ-Ⅵ级SM伴震颤，P2亢进1953年，Gibbon首次报道4例体外循环下行房间隔缺损修补术，其中1例18岁少女获成功，从而开创心脏外科直视手术的新纪元。化学药物停跳法：早在18世纪Runger就发现冠状动脉内钾离子过高可使心脏停止于舒张状态。我国1954年开展二尖瓣闭式分离术，1957年行右径闭式分离二尖瓣术。双肺缺血，肺动脉段突出，右房室长大注意：术中若发现瓣膜病变重，明显增厚伴钙化，且瓣下结构差，关闭不全明显者，应采用二尖瓣置换术。温度）适当强心、利尿和扩血管。

1.历史1945年开始从事主动脉瓣替换的研究，因栓塞、感染和血栓形成等并发症未成功。1960年Starr首次应用笼球瓣成功（国内长海医院首例1965年，患者术后27年死于结肠癌）。（五）二尖瓣置换术（MitralValveReplacement，MVR）

2.疗效

心脏瓣膜置术是一种有效的瓣膜疾病治疗手段，术前III-Ⅳ级心功的患者术后第1年恢复至Ⅰ-Ⅱ级者＞96%，病人生活质量和工作能力明显改善，主动脉瓣机械瓣置换术后12年存活率可达97.6%，二尖瓣机械瓣置换术后15年可达89%（1997年资料）。（三）理想人工心脏瓣膜的基本条件1.良好的机械性能：①耐久性好（机械瓣疲劳试验连续启闭40亿次，相当于病人140年寿命）。②声音小（有关因素：制作材料，瓣叶启团角度，重量，胸壁厚度，心功能）。③比重应与血液相似：1.055g/cm2。④无气穴腐蚀。2.良好的血流动力学：①开口面积应基本达到生理开口面积（4-6cm2）；②跨瓣压差小（双叶瓣4-5mmHg）；③返流量小（10%以内可以接受）；④能耗低（收缩能耗、关闭能耗与常态能耗）；⑤心内占有率低（以免妨碍瓣叶活动或刺激心肌产生室性早搏）。３.组织相容性好：①抗血栓性（早期选用金属塑料等，栓塞率10%-30%，近年来采用热解碳涂层材料，瓣膜缝环Teflon或Dacron表面涂Bielite炭层，栓塞率已降至2%-3%）；②溶血少——即材料表面光滑，避免跨瓣血流障碍。（四）瓣膜种类的选择1.生物瓣：包括异种生物瓣及同种瓣异种瓣使用生物材料制成，异种瓣目前多用经戊二醛处理的猪主动瓣或牛心包瓣。优点：中心血流、不需终生抗凝治疗，避免了抗凝治疗有关的并发症，生活质量较高。缺点：耐久性差，平均瓣膜衰败时间8-12年，目前有20年的报道。多数病人将面临第二次换瓣。鉴于我国换瓣人群较年轻，故目前国内应用较少（＜5%）。喷射样SM响亮伴震颤，P2消失据报道Cryopreserved同种瓣寿命可达15-20年，也有自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣的报道。肺动脉瓣狭窄，右室肥厚，肺动脉狭窄后扩张此外尚有双侧胸腔积液与胸膜增高，右上纵隔影增宽。排除心肌病及其他相关疾病。Valve）——不需抗凝、耐久性好、具有生长性，活动后心累，心绞痛，左心衰双肺充血，左室长大为主。（76%），胸腔积液、下肢水肿（70%），周围型紫绀③比重应与血液相似：1.①抗凝和凝血（肝素与鱼精蛋白）；1954年，Beiley与Neptune介绍右侧经房间沟分离二尖瓣。化学药物停跳法：早在18世纪Runger就发现冠状动脉内钾离子过高可使心脏停止于舒张状态。正常情况下，呼吸时胸内压力经心包传给心脏。二尖瓣狭窄→左房压力↑并扩大（左房长大为主）-左心功能不全→肺静脉压↑→肺动脉高压→右心功能不全→体循环淤血。同种瓣：包括早年的硬脑膜、阔筋膜等组织，目前多采用同种主动脉瓣及肺动脉瓣，采用液氮冷冻和细胞培养技术，可使成纤维细胞存活，植入异体后会增殖产生胶原纤维。部分病人起病隐袭，一旦明确诊断已属晚期。Ⅲ-Ⅵ级SM伴震颤，P2亢进电轴右偏，右室肥厚，不完右慢性缩窄性心包炎时，患者心包僵硬并与心脏融合，明显限制了心腔舒张，使心脏的充盈量减少、心肌收缩力减弱、心室舒张压↑、动脉压↓、各脏器供血不足、静脉回流障碍和静脉压↑。

