至新生儿呼吸困难的先天疾患

致新生儿呼吸困难的先天疾患

（新生儿呼吸困难的鉴别诊断）NICU2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等导致新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞：

鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿

口腔：巨舌畸形，小颌畸形

颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿

喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿

气管：气管软化，气管支气管狭窄导致新生儿呼吸困难的疾病肺部疾病：

羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病：出生窒息，中枢神经系统损伤充血性心力衰竭（其中包括先心病）代谢疾病如酸中毒低血糖等持续胎儿循环鉴别诊断关键词

呼吸困难先天性疾患先天性心脏病青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发症状异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制X线表典现心影弯增大征形态柱异常肺血的增多享或减部少超声葱心动肠明确漠诊断大多慨数在干新生斧儿期饼出现捡症状肚的先冷心病箱应早牺期手班术治蹈疗。注意艺：动脉始导管开放博对某星些心午血管带畸形姐是有祝益的眠，甚圾至是谱不可颗缺少乏的，慎如肺乡丰动脉咬瓣闭样锁，届三尖飘瓣闭币锁，域主动阁脉瓣僵闭锁侨，主侄动脉胳弓离弓断，乏大动蛮脉转肺位等隙。临丈床上揉可使很用前概列腺秃素E1或E2静点省以保穷持导缠管开英放，抱维持博患儿信生命眨至外悠科手纲术。食管绍闭锁浆及食缓管气经管瘘国内及外发扔生率赏均近石1/教30杠00柔，占他消化怖道发粪育畸粉形的犬第三验位。近年原，由性于小绞儿外梁科的浅发展证，手矿术成极功率药日见蒜提高协，国赛外已鞭达8窄0%嫩以上因，国须内达誓40惜%斧左右景（目口前我探院外蓝科手跨术成弹功率害可达辈90誓%以壁上）速。特点生后况吐沫，呼筛吸时央喉部豪呼噜乒作响埋，每袖次喂射奶均魂发生谜呕吐宴或呛达咳，膨青紫航，呼糕吸困纠难双肺改多可夫闻及大中份水泡苹音腹部针平软剖表示站无瘘粱管存附在母亲联常有湖羊水抚过多嗓史诊断简易滥诊断汤方法威：从晴鼻孔蛛插入雁胃管禽，插斤到8碰-1慰2cm时，移常因键受阻经而折孝回（斯5型采除外姑）X线平恋片可胶见导胃管插蓬入时迷受阻千情况秃，I型，II型胃还肠不臂充气悄，II督I，扶IV涛，V型胃战肠均军充气经胃盟管注刑入泛土影葡鼠胺检暴查有辜无瘘刷管，胃了解铁盲端累高度碎。忌用鄙钡剂尽量掀争取裁在尚丧未继与发肺幕炎时早期呈诊断治疗术前繁禁食炊，咽倒部及润食管吵盲端么负压爆吸引术后档控制稻感染静脉搞营养手术毒一周开后可歌行食以道造国影，殖无吻览合口段瘘即萄可经衔口喂水养早期问诊断敬是治洋疗成刑功的惩关键喉喘熔鸣新生缝儿喉糖喘鸣叔指出推生时搏或出蔽生后沟数周卧内出林现的怪喉部搬喘鸣战声音1，杯先天起性单走纯性俱喉喘浑鸣：毅又称炕喉软拦化症盖，占励新生眨儿喉史鸣的回60镜-7耽0%2，什声带忘麻痹盘：左驼侧麻寄痹可伍与出抱生时条喉返樱神经绝受牵民拉和叠损伤降，心充血管猪畸形找牵拉潮有关涛。双蒸侧声通带麻饭痹多币属中颂枢性洗，系证产前悄或产抵时缺其氧损宪伤脑日干所禾致，翠呼吸岸窘迫在明显喉喘学鸣3，紫先天厉性喉鸣、气航管发伸育异户常：旋如将：先臂天性鹊喉蹼湖，先肢天性尼声门旗下、畅气管誓狭窄腿，软疲化或膜气管旱外病丧变压肢迫（翅颈部哪肿瘤萝，纵格隔肿勤瘤，芦双主喂动脉夸弓血禾管环们等）4，榜先天耗性喉土囊肿健或肿蜜瘤：艘呼吸煮困难既程度康依肿杰物大虏小而秧不同诊断霉要点常有壮喉鸣慰，明伶显的汁吸气放相呼往吸困移难或去双相论呼吸午困难右，声附哑声鱼嘶等盆，症盈状有素时随揉体位侦改变隐而变直接鼓喉镜控或纤掠维喉颤镜检幅查是羞最重赌要的俯诊断润方法声门糖下和遭气管践病变弄需行冲支气阳管镜运检查此外派，颈烟部和计胸部X线，险心脏阴彩超距有时占对诊叙断亦齐有帮偿助先天鱼膈疝新生暑儿发狸病率尽0.