系统性红斑狼疮诊疗规范内科学诊疗规范诊疗指南2023版

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报道的1/2000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。【病因】（一）遗传1．流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。2．易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体的种类和症状有关，如DR2/DQ1（与抗SSA抗体相关）、DR3/DQ2（与抗SSA、SSB抗体相关）、DR2/DR6（与抗Sm抗体相关）。DR4则减少SLE与狼疮肾炎的易感性。HLA以外的易感基因有lq23、lq41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。总的说来：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。（二）环境因素1．阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。2．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。（三）雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9；1，儿童及老人为3：1。【发病机制及免疫异常】外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。（一）致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。（二）致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物（IC）由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有：①清除IC的机制异常；②IC形成过多（抗体量多）；③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。（三）T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4＋T细胞作用，因此在CD4＋T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。【病理】主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；②“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变，WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为六型（详见所附的狼疮肾炎）。【临床表现】临床症状多样，早期症状往往不典型。（一）全身症状活动期患者大多数有全身症状。约90％的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。（二）皮肤与黏膜80％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有：①亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneous1upuserythematosus，SCLE）：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕；②深层脂膜炎型（panniculitis-lupusprofundus）：此型较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。40％患者在日晒后出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑，30％患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛，40％患者有脱发，30％患者有雷诺现象。SLE皮疹多无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制剂治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。在免疫抑制和（或）抗生素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。（三）浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。（四）肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。（五）肾几乎所有患者的肾组织都有病理变化（见所附狼疮肾炎）。（六）心血管患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。约10％患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。SLE可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。（七）肺约35％的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功有色检查常显示弥散功能下降。约2％患者合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润，血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于DAH的诊断具有重要意义。10％～20％SLE存在肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。（八）神经系统又称神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP-SLE）。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，虽经治疗后往往有后遗症，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。（九）消化系统表现约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40％患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疽。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。（十）血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。（十一）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipedantibodysyndrome，APS）可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。（十二）干燥综合征有约30％的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全（详见本篇第五章）。（十三）眼约15％患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。【实验室和其他辅助检查】（一）一般检查血、尿常规的异常代表血液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控制尚不满意。（二）自身抗体患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。1．抗核抗体谱出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗。ENA（可提取核抗原）抗体。（1）ANA：见于几乎所有的SLE患者，由于它特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。（2）抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关。（3）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不相同的抗体：1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，但敏感性仅25％，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。3）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征时有诊断意义。有抗SSA（Ro）抗体的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮综合征。4）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体。5）抗rRNP抗体：血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害。2．抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。3．抗组织细胞抗体抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少，抗神经元抗体多见于NP-SLE。4．其他有少数的患者血清出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体。（三）补体目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。以低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。（四）狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。SLE的阳性率约50％，狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。（五）肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差；反之，治疗反应较好（详见所附狼疮肾炎）。（六）X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。【诊断和鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表9-3-1）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。