同种瓣：包括早年的硬脑膜、阔筋膜等组织，目前多采用同种主动脉瓣及肺动脉瓣，采用液氮冷冻和细胞培养技术，可使成纤维细胞存活，植入异体后会增殖产生胶原纤维。据报道Cryopreserved同种瓣寿命可达15-20年，也有自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣的报道。2.机械瓣：

最大的优点是耐久性好（见前述），缺点是需术后终生抗凝治疗，生活质量较差，并有出血及栓塞等抗凝并发症，以及急性瓣膜机械故障发生的可能。近年来，经改进抗凝治疗及监测方法后，抗凝并发症明显减少，栓塞率1.74%病人一年，出血率0.13%病人一年，机械瓣耐久性好的优点更为突出。国内外均以换机械瓣为主。（国内＞95%，美欧约65%）。附：二尖瓣球囊扩张术——适应证同上。①滚压式血泵——提供血液循环动力的人工心脏；临床表现+UCG+ECG+胸片温度）适当强心、利尿和扩血管。双肺充血，左室长大为主。电轴左偏，左室肥厚，大多数病人伴心房纤颤电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%，15年达89%。历史1945年开始从事主动脉瓣替换的研究，因栓塞、感染和血栓形成等并发症未成功。早期表现为急性纤维蛋白性渗出或干酪化渗液，晚期出现纤维组织粘连、缩窄。主要措施是限制钠盐摄入，强心利尿和扩血管等治疗。膜双下肢水肿重而腹水轻不同。瓣膜增厚挛缩，脱垂，穿孔，赘生物形成1957年Logan介绍经左心尖插入扩张器，结合左心耳内食指引导分离二尖瓣的“闭式二尖瓣分离术”。这种升高与瓣膜病右心功能不全不同，经强心、利尿及限制水钠摄入也不下降。二尖瓣关闭不全（分度），左心长大（左室为主}，房颤时常无血栓异种瓣使用生物材料制成，异种瓣目前多用经戊二醛处理的猪主动瓣或牛心包瓣。心包炎治疗后发生了缩窄。双肺充血，右房室长大，肺动脉段突出主动脉瓣置换（＞65）3.瓣膜选择的一般原则：老年病人具有出血性疾病患者主动脉瓣置换（＞65）二尖瓣置换（＞70岁）--生物瓣其余病人（或包括年轻女性有生育要求的患者）--机械瓣4.展望：

高分子材料瓣膜组织工程瓣膜（TissueEngineeringHeartValve）——不需抗凝、耐久性好、具有生长性，是最有前途的人工心脏瓣膜。

目前随着手术技术的进步和围术期管理水平的提高，换瓣的手术死亡率已降至2%以下，住院期间死亡率<5%，所以心脏瓣膜置换术应该是一个较为安全的治疗手段。附：体外循环简介：（ExtracorporealCirculation,ECC或CardiopulmonaryBypass,CPB）（一）历史：

