儿童突聋诊治课件

儿童突聋的诊治根据伴发疾病分为：糖尿病伴突聋；高血压伴突聋；遗传性突聋等。突聋是贯穿一生的临床急症性疾病0102030405060儿童期青少年期妊娠期成人突聋期老年突聋期2ppt课件.低频波动性感音神经性耳聋双侧突聋的临床特征及转归儿童突聋的临床特征及转归中青年突聋的临床特征及转归老年突聋的临床特征及转归以突聋为表现的遗传性耳聋以突聋为表现的颅内肿瘤糖尿病突聋；高血压突聋突聋的临床诊断--分类及转归3ppt课件.台湾、日本和瑞典的流行病学研究认为每年突聋的发病率在5-30/10万；德国2009年160/10万。据Chen等(ChenYS,etal.,2005)报道，德国亚琛市0-18岁儿童突聋的发病率约为1/10,000，仅为当地同期成年人的10-20分之一。这可能与儿童突聋病人表达能力较差，单侧突聋不易被发现有关（徐秀娟等，2006）。病毒感染在儿童突聋病人中所占的比例较大，约为1/3（时海波，程雷，1999），说明了病毒感染可能是儿童突聋的重要致病因素。功能性突聋在儿童突聋中所占的比例很大，有报道称可达54%（PsarommatisI,etal.,2009）和（林枫等，2001）。1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.徐秀娟,许耀东,刘翔,等.小儿突发性聋临床特征分析.听力学及言语疾病杂志,2006,14(6):461-462.3.时海波,程雷.青少年突发性聋的临床特征(附34例报告).临床耳鼻咽喉科杂志,1999,13(10):441-442.4.PsarommatisI,KontorinisG,KontrogiannisA,etal.Pseudohypacusis:themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266(12):1857-1861.5.林枫,吴宏,虞幼军.少儿突发性耳聋33例临床分析.实用医学杂志,2001,17(8):750-751.突发性耳聋的流行病学特征4ppt课件.病人的年龄小于或等于18岁；听力损失的发生在3天之内，至少有两个相连频率的听力损失超过20dBHL；通过专科检查和影像学检查排除中耳病变；通过颅脑或内听道核磁共振、颞骨CT排除蜗后占位病变。儿童突聋的诊断标准突聋：无明显诱因、前庭导水管扩大、病毒感染后；无意中发现的单侧耳聋—表现我突聋；精神性聋，伪聋---常见情况。儿童突发性聋儿童突聋的常见情况儿童突发性聋定义与纳入标准指年龄在18岁以内的儿童突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失。5ppt课件.发病年龄：突聋多发生于成年人（18-65岁），在儿童发病率较低，男女间无明显差异。与成年人相比，儿童突聋有其特殊性。听力特点：国内研究显示(时海波等,1999)，0-18岁突聋患者中重度听力损失占84.7%，全聋型听力曲线的比例为54.8%,下降型听力曲线为21.4%。治疗效果：Roman等（RomanS,2001）的报道称0-15岁突聋患者的痊愈率为28.5%，部分恢复率为28.5%，无效率为43%。儿童突聋的临床表现1.RomanS,AladioP,ParisJ,etal.Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2001,61(1):17-21.2.时海波,程雷.青少年突发性聋的临床特征(附34例报告).临床耳鼻咽喉科杂志,1999,13(10):441-442.6ppt课件.治疗效果：Chen等（ChenYS.etal.,2005）的研究则提示0-18岁突聋患者的痊愈率为57%，部分恢复率为36%，无效率仅为7%，平均听阈大于50dB的患者疗效明显差于其他患者，而耳鸣与预后并不相关。国内研究显示（时海波等,1999），治疗的痊愈率为4.8%，显效率为19.2%，总有效率为52.4%。同时发现患者的男女比例为4:1。听力损失程度较轻，上升型或平坦型听力曲线，患儿为女性则提示预后良好。儿童突聋重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大，治疗有效率、显效率或痊愈率较成人低。国内外研究现状1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.时海波,程雷.青少年突发性聋的临床特征(附34例报告).临床耳鼻咽喉科杂志,1999,13(10):441-442.7ppt课件.2008新英格兰杂志8ppt课件.2008新英格兰杂志9ppt课件.2010柳叶刀杂志2008柳叶刀杂志10ppt课件.2010柳叶刀杂志临床诊疗流程11ppt课件.2011美国JAMA12ppt课件.2012耳鼻咽喉头颈外科杂志13ppt课件.听力学-（定性-定量-定位）-影像学-病因学-病理学诊断14ppt课件.行为观察测听(BehavioralObservationAudiometry，BOA)：给出刺激声在一定的时间锁相下观察婴幼儿是否出现听觉行为改变，以评估儿童听力状况的方法。适合年龄：6个月以内的儿童。视觉强化测听(VisualReinforcementAudiometry，VRA)：通过给与刺激声和视觉奖励的训练方式，使小儿建立起对刺激声的条件反射。适合年龄：7个月～2岁半的儿童。游戏测听(PlayAudiometry，PA)：通过一个简单有趣的游戏教会小儿自己对刺激声做出反应。适合年龄：2岁半~6岁的儿童。主观测听儿童听力学诊断流程15ppt课件.声导抗测试畸变耳声发射（DPOAE）听性脑干反应测试（ABR）40Hz听觉相关电位测试（40HzAERP）听觉稳态反应测试（ASSR）客观测听儿童听力学诊断流程16ppt课件.病例编号：1006738儿童姓名：邓某，男年龄：11岁家庭地址：贵州省纳雍县百兴镇垭口村简要情况：患者6岁时发现听力下降，偶伴耳鸣，后听力呈进行性下降。