实习讲课－新生儿黄疸

新生儿黄疸病史摘要周XX,女，45小时。因“发现皮肤黄染28小时”入院。患儿系G2P1，孕38周家中自然分娩,出生体重2600克，Apgar评分不详、羊水、胎盘、脐带情况不详。28小时前无明显诱因下家长发现患儿皮肤黄染，颜面部开始，渐渐加重，无发热，生后2小时始母乳喂养，吃奶好，无少吃少动，生后21小时已解胎便。家族无黄疸贫血史，母亲产前检查无殊，无羊膜早破史，母第一胎人工流产体检与辅助检查

新生儿貌，反应可皮肤黄染明显（头面部、胸腹部、小腿均可见皮肤黄染），唇色较白无头颅血肿、前囟平软 心肺听诊（-），腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下未及生理反射能引出本院门诊血常规：

WBC13×109/L，Hb105g/L,Plt245×109/L,Ret8%CRP1mg/L讨论目的进一步检查诊断与鉴别诊断治疗一、概述定义胆红素代谢异常血胆红素异常升高皮肤、粘膜黄染特殊性普遍现象原因复杂中枢毒性二、胆红素正常代谢途径成人代谢生成联结摄取结合排泄新生儿代谢三、新生儿胆红素代谢特点产生过多联结不足摄取低下结合受限排泄缺陷吸收过多四、新生儿黄疸的分类

生理性黄疸病理性黄疸

高间接胆红素血症高直接胆红素血症

生理性黄疸生后2～3天出现黄疸4～6天达高峰,<=221～256μmol/L(12.9~15mg/dl)以末结合胆红素升高为主足月儿10～14天消退，早产儿3～4周消退黄疸期间一般情况好，不伴有其他临床症状。病理性黄疸出现早（出生24小时内）进展快，日增长＞85.5μmol/L（5mg/dl）；程度重，超过221～256μmol/L持续长，足月儿超过2周，早产儿超过4周；结合胆红素升高，超过34μmol/L（2mg/d1黄疸退而复现或进行性加重。

早，快，重，长，高，退而复现Zone12345SBR(umol/L)100150200250>250黄疸程度判断

五、新生儿黄疸的常见病因胆红素来源过多胆红素结合障碍胆红素排泄障碍混合性胆红素生成过多溶血新生儿溶血病：ABO,Rh红细胞酶异常:G-6-P-D红细胞膜异常:球型、椭圆型红细胞增多症体内出血：头颅血肿、颅内出血重吸收增多：喂养延迟、母乳性黄疸、消化道畸形红细胞增多症：胎胎输血、扎脐延迟、SGA新生儿ABO溶血症第一胎即可发生常发生于母亲O型血，子A或B型血临床表现为黄疸、贫血、肝脾肿大黄疸出现早，临床症状相对较轻新生儿Rh溶血症一般发生于第二胎常发生于母亲Rh阴性，子Rh阳性者临床表现为黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大黄疸、贫血出现早，临床症状相对重胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶受抑制缺氧、Lucey-DriscollSyndrome(暂时性家族性新生儿高胆红素血症)葡萄糖醛酸转移酶缺乏Crigler-najiarSyndrome(先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸)、

GilbertSyndrome(遗传性胆红素代谢障碍性疾病)其他低蛋白血症、低血糖、药物（竞争胆红素结合位点）胆红素排泄障碍肝炎TORCH胆道闭锁总胆管、肝管、肝内胆管代谢缺陷半乳糖血症、酪氨酸血症、高雪病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症胆汁粘稠综合征混合性因素感染败血症尿路感染肺炎肺透明膜病糖尿病母亲的婴儿六、胆红素的CNS毒性作用

胆红素脑病概念及机理聚集(可逆）结合（治疗后可逆）沉积（不可逆,核黄疸)胆红素脑病的高危因素溶血窒息、缺氧酸中毒（尤其呼酸）败血症高热低体温低蛋白血症低血糖胆红素脑病（核黄疸）临床表现警告期（～1天）嗜睡、吸吮减弱、肌张力减低痉挛期凝视、高热、哭声高尖、抽搐、角弓反张、呼吸衰竭、肺出血，甚至死亡恢复期（2天以后）痉挛减轻，吸吮、反应、肌张力等逐渐恢复后遗症期（2个月后）智力低下、脑瘫、核黄疸四联症（手足徐动；眼球运动障碍；听觉障碍；牙釉质发育不良）七、新生儿黄疸的处理原则病因治疗（抗感染、免疫封闭、暂停母乳）一般治疗（消除胆红素脑病的高危因素）光疗药物治疗换血疗法光疗原理：IxaZZ-------------IxaZE、光红素

脂溶性波长420~480nm水溶性

指征：各种原因引起的高间接胆红素血症方法：蓝光、单面、双面；副作用：发热、腹泻、皮疹、低钙、血小板减少注意事项：液量,保护眼和生殖腺Guidelinesforphototherapy常规药物治疗白蛋白1g/kg或血浆10ml/kg静滴酶诱导剂：鲁米那5mg/kg.d

纠酸纠正低血糖纠正电解质紊乱抗感染(抗生素或抗病毒药物)换血治疗作用降低胆红素浓度减轻溶血纠正贫血指征（有核黄疸危险者）血源Rh:Rh同母亲，ABO同患儿；ABO:O型RBC＋AB型血浆；换血量（2倍血量）Guidelinesforexchangetransfusion病史特点

患儿，女，45小时，为G2P1家中自然分娩黄疸，出现于生后24小时内体检：一般情况可，皮肤重度黄染，贫血貌，心肺腹无殊。辅助检查：WBC13×109/L，Hb105g/L,Plt245×109/L,Ret8%；

CRP1mg/L生理性黄疸病理性黄疸：溶血

G6PD

红细胞形态异常地中海贫血体内出血胎粪延迟排出先天畸形—胆道闭锁感染 母乳性黄疸假设诊断：进一步检查血清胆红素血型Coomb’stestG6PD筛查 头颅B超、腹部B超血培养检查结果

血清胆红素:总胆红素17.5mg/dl

间接胆红素16.5mg/dl血型母亲：Rh(+)，“O”

患儿：Rh(+)，“A”Coom