1813年Legallois最先预言用一个持续运转的人工泵可维持人体心脏的生理需要。1934年Debakey发明滚压式血泵从而开始了真正的现代体外循环技术。1936年，体外循环史上有了一个划时代的重大发现——发现肝素。1937年Gibbon在犬身上行全体外循环实验获成功。1953年，Gibbon首次报道4例体外循环下行房间隔缺损修补术，其中1例18岁少女获成功，从而开创心脏外科直视手术的新纪元。我国1958年上海胸科医院首例体外循环为一位9岁女孩行肺动脉瓣狭窄解除术成功。（四）二尖瓣直视分离术（OpenMitralComnissurotomy）主要表现为低蛋白血症（Hypoprteinemia），轻度贫血，低钾低钠血症，SR正常可稍增高。①滚压式血泵——提供血液循环动力的人工心脏；附：二尖瓣球囊扩张术——适应证同上。②解除狭窄较彻底（瓣下结构的处理，两个交界充分分离）；双肺缺血，肺动脉段突出，右房室长大早期为左心衰症状，晚期为右心衰症状。同年（1957），Lillehei等进行心内直视二尖瓣分离术成功。P波呈双峰，电轴右偏，右室肥厚，大多数病人伴心房纤颤不作症状明显（心功能II-III级）；1953年，Gibbon首次报道4例体外循环下行房间隔缺损修补术，其中1例18岁少女获成功，从而开创心脏外科直视手术的新纪元。电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）正常心包为一层浆膜与致密结缔组织所组成的结构。栓塞所致的神经系统体征——略心脏长大，靴形心（左室大）近年来，经改进抗凝治疗及监测方法后，抗凝并发症明显减少，栓塞率1.缩窄性心包炎时可明显升高达20-40cmH2O。电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）1957年Logan介绍经左心尖插入扩张器，结合左心耳内食指引导分离二尖瓣的“闭式二尖瓣分离术”。（二）人工心肺机的基本结构：①滚压式血泵——提供血液循环动力的人工心脏；②氧合器——能进行气体交换的人工肺；③变温器——控制血液温度的变温装置；④辅助设施——

过滤器，静脉贮血器，辅助泵等。（三）体外循环的基本条件：①抗凝和凝血（肝素与鱼精蛋白）；②低温（浅低温：30℃-32℃，中度低温：26℃-30℃；深低温：≤25℃）；③血液稀释：轻度30%以上（氧气运输效率最高的压积）；中度：30%-20%（20%被认为是血液稀释的最低警戒线），深度：15%-10%；极度，<10%（仅用于动物实验）。（四）心肌保护

目前常用低温+化学药物停跳法低温：温度低至10℃时停跳的心肌代谢率仅为常温下工作状态心肌的1%，故临床上将心脏温度维持在10℃-15℃，可允许心脏耐受较长时间的冠状循环阻断。

化学药物停跳法：早在18世纪Runger就发现冠状动脉内钾离子过高可使心脏停止于舒张状态。1958年，Melrose发明了钾盐停搏法，停跳液配方的基本原则如下：①高钾（25mmol/L）：消除缺血心肌的电机械活动，以免耗竭能量；②低温（4℃）；③提供代谢基质（ATP、葡萄糖，胰岛素）；④缓冲剂——对抗无氧代谢产生的酸中毒。⑤高渗性：减轻缺血和低温所造成的心肌水肿；⑥稳定细胞膜——普鲁卡因。

常见心脏瓣膜病临床特点总结主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄病因风湿性为主，其次为退行性与感染性。老年退行性为主，其次为先天性二叶畸形与风湿性病理瓣膜增厚挛缩，脱垂，穿孔，赘生物形成瓣膜交界融合，钙化，病生左室前负荷↑-心腔↑

-舒末压及室壁张力↑-左心衰-左房压及肺A压↑-右心衰-全心衰左室后负荷↑-左室向心性肥厚-心肌缺氧-舒缩功能↓-左心衰症状活动后心累，心绞痛，左心衰三联症（晕厥，心绞痛，左心衰）体征心界向左下扩大，主动脉瓣付区舒张早中期叹息样杂音，外周血管征（＋）心界不大，主动脉瓣区喷射样收缩期杂音主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄胸片心脏长大，靴形心（左室大）心脏不大，心尖园钝，升主动脉狭窄后扩张心电图（ECG）左室肥厚、劳损同左心脏彩超（UCG）主动脉瓣舒张期关闭不全，瓣叶挛缩、脱垂、穿孔，左室长大，主动脉根部增宽主动脉瓣钙化，跨瓣压差↑，升主动脉狭窄后扩张，左室流出道继发狭窄诊断临床表现+心脏彩超+心电图+胸片同左药物治疗强心，利尿，扩血管利尿主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄手术治疗人工瓣膜置换，成形人工瓣膜置换，球囊扩张二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全病因风湿性心瓣膜病为主风湿性、退行性、感染性病理瓣膜增厚、挛缩、融合、钙化瓣膜增厚、挛缩、粘液变性、穿孔病生二尖瓣狭窄→左房压力↑并扩大（左房长大为主）-左心功能不全→肺静脉压↑→肺动脉高压→右心功能不全→体循环淤血。二尖瓣关闭不全→左室前负荷↑并扩大（左室长大为主），因后负荷↓故早期无明显心功能不全症状早期为左心功能不全（急性肺水肿）晚期为右心功能不全（体循环淤血）左心功能不全症状出现早左心功能不全-右心功能不全左心功能不全症状出现晚而重体征二尖瓣面容，心界扩大，心尖区舒张中晚期隆隆样杂音，P2亢进，肺水肿或体循环淤血体征心界向左下扩大，心尖区收缩期杂音，向腋下及后背传导，肺水肿或体循环淤血体征二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全胸片双肺充血，”梨形心“（左房右室长大，肺动脉段突出）双肺充血，左室长大为主。，心电图（ECG）P波呈双峰，电轴右偏，右室肥厚，大多数病人伴心房纤颤电轴左偏，左室肥厚，大多数病人伴心房纤颤心脏彩超（UCG）二尖瓣狭窄（分度），左房右室长大，左室正常或较小，房颤时常有血栓二尖瓣关闭不全（分度），左心长大（左室为主}，房颤时常无血栓诊断