半年前右耳突发性听力下降，半年前就诊于当地医院，给予静滴药物治疗（具体不详），耳鸣不详，听力改善不明显。高频听力损失基因突变病例17ppt课件.治疗前听力检测治疗后听力检测（第一次4月26日）治疗后听力检测（第二次5月4日）听力情况18ppt课件.听力情况及基因检测结果声导抗：双耳A型，声反射部分引出；ABR：左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP：(无变化）左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE：双耳各频率均未引出反应基因检测：线粒体基因1494及1555位点序列分析异常（1494>T均质性突变）19ppt课件.病毒感染微循环病变免疫因素内淋巴积水外淋巴瘘颅内占位病变神经脱髓鞘心理因素多数病例病因不明确Penido（2009）等认为经过详细系统检查后至少10%的突聋可以明确病因病因学诊断20ppt课件.病毒感染腮腺炎病毒带状疱疹病毒巨细胞病毒流感病毒风疹病毒……通过血清学检查、流行病学和组织病理学诊断但并不能十分明确与疾病的关系病因学诊断-病毒感染21ppt课件.高危微循环病变动脉粥样硬化血压过低血栓形成血管痉挛高胆固醇血症血粘度高糖尿病病因学诊断-微循环病变22ppt课件.内耳主要由内耳动脉供血，它是前下小脑动脉的分支，但有时从基底动脉直接分支供应。供给内耳的动脉是终动脉，因此，耳蜗组织对循环改变非常敏感。进入内听道后即刻分成三支：一支伴随前庭神经供应此神经、膜性半规管、椭圆囊和球囊；第二支是前庭耳蜗支供应椭圆囊、球囊、后半规管和耳蜗基底回；最后一支是耳蜗动脉，它进入蜗轴并分出螺旋动脉沿螺旋板基部运行。从此处分出小支通过细骨管分布到柯替氏器的底部。内耳血供特点23ppt课件.24ppt课件.耳蜗内离子稳态与人类耳聋(PNAS2008;Neuron2012)离子转运相关耳聋基因：离子通道(KCNQ4,KCNQ1/KCNE1,TMC1,WFS1,TMPRSS3…)转运体蛋白(SLC26A4,SLC26A5,OTOF)缝隙连接蛋白(GJB1,GJB2,GJB3,GJB6…)毛细胞外淋巴底侧膜K+通道摄取支持细胞螺旋韧带缝隙连接内淋巴血管纹边缘细胞+80mV内淋巴电位高钾低钠25ppt课件.CMV中耳直接侵入内耳脂质堆积、脂代谢紊乱圆窗膜经血行血管纹、盖膜、螺旋器毛细血管内皮细胞肿胀，微小血栓形成，盖膜和血管纹萎缩，耳蜗神经减少，柯替器毛细胞消失，囊膜萎缩及囊斑感觉上皮部分消失。听力损失病因分析--病毒感染病毒进入内耳的途径(刘瑶等，2011)病毒血症早期，病毒颗粒由血液直接进入内耳；从蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳；感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接弥散至内耳。CMV引起听力下降的机制巨细胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）Over90%ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22-65%symptomaticCMVdevelopSNHL6-23%AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive26ppt课件.遗传性听神经病常染色体显性遗传：AUNA1-DIAPH3常染色体隐性遗传：OTOF,PJVKX-连锁遗传：AUNX1线粒体DNA突变非综合征型听神经病Charcot-Marie-Tooth综合征遗传性感觉自主神经障碍Friedreich共济失调性神经病Leber’s遗传性视神经病Refsum’s综合征疾病综合征型听神经病StarrA,SiningerYS,PrattH.Thevarietiesofauditoryneuropathy[J].JBasicClinPhysiolPharmacol,2000,11:215.42%听神经病的诊断及治疗进展27ppt课件.28ppt课件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中国LVAS常见突变12344大前庭导水管综合征的诊疗流程29ppt课件.30ppt课件.TypeSpecificfeatureGeneProteincontributionNumberofExons(AA)TestadviseDFNAGJB2Connexin265%2exons(226AA)Test1MenièreCOCHCochlin5-10%11exons(550AA)Test2LowfrequencylossesWFS1Wolframin5%8exons(890AA)Test3KCNQ4Kchannel5%14exons(695AA)Test4DFNBGJB2Connexin2650%2exons(226AA)Test1GJB6Connexin305%3exons(261AA)Test2Mondini,EVA,hypothyroidismSLC26A4Pendrin5%21exons(781AA)Test3CDH23Cadherin-related235%69exons(3354AA)NotestadvisedSTRCStereocilin5%29exons(1775AA)NotestadvisedOTOFOtoferlin3%48exons(1997AA)NotestadvisedDFNXPOU3F4POU-domaintrans-criptionfactor50%1exon(361AA)OnlytestadvisedMitochondrialMTRNR112SrRNA<50%954bpTest1目前常规用于临床诊断的基因列表31