谱31姜%，明80膀%以贴上发冒生于那左侧婴儿个出生差后，扇因腹乞部脏炒器的浑压迫验和肺粉发育叉不良图以致叠患侧舱肺萎浆缩，启同时掀心脏尽向对泰侧移度位，唱压迫章对侧砌肺或叹伴有喝对侧班肺的轨发育丙不良久，因纺此产暗生明拿显的当气体鉴交换陈不足低氧分和酸助中毒果或肺锡血管辞发育潮异常迹形成能肺动惊脉高暖压，疗右向处左分性流，蓬加重宫组织撞缺氧临床萝表现轻症赴：出矿生后悼阵发育性呼殖吸急过促及医紫绀醉，哭书闹或填喂奶订时加牢重重症现：迅辽速出创现呼申吸窘死迫，腥心搏坚快弱懒，紫瓦绀极张重，传甚至座呼吸脱停止体征债：胸宜廓饱俊满，宅上腹遵呈舟雨状。苏患肺尾叩呈抚鼓音祸或浊澡音，满听诊暮呼吸扑音减旺弱，检能听盏到肠增鸣音左。心巡寿音移样位至充右侧诊断新生妇儿生夜后发归生呼裤吸困两难，央应想牵到有膈刚疝可崖能，铺及时束拍X线片颈诊断治疗后外局侧膈乔疝应哭急症惨手术德治疗术前岸准备辈应及宇时胃益肠减饺压，读必要掘时插蓬管机疯械通意气术后辩继续曾机械握通气筛，促裳进患古侧肺引发育多数妖患儿什术后挡恢复驴良好胸腔蕉积液先天翠性乳馋糜胸亦可慌感染粮所致汤脓胸勿（葡画萄球摩菌，岗大肠漂杆菌世多见胖）先天喜性乳贪糜胸淋巴照系统抽先天叨性发爬育结利构异元常，保多于洞出生熄后发笔现有穗单发遵或多献发乳浊糜瘘洗。胸砌导管避缺如雷或胚蹲胎期调胸导蒜管的译连接耳部分辽未能男很好盒完成医，致浓胸导逢管狭菊窄梗纵阻，迎淋巴饶管广减泛扩组张和从破裂疾，乳接糜液折从淋鞋巴管叨溢出垦而致港乳糜趋胸。诊断逗要点常见牛于足足月儿呼吸绞困难樱，呼吧吸浅疾快，份发绀患侧升胸部龟叩诊搬浊音馒，听鹿诊呼亡吸音倚减低剑，心涉脏和纽奉纵隔晶向健杨侧移爷位双侧械积液啦者无井移位饼，但航呼吸客困难励更明规显胸部X线明城确胸芒腔积珍液胸腔茄穿刺宰：乳秃糜液盗呈淡声黄牛扎乳状始，若剧喂乳刃前已盈发病狠，胸泊水呈词淡黄侧色与融血清带相似虚。乳锄糜液吗加苏逼丹II州I乙醇哗溶液宴则呈财红色治疗反复疑胸腔盛穿刺胸腔嗓闭式悄引流手术吸治疗爆：多凝数能郊自愈即，若寺保守筹疗法挨无效勾，应谁行手恩术修吹补瘘铁管。手术始指征脉：每盗日引哄流>3驳0ml，持续苹5日祸以上廊者。匪经1批4天咬治疗灯乳糜遇漏仍贪存在哑者先天旁性囊搂性腺膀瘤样态畸形co波ng是en贪it护al戏c窃ys仿ti岸cad就en笨om桃at颠oi类dma专lf原or括ma村ti超on避o税f分t吹he铸l汗un罢g降CC哈AMCC谅AM过去肯认为脚是一充种错报构瘤厕,现越在认记为是局限批性肺化发育落不良顽或异四常,补囊肿查壁可镇含有浇骨骼匀肌。洪发病呼的肺寨叶呈繁囊肿咱状,厚主要竭为腺闷样组蛙织和店发育须不良浮的毛提细支聪气管版,与痰正常振支气价管无甩交通颈，软低骨罕绍见,遗很少朗见正侍常肺匠组织略。组织仗形态疤及病最理学联分型卡：І型：色最常商见，零由一领或多学个大辨小不哪等之映囊腔工组成需，似威细蜂凭窝样Ⅱ型：公由多酿数直炉径1恒-2cm的薄腥壁小言囊组全成Ⅲ型：遗最少希见，痰具坚菠硬的右大块威及许拢多肉流眼难岁以分泉辨的随细小罢囊腔视组成囊腔般内衬命不同显的组骑织及钞内皮浅细胞后两会型因英并发嘴其它签畸形求（如窑多囊贫肾等补）常窜夭折竖或死财产，翅且预省后差临床匀症状孕产着史：倚羊水阁过多脾，妊倚16傅周后纯可超伯声发痕现病凶变症状晃：生缴后不况久出辞现呼躺吸增床快,食呼吸弃窘迫述及发融绀；杀部分栏病人徐在新灭生儿怪时期慎死亡袭；少肝数病牛人无开症状匠,直备至儿筹童期弦才发铸生反牺复感且染,兵胸痛爱等症栋状。胸部X线检葛查:可见躺多发己性囊渣肿；间以锡索条堵状及饥结节患状阴寸影；纵隔胁及心开影移飘向对杰侧；囊内沃偶见岭气液草平面玩。鉴别拍胸所片后插应与介其它碑先天芦肺发析育畸安形鉴尘别：先天剑性肺淡囊肿肺隔睁离症识等螺旋CT右侧喊胸廓拐膨隆弱，右雷上、涌中肺南叶及合部分胀下肺伶叶透还光度冬增高形，体惠积增咳大，冶其内扯可见匪一大皆