临床表现+UCG+ECG+胸片药物治疗强心+利尿+扩血管二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全手术指征1.症状明显（心功能II-III级）；2.瓣膜中度以上病变；3.心脏明显长大；同左手术方法1.球囊扩张；2.瓣膜置换1.瓣膜成形；2.瓣膜置换常见先天性心脏病临床特点总结

左向右分流

ASDVSDPDA右向左分流

TOF

无分流

PS症状肺部感染肺部感染活动受限心内膜炎喂养困难肺部感染活动受限心内膜炎喂养困难活动受限，晕厥喂养困难蹲踞现象活动受限，晕厥体征Ⅰ-Ⅱ级SMP2亢进，固定分裂发育差Ⅲ-Ⅵ级SM伴震颤，P2亢进发育差连续性机器样杂音，P2亢进发育差，紫绀，杵状指喷射样SM响亮伴震颤，P2消失喷射样SM响亮伴震颤，P2消失胸片双肺充血，右房室长大，肺动脉段突出双肺充血，双室长大，肺动脉段突出双肺充血，主动脉结及肺动脉段突出双肺缺血，靴形心双肺缺血，肺动脉段突出，右房室长大ECG电轴右偏，右室肥厚，不完右电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）电轴右偏，右室肥厚电轴右偏，右室肥厚，劳损慢性缩窄性心包炎时，患者心包僵硬并与心脏融合，明显限制了心腔舒张，使心脏的充盈量减少、心肌收缩力减弱、心室舒张压↑、动脉压↓、各脏器供血不足、静脉回流障碍和静脉压↑。且直视分离术后仍将再狭窄（时间约8-12年），所需再次手术换瓣风险大、死亡率高，故风心病二尖瓣狭窄的直视分离术指征掌握较严格。结核性心包炎术后应抗痨治疗6月-12月。③心包钙化影（Pecicardialcalcification）约占46%。1%的大宗病案中，术后1年心功能恢复至Ⅰ-Ⅱ级者占96%。内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%，15年达89%。1957年Logan介绍经左心尖插入扩张器，结合左心耳内食指引导分离二尖瓣的“闭式二尖瓣分离术”。内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%，15年达89%。异种瓣使用生物材料制成，异种瓣目前多用经戊二醛处理的猪主动瓣或牛心包瓣。①抗血栓性（早期选用金属塑料等，栓塞率10%-30%，近年来采用热解碳涂层材料，瓣膜缝环Teflon或Dacron表面涂Bielite炭层，栓塞率已降至2%-3%）；术后88%的病人可恢复Ⅰ-Ⅱ级心功，但术后远期仍将重新狭窄。我国1954年开展二尖瓣闭式分离术，1957年行右径闭式分离二尖瓣术。①滚压式血泵——提供血液循环动力的人工心脏；1936年，体外循环史上有了一个划时代的重大发现——发现肝素。电轴左偏（晚期右偏），左室或双室肥厚（晚期右室肥厚）风湿热病史、心房纤颤史、栓塞史、用药情况及心功能情况。一般体征：二尖瓣面容、紫绀及体循环淤血的体征。二尖瓣关闭不全（分度），左心长大（左室为主}，房颤时常无血栓风湿性、退行性、感染性（Treatment）炎症反复愈合过程中，由于纤维蛋白沉积和纤维化改变，使瓣膜边缘相互粘连与融合，逐渐形成狭窄，同时瓣膜下的腱索与乳头肌亦逐渐粘连、融合、钙化与缩短，限制瓣膜的活动，最终造成狭窄与关闭不全，血流动力学异常使患者出现相应体征，此时平均年龄约为20岁。左向右分流