基因筛查工作新进展筛查3个基因4个位点GJB2c.235delC、SLC26A4c.919-2A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T筛查4个基因9个位点GJB2c.235delC、35delG、176-191del1616、299-300delAT；SLC26A4c.919-2A>G；GJB3：538C>T、547G>A；mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T筛查4基因20位点GJB2：c.235delC、167delT、35delG、176-191del16、299-300delAT；GJB3：538C>T、547G>A；SLC26A4：281C>T、IVS7-2A>G、589>A、1174A>T、1226G>A、1229C>T、IVS15+5G>A、1975G>C、2027T>A、2162C>T、2168A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T筛查51个基因与2个线粒体突变ACTG1,CCDC50,CDH23,CLDN14,COCH,DFN31,DFNA5,DFNB59,DIAPH1,ESPN,ESRRB,EYA4,GJB2,GJB3,GJB6,GRHL2,GRXCR1,HGF,KCNQ4,LHFPL5,LOXHD1,LRTOMT,MARVELD2,MIR96,MYH14,MYH9,MYO15A,MYO1A,MYO3A,MYO6,MYO7A,OTOA,OTOF,PCDH15,POU3F4,POU4F3,PRPS1,RDX,SIX1,SLC17A8,SLC26A4,SLC26A5,STRC,TECTA,TMC1,TMIE,TMPRSS3,TPRN,TRIOBP,USH1C,WFS132ppt课件.儿童突聋的研究报告（301）研究研究内容基本临床特征的比较分组耳闷(人/%)耳鸣(人/%)眩晕（人/%）总数（人）1组（0-12岁）015（88.2%）8（47.1%）172组（13-17岁）017（99.4%）8（44.4%）18研究目的研究内容对突聋儿童的临床特征及预后进行分析，明确其临床特点，从而更好的指导临床诊治工作。对（0-12岁）及（13-17岁）两个年龄段突发性耳聋的病例进行分析。33ppt课件.

1.病程因素的影响：

病程是影响突聋预后的一个重要因素。发病后7天内就诊其疗效最佳，多数听力的恢复发生在1-2周内。如发病后4周或以后再开始治疗，则听力很难再有提高。（FettermanBL，1996；SchreiberBE，2010；RauchSD，2008）

儿童及青少年组的比例较低，其原因可能是儿童表达能力差，单侧突聋不易被发现而延迟治疗有关。（RomanS,2005）分组平均病程（天）首诊人数（%）7天内人数（%）14天内人数（%）总数（人）1组（0-12岁）20.2±16.62(11.8%)4(23.5%)7(41.1%)172组（13-17岁）17.2±15.52(11.1%)7(38.9%)11(61.1%)18儿童突聋研究报告34ppt课件.2.影响预后相关因素分析：据文献报道，伴有眩晕、重度听力损失及下降型听力曲线为预后较差的指征（NakashimaT,1993;RomanS,2001）。本研究中各组间眩晕比例无差异，因此各年龄阶段显效、痊愈率的差异可能与听力曲线类型及听力损失程度的差异有关。3.耳闷症状在各组中的差异：本研究中0-12岁儿童和13-17岁青少年几乎没有耳闷症状，这可能是此阶段突聋患者的特征，也有可能是因为他们语言表达能力较差（RomanS,2005），难以准确描述其症状有关。4.儿童与青少年临床特征的差异：本研究在排除是否首诊，病程，听力曲线类型等因素的影响后，发现儿童（0-12岁）的疗效明显差于青少年（13-17岁）。其原因可能与青春期听觉发育有关，病毒感染史比例的差异也有一定的提示意义。儿童突聋研究报告35ppt课件.儿童突发性耳聋患者

