生物化学氨基酸代谢

关于生物化学氨基酸代谢第1页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第一节

蛋白质的营养作用NutritionalFunctionofProteins第2页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一、蛋白质的主要功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能人体每日18%能量由蛋白质提供。

第3页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）

氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第4页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.生理需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。第5页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三②蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。③蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第6页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第二节

蛋白质的消化、吸收与腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins第7页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一、蛋白质的消化

蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。第8页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

消化过程（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第9页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。

内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。

外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第10页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三肠液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原弹性蛋白酶原

肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶弹性蛋白酶

(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)

可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义第11页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第12页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三二、氨基酸的吸收

吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程第13页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第14页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成第15页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽

GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸第16页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程

吸收作用在小肠近端较强（三）肽的吸收第17页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三三、蛋白质的腐败作用

肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用

腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

蛋白质的腐败作用(putrefaction)第18页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）胺类(amines)的生成蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用

组氨酸组胺

赖氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺第19页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

假神经递质(falseneurotransmitter)

某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺第20页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。第21页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶

降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第22页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

（三）其它有害物质的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氢

色氨酸

吲哚第23页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcid第24页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一、概述

蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示

蛋白质转换(proteinturnover)

第25页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

真核生物中蛋白质的降解有两条途径

不依赖ATP

利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白②依赖泛素(ubiquitin)的降解过程①溶酶体内降解过程

依赖ATP

降解异常蛋白和短寿命蛋白第26页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

泛素76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。2.蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解

泛素介导的蛋白质降解过程第27页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3第28页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第29页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能

糖胺类脱羧基作用氨

尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目录第30页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三二、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基

转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第31页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成α-酮酸的过程。第32页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.反应式

特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第33页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三3.转氨酶

正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。第34页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三体内重要的转氨酶①丙氨酸氨基转移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基转移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高临床意义第35页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

第36页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶第37页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三H2O第38页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。

通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第39页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用

存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+，产生游离的NH3。GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂第40页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三要点：①反应可逆。②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。第41页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（三）联合脱氨基作用在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.

定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第42页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三①转氨基偶联氧化脱氨基作用此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第43页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三Ala+-酮戊二酸丙酮酸+GluGlu+NAD++H2O-酮戊二酸+NADH+NH4+

Ala+NAD++H2O丙酮酸

+NADH+NH4+第44页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第45页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三三、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类第46页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第47页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TCA第48页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三脱掉氨基后的-酮酸可转变成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体第49页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。第50页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia第51页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

第52页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三氨的来源去路第53页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一、体内氨的来源1.血氨的来源①

氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,

胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶第54页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三肠道对氨的吸收与肠道pH有关：②

肠道吸收的氨:4g/日氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨(蛋白质的腐败作用)尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨第55页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三3.

肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

第56页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.血氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。第57页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三二、氨的转运氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。第58页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

是肌肉与肝之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循环第59页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖目录第60页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）谷氨酰胺的运氨作用主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。第61页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。第62页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三三、尿素的生成（BuN)

NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。第63页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三肝是尿素合成的主要器官实验：

1）肝切除，血、尿中BuN含量↓2）切肾、保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素↑3）肝肾同时切除，血中BuN低水平，血氨↑4）临床：急性肝坏死，——

血、尿中不含BuN，而AA含量多。说明尿素是在肝脏合成，由肾脏排出体外。第64页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。

第65页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

第66页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸

反应在线粒体中进行第67页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。

N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第68页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第69页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。

反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第70页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三3.精氨酸的合成

反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）第71页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第72页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三4.精氨酸水解生成尿素

反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第73页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录第74页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三鸟氨酸循环要点①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp；②每合成1分子尿素需消耗4个~P；③循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生；④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。第75页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（三）反应小结

原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。第76页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三1.线粒体内的反应步骤第77页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.胞液内反应步骤第78页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：第79页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第80页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

CPS-Ⅰ在线粒体，以NH3为N源合成氨基甲酰磷酸→尿素——

作为肝细胞分化程度指标；

CPS-Ⅱ在胞液，以谷氨酰胺的酰胺基为N源合成氨基甲酰磷酸→合成嘧啶——

作为细胞增殖程度的指标；

总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿素与核酸合成重要。

第81页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（五）高氨血症和氨中毒

血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。

高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)，也称肝昏迷。第82页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三TCA↓

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制（肝昏迷）第83页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第五节

个别氨基酸代谢MetabolismofSpecificAminoAcid第84页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。第85页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。第86页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第87页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）牛磺酸(taurine)

牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。由Cys氧化后再脱羧而生成。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第88页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（三）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2

组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。由His脱羧生成。第89页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。由Trp羟化后脱羧而成。第90页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（五）多胺(polyamines)

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒

(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺

(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。第91页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三多胺是由鸟氨酸和Met参与生成的。第92页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（onecarbonunit）。一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。体内的一碳单位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基(-CH=NH)。第93页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。第94页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

四氢叶酸（FH4）第95页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三FH4携带一碳单位的形式

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第96页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三一碳单位主要来源于氨基酸代谢（主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢）。丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）一碳单位与氨基酸代谢第97页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三第98页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

第99页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（三）一碳单位的相互转变

第100页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（四）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药第101页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸Met循环Cys的代谢第102页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第103页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第104页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第105页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。第106页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三H2O+第107页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第108页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体第109页，讲稿共120页，2023年5月2日，星期三

①SAM为活性蛋氨酸，SAM中