ASDVSDPDA右向左分流

TOF无分流

PS心脏彩超右房室长大，房缺，彩色多普勒房水平左向右分流双室长大，室缺，彩色多普勒室水平左向右分流左房室长大，PDA，彩色多普勒大血管水平连续性左向右分流肺动脉狭窄，大室缺，主动脉骑跨，右室肥厚肺动脉瓣狭窄，右室肥厚，肺动脉狭窄后扩张心导管疑肺高压时作（肺阻力，QP/QS，肺动脉压）疑合并畸形时不作诊断

临床表现+UCG+ECG+胸片+心导管（少）治疗封堵或手术介入封堵手术早期球囊扩张，晚期手术慢性缩窄性心包炎（ChronicConstricitviePericarditis）慢性缩窄性心包炎是心包脏壁层慢性炎变导致心包增厚，粘连甚至钙化，使心脏舒缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。病程长短不一，最终因循环衰竭而死亡。慢性缩窄性心包炎多数病因不明，切除病变心包送病理检查和细菌学检查，仍无法查出病因。能查明病因的病例中，结核占绝大多数，约27%-40%，国外1958年前为13%，近年来降至3%以下。急性心包炎迁延不愈所致的占10%，心脏直视术后积血所致的＜1%，其他纵隔放疗、类风湿或创伤所致的占极少数。病因及病理结核性心包炎（TuberculousPericarditis）可由纵隔淋巴结结核，胸膜结核直接蔓延，亦可由全身粟粒性结核经血行播散而至。早期表现为急性纤维蛋白性渗出或干酪化渗液，晚期出现纤维组织粘连、缩窄。结核性心包炎的发生与下列因素有关。1.延误诊断，即发病早期未能明确诊断，发病数日后才开始抗结核治疗。2.抗结核药物使用不当或疗程不够，约有60%患者在TB性心包炎治疗后发生了缩窄。3.部分病人起病隐袭，一旦明确诊断已属晚期。正常心包为一层浆膜与致密结缔组织所组成的结构。心包炎时脏壁层均有不同程度增厚、粘连与钙化，在心脏表面形成一层厚薄不等的硬壳，把心脏紧紧束缚在里面。整个心包的厚度从2-3mm至2cm不等，心室表面最明显，心管及大动脉根部次之，常在腔静脉入口及房室沟处形成缩窄环，产生类似房室瓣狭窄的症状和体征。因心脏活动受限，心肌早期发生废用性萎缩，晚期则发生心肌纤维化。正常人心包腔内压与胸膜腔内压相似，低于大气压，整个心动周期中心包腔内压力会有些轻微的波动，舒张末期，腔内压力最高。慢性缩窄性心包炎时，患者心包僵硬并与心脏融合，明显限制了心腔舒张，使心脏的充盈量减少、心肌收缩力减弱、心室舒张压↑、动脉压↓、各脏器供血不足、静脉回流障碍和静脉压↑。同时，肾血流量↓

→抗利尿激素分泌↑→水钠潴留→静脉压一步升高导致肝大和腹水等现象。一、以重度右心功能不全为主要症状，易疲劳与气短（85%），腹胀（65%），咳嗽、消化功能失常、肝区疼痛、胃纳不佳等。上述症状主要因为胸腹水积聚、肝脏等内脏器官淤血所致。临床表现（Clinicalmanifestation）二、体征1.一般体征：颈静脉怒张（95%），肝大（96%），腹水（76%），胸腔积液、下肢水肿（70%），周围型紫绀（25%），本病特点之一在于腹水出现早而明显，较瓣膜双下肢水肿重而腹水轻不同。2.心脏体征：心率快，脉细，心音遥远及第三心音，收缩压↓，脉压窄，心尖区可闻DM。3.奇脉（ParadoxicalPulse）：吸气时脉搏变慢变弱或消失，收缩压↓10mmHg，奇脉机理可能如下：正常情况下，呼吸时胸内压力经心包传给心脏。平静吸气时胸内压力↓，压力对心房室的影响与对心包外肺V的影响相同，故由肺V回流入左心室的血量无变化，心排血量及血压不受影响。心包缩窄或大量心包积液时，吸气后胸内压↓影响不能传至心腔，而心包外肺V仍受其影响，压力↓→从而肺V与左房间压差↓→进入左房的血量↓，从而每搏量↓→血压降低出现奇脉。4.外周静脉压升高：正常外周静脉平均9.9cmH2O，变化范围3-14.6cmH2O。缩窄性心包炎时可明显升高达20-40cmH2O。这种升高与瓣膜病右心功能不全不同，经强心、利尿及限制水钠摄入也不下降。三、实验室检查：