SLE应与下述疾病鉴别：RA、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等，也需和其他结缔组织病作鉴别。有些药物如肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮），但极少有神经系统表现和肾炎，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性，血清补体常正常，可资鉴别。【病情的判断】诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。（一）疾病的活动性或急性发作有多种标准做这方面的评估。现用的标准自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、感觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。（二）病情的严重性依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。（三）并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。【治疗】SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓锯，尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。现将用于本病的药物叙述如下：（一）糖皮质激素（简称激素）一般选用泼尼松或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。对不甚严重病例，可先试用泼尼松每日0.5～1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松每日10mg。长期使用激素会出现以下不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等，应予以密切监测。激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。（二）免疫抑制剂活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂，后者常用的是环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量。狼疮肾炎用激素联合CTX治疗，会显著减少肾衰竭的发生。1．环磷酰胺CTX冲击疗法，每次剂量0.5～1.0g/m2体表面积，加入0.9％氯化钠溶液250ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常每4周冲击1次，冲击8次后，如病情明显好转（如尿蛋白转阴），则改为每3月冲击一次，至活动静止后至少1年，可停止冲击，冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日l～2mg/kg，分2次服。CTX有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。2．硫唑嘌呤适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等，剂量每日l～2mg/kg。3．环孢素每日5mg/kg，分2次口服，服用3个月。以后每月减少1mg/kg，至3mg/kg作维持治疗。其主要不良反应为肾、肝损害，使用期间应予以监测。在需用CTX的病例，由于血白细胞减少而暂不能使用者，亦可用本药暂时替代。4．吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil，MMF）其活性代谢物为霉酚酸酯。剂量为每日1～2g/kg，分2次口服。它对白细胞、肝肾功能影响小。5．抗疟药羟氯喹每次0.1～0.2g，每日2次。氯喹每次0.25g，每日1次，对皮疹、关节痛及轻型患者有效。它对血象、肝肾功影响很小，久服后可能对视力有一定影响，氯喹可造成心肌损害。6．雷公藤总苷每次20mg，每日3次。对本病有一定疗效。不良反应主要为对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。（三）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，对重症血小板减少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连续3～5天为一个疗程。（四）控制并发症及对症治疗根据病情选择治疗方案：1．轻型以皮损和（或）关节痛为主，则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体类抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。2．一般型有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松，每日量为0.5～1mg/kg。3．狼疮肾炎见附：狼疮肾炎。4．NP-SLE甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击治疗，也可选用鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅压等支持对症治疗。5．溶血性贫血或（和）血小板减少予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，根据病情加用IVIG。6．抗磷脂抗体综合征予抗血小板药及华法林。7．缓解期病情控制后，尚需接受长期维持治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小有效剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松5～10mg。（五）一般治疗非药物性一般治疗殊为重要，必须：①进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪；②急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳；③及早发现和治疗感染；④避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等；⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射；⑥缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。（六）血浆置换通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分，使血浆中抗体滴度减低，并改善网状内皮系统的吞噬功能，对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。（七）人造血干细胞移植是通过异体或自体的造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建的医疗手段。其可能的作用机制如下：①患者在免疫清除治疗后的免疫功能重建过程中，可以对自身抗原重新产生耐受；②在免疫治疗过程中，对自身抗原反应的细胞克隆凋亡，达到新的免疫平衡，异常免疫反应减弱，自身抗体减少，有利于组织免疫损伤的修复。多项研究已经证实，人造血干细胞移植可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解，但移植后复发是自体干细胞移植的突出问题，其远期疗效尚待长期随访后确定。（八）生物制剂可以将目前治疗SLE的生物制剂分为以下几类：①改变细胞因子活化和调节；②抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受、阻断T-B细胞相互作用；③作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体；④抑制补体活化。目前用于临床和临床试验治疗SLE的药物主要有抗CD20单抗（利妥苷单抗，rituximab）和CTLA-4。生物制剂的应用为SLE治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。然而，目前报道或研究多为小样本量，其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。【SLE与妊娠】没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SI。E患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30％，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d）。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。【预后】随着早期诊断的手段增多和治疗SLE水平的提高，SLE预后已明显改善。目前1年存活率约96％，5年约85％，10年约75％，20年约68％。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。（张奉春）[附]狼疮肾炎狼疮肾炎（1upusnephritis，LN）是SLE最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，其中45％～85％有肾损害的临床表现。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。【发病机制】IC形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合形成IC后，沉积于肾小球；或者循环中抗dsDNA抗体与dsDNA相结合后，介导核小体（nucleosome），通过电荷吸引种植于肾小球和循环中抗dsDNA抗体与肾小球内在抗原发生交叉反应形成原位IC。无论是循环的IC沉积于肾小球或原位形成的IC两者均能激活补体，引起炎性细胞浸润，凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。【病理】LN病理表现多种多样，2003年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）关于LN的病理分型见表9-3-2。LN自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。【临床表现】肾外表现详见本章前述。LN的肾脏表现有很大差异，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