硬化性血管瘤样结节性转化

关于硬化性血管瘤样结节性转化第1页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三临床及病理脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosingAngiomatoidnodulartransformation，SANT)是近年来被认识的一种少见的脾脏良性血管增生性病变。脾SANT是2004年由Martel等首次提出的病理描述性诊断，命名反映了该病的组织学特征：即硬化的纤维间质中间隔分布多发的血管瘤样结节。在此之前本病常被称为多结节性血管瘤、错构瘤的变型、血管内皮瘤等。SANT的发病机制目前尚不明确，多数学者认为SANT与脾内病变如血管瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、错构瘤等关系密切，是脾内多种病变的最后转归。以往诊断的炎性肌纤维母细胞瘤、错构瘤等有一部分与现在诊断的SANT相重叠。第2页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三临床及病理本病无特异的临床表现及体征，多为体检时发现，部分患者可有上腹部隐痛，可伴发于其他肿瘤，少数病例有发热、血沉加快和白细胞增多等代表组织修复的表现。Kim等报道随访中发现部分病灶增大，目前文献报道，术后随访均无复发、转移的病例，脾切除术均能治愈。SANT的病理形态具有特征性，大体上常为单发类圆形的肿块，边界清楚，无明确包膜，一般肿块的中央为纤维瘢痕组织，周边为血管瘤样结节。镜下见脾脏纤维硬化性间质中分布着多个血管瘤样结节，结节周围围绕着向心性分布的纤维束。血管瘤样结节由裂隙样圆形或不规则形血管腔隙构成，结节内及结节周围可见散在分布的炎症细胞及含铁血黄素沉积。第3页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三MRI表现①多为边界清晰的类圆形肿块，可见浅分叶和假包膜；②T1呈等或稍低信号，T2上多呈不均匀低信号，增强后向心性、渐进性强化，动脉期及门静脉期可见边缘环状强化、分隔辐条状强化及结节样强化，典型者呈“辐条轮征”改变。延迟期病灶呈等或高信号，内均见未强化裂隙；③DWI呈低信号；④in—phase较out—of-phase信号下降；⑤病灶内可见出血，未见坏死囊变。第4页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断(1)血管瘤：强化方式与SANT极其相似(向心性渐进性强化、延迟期呈等或高信号以及较大者瘤体中央见裂隙等)，但其强化程度高于SANT，特别是T2、DWI呈高信号，较容易与SANT鉴别。(2)脾窦岸细胞血管瘤：T2以混杂高信号多见，少部分病灶以低信号为主，但病灶常为不可数多发，而SANT多为单发，典型者可见辐条轮状强化及假包膜。第5页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断(3)错构瘤：含脂肪和钙化是特征性的表现，T1等低信号，T2以不均匀高信号多见，增强早期呈弥漫性不均匀强化，延迟期可见更均匀的持续性强化，常高于正常脾实质，易与SANT鉴别。但脾错构瘤多为无钙化乏脂肪占位，与SANT的MRI表现相似，需重点鉴别。这些乏脂肪错构瘤病灶常为均匀T1等或略低信号、T2等或略高信号，增强后呈明显均匀渐进性强化；而典型的SANT病灶信号不均伴“辐条轮征”，部分病灶有假包膜，有助于两者的鉴别。第6页，讲稿共8页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断(4)血管肉瘤：是一种高度恶性的血管源性肿瘤，较早发生肝转移，多伴有脾脏体积的明显增大，肿瘤中常见坏死、出血，一般T2呈高信号。SANT则T2上以低信号为主，可见出血，但坏死少见，不伴有肝转移。(5)炎性假瘤：T1呈稍低或等，T2为低信号，信号特点与纤维组织增生、灶性出血、凝固性坏死、含铁血黄素沉着有关。动态增强后各期均无强化。(6)淋巴瘤：表现为弥漫性肿大的脾脏内散片状、多发团块状、结节状大小不一的异常信号区，T1为低或等混杂信号，T2为不均匀高信号