主要表现为低蛋白血症（Hypoprteinemia），轻度贫血，低钾低钠血症，SR正常可稍增高。四、X-ray：

①小而静止的心脏；②心缘平直；③心包钙化影（Pecicardialcalcification）约占46%。此外尚有双侧胸腔积液与胸膜增高，右上纵隔影增宽。五、心电图：一般均有异常。90%有ST段及T波改变，40%有QRS波低电压，30%有房性心律紊乱，主要为心房纤颤（点25%）。六、心脏彩超：心包增厚，排除其他器质性疾病。七、右心导管：右房室舒张压升高，右室压力曲线示收缩压接近正常，舒张早期迅速下倾，再迅速升向，形成一个高原波。肺毛细血管和肺动脉压力均增高。八．胸部CT

（ComputedTomography）或MRI：心包钙化影对诊断有重要参考价值，并可测量心包增厚程度及各心脏房室缩窄程度等。诊断（Diagnosis）

根据上述病史、体征、外周静脉压、超声心动图及胸部CT等即可诊断，但要注意与肝硬化、结核性腹膜炎、充血性心力衰竭鉴别，特别是要和限制型心肌病相鉴别，必要时可作左室造影，了解左心室充盈速度。缩窄性心包炎的左室充盈速度较心肌病快，确诊靠心肌活检。治疗（Treatment）

诊断明确后原则上应尽早手术，以免病程牵延过长，加重心肌萎缩，全身情况恶化，肝功衰竭，增加手术危险性，影响手术效果。手术死亡率4%-6%，死因多为术后低心排（LowCardiacOutput）、术中或术后出血、感染、心律紊乱及呼吸衰竭等。若术中剥离满意，2/3以上病人可获长期显著的疗效。一、术前准备1.改善营养状况，纠治电解质紊乱、低蛋白血症和贫血，注意补钾。2.支持心肺功能：利尿，强心（房颤、房扑、心率过快者可慎用洋地黄，病情平稳后，术前2-3日就停用），抽胸水或腹水减轻心肺负担，保证麻醉安全。3.抗痨治疗：若病因疑为结核性心包炎，术前应抗痨两周以上。二、手术胸骨正中切口，彻底剥离心包的脏壁层，直到心肌膨出，剥离范畴两侧达膈神经前方1cm，上方超过大血管根部，下方达膈面，注意解除腔静脉入口处和房室沟处缩窄环。剥离顺序：先左心室→后右室→右房，避免损伤冠状血管与撕裂心肌出血。三、术后处理术后各心腔压力均不同程度下降，静脉压亦下降，四周后达到正常水平。具体处理措施为：1.严格限制液体入量和滴速：心包剥离后循环功能改善，淤滞在组织间的液体大量进入循环，使之易出现充血性心力衰竭。2.密切注意心功能情况：（脉搏、血压、尿量、四肢温度）适当强心、利尿和扩血管。3.改善全身情况：纠正低蛋白血症、贫血和电解质失衡。尿量增加时，注意补钾，防止出现室性心律失常。4.结核性心包炎术后应抗痨治疗6月-12月。谢谢！

二尖瓣狭窄手术治疗的目的是从根本上解除二尖瓣狭窄产生的机械性梗阻，有效改善心脏功能，恢复患者日常活动与工作能力，提高生活质量，延长寿命。内科治疗单纯二尖瓣狭窄的5年生存率45%，闭式二尖瓣分离术后5年存活率85%，二尖瓣机械瓣置换术后5年生存率可达98%，10年达96%

，15年达89%

。据统计术前心功能Ⅲ-Ⅳ级占87.1%的大宗病案中，术后1年心功能恢复至Ⅰ-Ⅱ级者占96%。四、外科治疗（SurgicalTreatment)

同年（1957），Lillehei等进行心内