听力学特征比较（0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段听力曲线类型比较；（0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段听力损失程度比较；（0-12岁）和（13-17岁）两个不同年龄段患病毒感染所占的比例；（0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段突聋患者用药后的疗效比较。36ppt课件.不同年龄突聋患者听力曲线类型分布分组低中频（耳数/%）中高频（耳数/%）平坦型（耳数/%）全聋型（耳数/%）平坦、全聋型总数（耳数）0-12岁1（5.3%）2（10.5%）5（26.3%）11(57.9%)15（84.2%）1913-17岁1（5.3%）2（10.5%）6（31.6%）10(52.6%)16（84.2%）1937ppt课件.不同年龄段中病毒感染所占比例0-12岁组病毒感染比例为29.4%，明显高于13-17岁组（P<0.05）。病毒感染史为腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。不同年龄段

听力损失程度38ppt课件.分组无效（耳数/%）有效（耳数/%）显效（耳数/%）痊愈（耳数/%）显效、痊愈总数（耳数）1组（0-12岁）12（63.2%）7（36.8%）000192组（13-17岁）10（52.6%）2（10.5%）4（21.1%）3（15.8%）7（36.9%）193组（18-59岁）18（52.9%）4（11.8%）1（2.9%）11（32.4%）12（35.3%）344组（≥60岁）14（46.7%）9（30.0%）5（16.7%）2（6.7%）7（23.4%）30不同年龄段的疗效比较各组的总有效率的差异没有统计学意义，分别为：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但显效率和痊愈率方面差异明显。其中1组显效、痊愈率明显低于其他各组(P<0.05)，而3组的痊愈率明显高于1,4组（P<0.05），稍高于2组。0-12岁≥60岁13-17岁18-59岁39ppt课件.青少年突发性耳聋很少伴有“耳闷”症状。儿童组和青春期组伴发“耳鸣”症状的患者分别占88.24%、和89.47%，伴发“眩晕”症状的患者分别占47.06%和44.44%。儿童组有29.41%的患者发病前有明确的病毒感染史，明显高于青春期。青少年突发性耳聋的听力损失程度普遍较重，81.58%的患耳表现为重度至极重度感音神经性聋，听力曲线类型以平坦型和全聋型最为多见。青少年突发性耳聋仅有42.11%的患者听力得到改善，儿童组与青春期组总有效率没有显著差异，但青春期组听力改善程度较儿童组更为明显。研究发现40ppt课件.儿童突聋的治疗体会综合治疗逐渐减量的激素治疗；改善内耳微循环类药物；神经营养类药物；抗凝药物（巴曲酶）？；抗病毒药物？；高压氧治疗；41ppt课件.药物名称用量疗程银杏叶提取物注射液17.5/支7~10日前列地尔注射液10μg/支7~14日注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠20-40mg/支7~14日七叶皂苷钠注射液5mg/支7~10日巴曲酶（慎用）5BU，隔日1次3次甲强龙20-40mg,隔日1次3次口服药物金纳多片，七叶皂苷钠片，甲钴胺片，复方丹参片，威利坦，甲磺酸倍他司汀等部分耳内科疾病用药方案42ppt课件.201243ppt课件.突发性聋定义指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idiopathic)作出的定义是建立在文献和NIDCD（NationalInstituteonDeafnessandOtherCommunicationDisorders,NIDCD）的标准之上的：突发”时间界定为快速的、发生在72h内；感音神经性听力损失定义为耳蜗、听神经或高级听觉中枢对信息感知或处理异常；感音神经性听力损失的频率和程度定义为“至少在连续的3个频率上听力下降≥30dB”，采用的“参照标准”是发病前双耳的听力正常或发病前双耳听力损失相同；特发性”的定义是指进行了相应的检查仍无明确病因的SSNHL。44ppt课件.突发性耳聋患者的处理（基于循证医学证据的条目）条目推荐强度诊断排除传导性聋（第一条）强烈推荐完善要素（第二条）推荐计算机断层扫描（第三条）强烈不推荐特发性感音神经性聋的听力测试（第四条）推荐实验室检查（第五条）