肺癌性淋巴管炎的诊断

关于肺癌性淋巴管炎的诊断第1页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三

肺癌性淋巴管炎（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）为肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长的一种间质性肺疾病。是一种特殊形式的肺转移瘤，占肺转移瘤的6%-8%，多见于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺内转移。第2页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三淋巴管在肺内的分布肺淋巴管位于肺间质内，它是由支撑肺的呈网状分布的纤维结缔组织构成。肺间质包括中轴间质和周围间质，中轴间质由近肺门的支气管血管周围间质、小叶中央间质及小叶内间质构成。周围间质包括小叶间隔和胸膜下间质。判断肺间质增厚的标准：小叶间隔和脏层胸膜的厚度大于1mm即为增厚。第3页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三病理与临床

肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长，表现为淋巴管高度扩张，肺内淤积单个或成团的肿瘤栓子，伴不同程度的水肿、纤维化和炎性细胞浸润，本病预后不良，多数患者生存期不足半年，通常表现为难治性呼吸困难、干咳，临床诊断困难，特别是在未知恶性肿瘤病史是更加困难。预后很差，临床上易于与其它肺间质疾病相混淆第4页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三PLC的发病机制

目前存在两种观点：①癌细胞先经血行播散，然后侵入淋巴管并在其内弥漫生长。②肺门或纵隔淋巴结受累，淋巴管梗阻，淋巴管扩张，肿瘤细胞随逆流液转移到肺外周第5页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三PLC的影像诊断

由于对肺细微结构的显示不足，X线平片对PLC的诊断受到很大的限制。FDGPET/CT为近年来出现的一种影像检查方法，不仅可以显示PLC的形态学特点，还可显示其代谢特点，对PLC的诊断具有很高的价值，但普及率不高，检查费用昂贵限制了其应用，因此CT特别是HRCT检查对PLC的诊断具有不可替代的作用。第6页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三诊断PLC有价值的CT征象：①PLC的分布特点：主要分布于右肺或以右肺分布为主，很少以左肺分布为主。右肺肿瘤较左肺肿瘤更易引起PLC；肺外肿瘤引起PLC也以右肺为主。②肺纹理增多、增粗为PLC最常见的征象。增多增粗的肺纹理为非对称分布，并呈结节状或锯齿样改变。病变一般呈局限性，仅累及部分肺叶，甚至仅见于少数几个支气管及其分支，与正常肺野对比鲜明，即使双肺弥漫受累，其分布也不均匀。第7页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三③小叶间隔结节状增厚而小叶结构形态正常是PLC较为特征的HRCT表现。可伴有气道的改变、胸内淋巴结增大、胸腔积液和随机分布结节。结节状增厚的出现可大大缩小鉴别诊断的范围。④胸膜增厚。病变范围广、程度轻，常呈花边状；叶间胸膜常受累，呈不均匀条状、结节状或沿表面排列多个小结节；从不单独存在，总是与肺内病变相伴随。⑤淋巴结肿大无特异性，但肿大明显甚至融合坏死时则高度提示肿瘤转移第8页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断PLC的所用征象均不是特异的，结节以淋巴管周围分布并造成肺间质结节状或串珠状增厚还可见于结节病和尘肺，肺间质均匀增厚还可见于肺水肿，因此需与这些疾病进行鉴别。①结节病：是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。其肺内表现与PLC非常类似，但小叶间隔增厚较为少见，结节多见，结节中可伴有小条索影，肺小叶结构扭曲并且结节多位于肺的上部和中部，呈向心性分布，与PLC的肺小叶结构基本正常、随机分布结节明显不同，可资鉴别。肺结节病一般双侧肺门对称性淋巴结肿大，无融合坏死。第9页，讲稿共11页，2023年5月2日，星期三②煤工尘肺：引起小叶间隔增厚较少见，一般以肺内结节为主，结节密度较高，常见较大结节，有融合倾向，同时伴有肺结构扭曲、条索影、纤维斑块等肺纤维化的证据。③间质性肺水肿：引起的小叶间隔增厚及肺纹理增粗均边缘光滑，无结节样改变，无肺内小结节及胸膜增厚，同时临床上