儿科葡萄球菌皮肤烫伤样综合征诊疗常规及临床路径

皮肤科诊疗常规2013版葡萄球菌皮肤烫伤样综合征1.ICD-10编码：L26.012.定义葡萄球菌皮肤烫伤样综合征是好发于新生儿期的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，以全身皮肤泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征，偶见于成人。曾被称为新生儿剥脱样皮炎、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症以及Ritter氏病等。1977年确定葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(StaphylococcalScaldedSkinSyndrome,SSSS)为一独立疾病，与中毒性表皮坏死松解症(TEN)区分开。3.病因本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害。晚近又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。实验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。婴幼儿的肾脏排泄功能尚不完善，该毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生在成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有合并严重葡萄球菌败血症的病人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。5.诊断要点1.根据多发生于婴幼儿2.起病急骤，皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、口周放射状皲裂3.尼氏征阳性4.本病水疱是由他处感染病灶中金黄色葡萄球菌分泌的毒素引起，疱液细菌培养阴性。6.鉴别诊断1.落屑性红皮症损害为弥漫性潮红表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱及糜烂，头皮、眉、肢体屈侧有脂溢性皮炎改变，病程慢性，使用足量抗生素治疗无效。2.新生儿脓疱病某些临床表现与本病类似，有学者认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生1月内发病。3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症区别金葡型和非金葡型很重要因两者治疗上有所不同，预后亦不一样。非金葡菌型大多由药物引起，而这部分病人实际上就是药疹的一型，主要见于成人，皮损多形性像多型红斑，尼氏征仅皮损处阳性；而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。病理变化也不一样非金葡菌型表皮全层坏死，表皮下水疱；而金葡型为表皮浅层坏死，表皮内水疱。7.治疗措施1.早期应使用足量有效的抗生素，以清除存在体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素产生。可使用耐β-内酰胺酶青霉素类药物如甲氧苯青霉素，按20～40万IU/kg·d，分2～3次静脉滴注。青霉素过敏者应选用头孢曲松钠（罗氏芬），剂量为50~100mg/kg·d静脉滴注。次选红霉素，剂量为80～100mg/kg·d静脉滴注。2.皮损局部护理1）潮湿、裸露的部位应当使用温和的润滑剂，以减轻摩擦和减少体液的丢失。不粘连的敷料覆盖在剥裸面上，避免胶带直接接触皮肤。2）局部皮损应使用无刺激性的杀菌剂杜绝金葡菌的定植和继发感染，如夫西地酸（立思丁）软膏，皮损有自觉疼痛或有烧灼感时可选用复方多粘菌素B软膏。3）大疱疱膜最好移除，清洁创面时使用0.02%呋喃西林溶液消毒湿敷。3.关于激素的应用有争议，禁止单独使用激素。有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素，以减轻细菌的毒素作用。常用短效的琥珀氢考，剂量为5mg/kg·次，q12h静脉滴注。对一时难以明确病因和诊断的患者，可抗生素与激素合并应用，一旦明确是金葡菌型TEN，应立即中止激素的治疗。4.注意水、电解质平衡、补充营养，加强支持疗法，如输白蛋白、丙种球蛋白等。5.疾病预防在新生儿病房出现的爆发病例常起因于无症状的携带产毒株金黄色葡萄球菌的看护员和父母。需要严格的感染控制措施，包括患者隔离，隔离护理及洗手。筛查程序可鉴别患者接触者中的金黄色葡萄球菌携带者，包括卫生保健人员。携带者需外用消毒剂如氯己定，而鼻部携带者通过局部使用抗菌药物根除。8.预后估计该病多发于婴幼儿，起病急骤，常伴有发热、腹泻等全身症状。偶因继发支气管肺炎、脓肿坏疽或血流感染等而死亡，死亡率小于5%。如发生在肾功能不全或免疫抑制的青少年或成人，则病死率高达50%。10.分级诊治指引1.葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（不伴严重的继发性感染者）病情稳定者，皮肤科门诊治疗。2.新生儿期葡萄球菌皮肤烫伤样综合征，皮损泛发或合并其他疾病者，新生儿专科住院治疗，出院后皮肤科门诊随访。12.特殊危重指征合并感染性休克或其他疾病，生命体征不稳定需要NICU/PICU住院治疗者。13.会诊标准1.新生儿期葡萄球菌皮肤烫伤样综合征，皮损泛发或合并其他疾病者，需请新生儿专科会诊。2.合并先天性免疫功能缺陷者，需请免疫科会诊。15.病情告知要点（必须交待、告知的项目）医师向患者及家属强调这样的损害与烧伤不同，它们愈合后无瘢痕形成是很重要的。具有正常宿主防御反应的儿童，中和葡萄球菌表皮剥脱素抗毒素会快速形成，儿童可立即恢复。同时也应强调，只有特定的葡萄球菌才能产生这种情况，并且家中的携带者应进行检查。无症状的携带者可以传播病原体。幼儿园的大暴发需要立即调查并且指导所有进入幼儿园的婴儿和工作人员，强调用抗菌肥皂洗手，减轻人口过密和人员配备不足。18.门急诊标准流程

时间门诊第1天门诊第2–14天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成首次门诊病史□完成初步的病情评估和治疗方案□开具化验单及辅助检查申请单□家属签署“接受糖皮质激素治疗知情同意书”（必要时）□家属签署“输血制品治疗同意书”(需使用丙种球蛋白疗法时)□根据患者的病情变化及对治疗的反应及时调整治疗方案。□注意观察皮疹恢复情况，积极局部治疗防止继发感染□观察并处理治疗药物的不良反应重点医嘱门诊医嘱：□抗感染药物：甲氧苯青霉素、罗氏芬等（7-10天）□加强皮损局部护理□注意水、电解质平衡、补充营养□加强支持疗法（丙种球蛋白等）□糖皮质激素：氢化可的松（禁止单独使用）门诊检查：□血常规+CRP□疱液细菌培养阴性，应常规进行脓疱、咽喉、眼分泌物培养+药敏□细胞体液免疫功能门诊医嘱：□根据培养结果+药敏试验指导抗感染药物的选用□加强皮损局部护理□注意水、电解质平衡、补充营养□预防新生儿病房的暴发流行病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.医师签名20.制定依